婴幼儿舌系带过短的诊断及治疗

汲岳芝 阮文华

浙江大学医学院附属儿童医院口腔科，杭州 310051

舌系带是黏膜的褶皱，从口腔底部附着至舌腹中线。它有助于稳定舌根，不损害舌尖的运动。舌系带过短对母乳喂养和语音发展的影响是被广泛讨论和争议的。在过去的几十年里，即使没有被广泛接受的诊断标准和治疗适应证，诊断和手术治疗似乎也有所增加。许多患有舌系带过短并认为有哺乳困难的婴儿在出生后几天就被诊断和治疗。但2015年加拿大儿科学会、2016年美国儿科牙医学会、2012年澳大利亚国家卫生和医学研究委员会以及日本儿科学会都不支持基于现有文献针对患有舌系带过短的婴儿进行普遍的舌系带手术，建议当舌系带影响母乳喂养时才进行手术。准确的诊断需要对正常和异常的舌活动、唇、鼻气道、下颌骨大小和新生儿吞咽功能的解剖有全面的了解。

1 舌的胚胎发生

舌的发育源自第1、2、3、4鳃弓（图1），从妊娠第4～10周。第1、2鳃弓在中线处联合，形成3个突起，两侧两个对称的隆起体积较大，称侧舌隆突；在侧舌隆突稍下方中线处为一个小突起，称奇结节。侧舌隆突生长迅速，很快越过奇结节并在中线联合，形成舌的前2/3即舌体，奇结节由于被侧舌隆突所覆盖，仅形成盲孔前舌体的一小部分，或退化消失，不形成任何结构。舌根来自第2、3、4鳃弓形成的一个大的位于中线的突起。这个突起由来自第2鳃弓的联合突和第3、4鳃弓形成的腮下隆起构成。随着舌的发育，腮下隆起掩盖了联合突，形成舌根，舌体和舌根联合线处形成一个浅沟称界沟，第4鳃弓的后份将发育成会厌[1]。舌接受复杂的来自第5、7、9、10、12对脑神经的支配，胚胎第7周，枕部肌节细胞群已经分化并向前方迁移，形成舌部肌组织。这种迁移与舌的发育相伴随，舌肌的增生使舌增大、前伸，舌周围的外胚层向深部增生，以后表面上皮变性形成舌沟，因此口底与舌分开定义了活动舌[2]。虽然舌系带过短的确切胚胎学原因尚不清楚，但也许是由于舌隆突前内侧联合的不完全凋亡，侧舌隆突过度融合和舌前长度发育不足[3]，最终的结果是黏膜和纤维肌组织在中线的功能性系带附着。Matsumaru等[4]认为舌系带过短是在胚胎发育过程中，由于细胞凋亡不足而引起的一种暂时结构异常持续性存在。

图1 妊娠第4～6周舌的发育情况Fig 1 Tongue formation at gestational weeks 4 to 6

2 遗传学

舌系带过短患者中男性多见，据不同文献报道男女比例为（1.1～3）∶1。大多数舌系带过短是散发性的并且比家族性舌系带过短有更高的男性倾向性，但舌系带过短的类型会影响性别比例和模式[5]。

研究[6]发现有一种X连锁的腭裂综合征会出现腭裂和舌系带过短，这是由编码转录因子TBX22基因突变引起的。TBX22基因是一种与早期脊椎动物发育有关的基因。此外，G蛋白偶联受体（the G protein coupled receptor，LGR5）被认为是舌系带过短的另一种候选基因[7]。

谱系分析发现，家族性舌系带过短与X连锁和常染色体显性遗传不完全外显率模式相关[8]，但关于环境因素或致畸因素的影响尚未见相关报道[9]。Lenormand等[10]报告1个5代家庭，患有严重的舌系带过短和下颌中切牙先天缺失，这个家族的2名成员也表现出先天性肛肠畸形。研究结果显示，男性对男性的传播倾向于常染色体显性遗传，从而排除了X连锁的TBX22基因。此外，使用LGR5附近的短串联重复序列标记进行连锁分析，也排除了LGR5作为潜在的候选基因。这些结果表明了舌系带过短的遗传异质性。

3 诊断及分类

传统上，舌系带过短为舌系带附着近舌尖或舌系带异常短、粗大或紧密。近年来，已经从仅仅基于舌系带附着解剖学的定义转移到更强调舌系带引起的功能症状，有时颏舌肌过短也会导致舌运动受限。舌系带的定义为：舌腹和口底黏膜之间中线上的残留组织。当它干扰正常的舌功能时，被称为功能性舌系带过短[11]。

目前对于舌系带过短既没有一个普遍接受的定义，也没有诊断这种疾病的客观标准。然而，国外认为前舌系带过短为舌系带附着在舌尖或靠近舌尖处；后舌系带过短为功能性舌系带过短，即舌系带附着在舌腹的中后部，系带短、增厚甚至某些情况下黏膜下层也会限制舌的活动。前舌系带过短的诊断标准，并不包括后舌系带过短，关于后舌系带过短的研究强调功能性舌系带过短的概念[12-13]。国内的传统观点认为，舌系带过短表现为舌不能自由前伸运动同时舌尖上抬困难，常以舌尖形态结合语音功能为标准[14]。

目前已经公布了几种舌系带过短的分类方案，但没有一种是一直使用的，而且许多都难以用于临床。一般使用舌系带与舌腹或口底黏膜的附着点、系带长度和舌体伸出程度等解剖标准评估舌系带情况。Coryllos分类根据附着点的不同，分为4类[15]。Kotlow系统的2个版本已经发布[16]，与Coryllos相似（表1），该系统测量从舌尖到系带附着的自由舌体长度。然而，在实际操作中，这种测量对于婴幼儿来说是很难做到的。

Hazelbaker[17]强调定义需包括对舌功能的评估，并开发了舌系带功能评估量表（hazelbaker assessment tool for lingual frenulum function，HATLFF），作为舌系带过短的客观衡量标准，HATLFF包括5种外观和7种功能标准，是对舌系带形态和功能最完整、最复杂的评估，HATLFF量表包含了后舌系带过短。Ngerncham等[18]发现HATLFF工具非常全面，但很难使用，也不适合在繁忙的医院环境下作为筛查工具。Madlon-Kay等[19]研究发现很难用HATLFF对许多婴儿进行分类。基于临床经验并参考HATLFF，Ingram等[20]开发了一种简洁的评估工具BTAT（Bristol tongue assessment tool）。BTAT与HATLFF表现出强烈而显著的相关性，简单的BTAT可以代替HATLFF进行评估。助产士发现BTAT易于使用，而且很容易在助产士之间掌握及传递，以便对婴幼儿的舌系带进行一致的评估，他们认为BTAT提供了一个客观、清晰、简单的证据来评估舌系带过短的严重程度，4项得分总和为0～8分，低于3分表明舌功能严重受限（表2），无论采用何种评估工具，仅从外观上评价和管理是不够的，还要重视功能性舌系带过短。

表1 舌系带过短常用的评分系统Tab 1 Common grading systems for ankyloglossia

表2 BTAT评分标准Tab 2 BTAT scoring standard

4 患病率

据报道舌系带过短的患病率为4%～16%[16,18,20-23]，Segal等[21]认为缺乏标准化的诊断标准是报告患病率不等的部分原因。此外，已证实了舌系带过短的遗传倾向，因此也可能与研究人群的内在差异有关。关于舌系带过短的流行情况，必须考虑使用一致的诊断标准，如系带长度、附着位置或功能影响，许多关于舌系带过短的研究仅采用解剖标准，只确定了一种典型的舌系带过短，但可能没有纳入功能性舌系带过短[23]。其他影响诊断的因素可能是社会经济地位、地区、首次生育等。

5 临床表现

有学者认为舌系带过短很少有临床症状，而另一些学者认为其可导致一系列问题，如母乳喂养困难、吞咽、创伤性溃疡、发音、错畸形以及心理问题等。用于诊断舌系带过短的标准有相当大的差异，缺乏一致的标准进一步加剧了关于这种情况的争论。

5.1 对母乳喂养的影响

成功的母乳喂养需要很多有利的条件，如良好的吸附、适当的位置、协调的吸引等。几十年来，关于婴儿舌系带过短是否会对建立和维持适当的母乳喂养行为产生负面影响，一直存在着激烈的争论。通常报告的问题包括吸附不良、母亲乳头疼痛（出血、乳头破裂或溃疡、乳腺炎）、新生儿体重增加不足、每次母乳喂养时间过长。无效的吸附假设是这些问题的基础。机械地说，患有舌系带过短的婴儿无法将舌伸过牙龈以形成合适的密封[22]。尽管一些研究表明舌系带过短和哺乳困难之间存在联系，但并非所有舌系带过短的患儿都有母乳喂养困难，Messner等[23]报道，中度和重度舌系带过短表现母乳喂养困难的患病率分别为25%和37.9%。存在其他可能影响进食的解剖或功能问题的背景下，很难确定舌系带过短会出现临床症状，例如，据报道上唇系带异常可影响成功的母乳喂养，并发的唇系带和舌系带可能使诊断复杂化[24-25]。影响母乳喂养的其他因素可能是母亲的经验、母乳的产生或乳房和乳头的解剖。不同职业、不同地域的人对舌系带过短和哺乳困难之间关系的看法差异很大。Jin等[26]发现：来自西方国家的临床医生（83%）比来自亚洲国家的临床医生（52%）更可能同意喂养困难是由舌系带过短引起的。

新生儿吞咽和母乳喂养方面的专业知识可扩展到多个专业，为诊断和管理提供了挑战。协调多学科评价虽然很难获得，特别是在出生后最初几周内的一个快速时间框架内，但对诊断和管理舌系带过短是有必要的。

5.2 对语音发展的影响

舌系带过短对语音的影响有着悠久而有争议的历史，由于缺乏高质量的证据来证实或反驳它们之间的联系。语音障碍通常在学龄前才被发现，因为此时他们才能够掌握大多数辅音[27]。只有少数的研究[28]报道了舌系带成形术对相关语音问题的疗效。Ito等[29]研究表明，一旦补偿性语音习惯养成，就很难纠正。由此证实了5岁之前的早期治疗可以为语音问题提供更好的预后。

有关新生儿舌系带手术对随后语音发展影响的数据非常少，而那些已经发表的研究是基于少量数据的。一些研究没有消除试验组和对照组间的偏倚且大多是描述性研究。目前还没有足够的证据支持预防性系带切开术，需要进一步研究。

5.3 对口腔颌面系统生长发育的影响

在临床研究[32-33]中发现，舌系带过短的患者有骨性Ⅲ类错倾向，导致下颌前突。Meenakshi等[32]还发现中位舌系带长度与颅面形态的矢状位置关系（SNA和NAB角）也有相关性。Tecco等[34]通过表面肌电图对24例混合牙列期Ⅰ类错的患者进行评定，将样本分为对照组（11例舌系带正常）和实验组（13例舌系带过短），评估咬肌、颞前肌、口轮匝肌和颏下肌3个时刻的肌肉活动：初诊时（T0）、舌系带术后1个月（T1）和6个月（T2），结果表明：T0和T1时，2组间的肌电图活动有显著差异，T2时基本相同，提示舌系带术后颌面部肌肉功能的改善。Ardekani等[35]通过测量头颅侧位片评价7～11岁舌系带过短儿童的舌骨位置，发现较健康儿童位于后上位。

虽然目前关于这一课题的临床试验很少，但关于舌系带的解剖和功能改变对颅颌面生长发育的负面影响，学者们已达成了共识，然而对于早期手术干预的意见并不一致。

6 治疗

一些舌系带过短是有症状的，而另一些是没有症状被偶然发现的，并非所有舌系带过短的患儿都需要手术治疗。黄椿棚等[36]认为，语音异常或无症状的舌系带过短不能作为婴幼儿舌系带手术指征，应将伴有哺乳困难或创伤性溃疡等功能障碍的舌系带形态异常，作为手术指征。有文献[37-38]采用系统评价分析了已发表的关于舌系带手术治疗对哺乳和非哺乳问题影响的研究，支持舌系带手术的证据总体强度和质量较低。综合文献发现舌功能严重受限（BTAT评分＜3）有对母乳喂养、创伤性溃疡及颌面部发育造成各种影响的潜能宜早期手术，临床治疗过程中，医生需要综合考虑患儿的年龄、过短的程度、对患儿的影响，制定个性化的治疗方案。

目前舌系带过短的主要治疗方法是舌系带手术，对于年轻婴儿常见的系带切开术是用开槽牵引器分离舌系带，然后用剪刀将系带切至肌肉底部，不缝合或不修改残余组织。婴儿舌系带较薄，相对血管和神经发育尚不完善，分裂后出血较小、感觉尚不灵敏。所以不需要使用局部麻醉[39]。为减少瘢痕挛缩，多种技术已发展，均涉及到黏膜的闭合方式，并以整形外科技术为基础，释放挛缩或瘢痕组织。最简单的是水平-垂直系带成型术，拉拢缝合水平切开出现的菱形创面，必要时将黏膜下结缔组织以钝性解剖方式释放，使之成为纵行线状的缝合创口。为了进一步减少瘢痕组织中的挛缩，可行“Z”成形术、“V-Y”成形术等舌系带矫正术[40]。

非外科治疗包括物理治疗、言语治疗、替代和补充医学治疗，包括自然疗法和口腔面部肌功能治疗。

据报道手术并发症包括出血、瘢痕伴复发、唇部损伤、颌下腺导管损伤、感染、舌功能障碍和气道损伤。其中最常见的并发症是出血，大多数出血不需干预。更严重的并发症时有报道。Lin等[41]报道了1例系带成形术后路德维希咽峡炎的病例，2例严重出血伴低血容量性休克。另有报道称，患有Robin综合征的患者行舌系带手术后发现气道阻塞。有其他颅面异常的婴儿行舌系带切开术应谨慎考虑。

综上所述，舌系带过短的治疗结果和表现的差异性表明，婴幼儿喂养机制和舌发育的复杂性在过于简单的舌系带过短病因学框架中没有得到充分的纳入。未治疗的舌系带过短的自然发展史仍未确定。为了提高未来的研究质量，需要有强调包含功能性舌系带过短在内的一致性术语和统一的评分系统。根据目前对舌系带过短的理解，需要进一步的研究来更好地了解功能障碍和舌系带过短的联系和治疗方案、手术指征、最佳年龄等。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。