鼻腔/副鼻窦上皮—肌上皮癌放射治疗1例并文献复习

蔡红伟 刘 勇 许泽兵 马代远 董 灵

四川省阆中市人民医院 1肿瘤科 2 影像中心 637400； 3 川北医学院附属医院肿瘤科

传统认为上皮—肌上皮癌对放疗不敏感，治疗以手术为主，但术后复发率高，治疗效果差。我科诊治的1例鼻腔/副鼻窦上皮—肌上皮癌患者发现时已经失去手术机会，接受Dt 50Gy的照射剂量后取得了较好的疗效，现报道如下。

1 病例资料

1.1 一般资料 患者男，65岁，因“左侧鼻塞伴间断性血涕1+年，耳鸣3个月”于2014年3月31日入我院肿瘤科。查体:左侧中鼻道3cm×2.5cm新生物,色暗红,欠光滑,有蒂,触之易出血,视力正常,颈淋巴结未触及。鼻窦CT(见图1)：左侧筛窦上颌窦，双侧蝶窦、鼻咽腔及左侧鼻咽均可见软组织密度影，眼眶内下壁及部分骨质明显破坏，呈虫蚀样改变。经四川大学华西医院内窥镜活检，病理诊断(H1401929)：倾向涎腺上皮肿瘤，有上皮—肌上皮分化的肿瘤，核分裂易见；免疫组化呈CK7(±)，S-100(±)，SMA+/P63(+)(基底/肌上皮样细胞)，CgA(-)，Ki67(+，约20%)，支持上皮—肌上皮癌。

图1 第一阶段适形放疗计划剂量分布图

1.2 治疗方法 因局部病灶侵犯广泛，手术难度大，头颈外科医生建议姑息放疗。经科室及上级专家讨论后决定针对左侧鼻腔副鼻窦及鼻咽部病灶行放射治疗，考虑患者经济因素，采用三维适形放疗技术。放疗计划：第一阶段：靶区勾画设双侧鼻腔、筛窦、蝶窦、左侧上颌窦、左侧颅底及眼眶底部骨质破坏区为CTV，外扩3mm为PTV。处方剂量：PTV 30Gy。分割次数：15Fx(见图1)。第二阶段(重新CT定位后缩野推量):设可见实体病灶为GTV, 外扩3mm为P-GTV。处方剂量：P-GTV 30Gy。分割次数：15Fx(见图2)。但患者第二阶段治疗10Fx后因经济原因自行中止，局部病灶实际物理剂量达到50Gy。

图2 第二阶段适形放疗计划剂量分布图

1.3 随访 治疗后3个月返院复查患者血涕、耳鸣症状较前明显减轻，评效PR，1年后复查评效SD。定期随访至成文，患者局部无进展生存时间已达68个月，无耳鸣，偶有流清涕症状。

2 讨论

上皮—肌上皮癌是一种临床上罕见较惰性的恶性肿瘤，好发于涎腺，60%～70%来源腮腺[1]。组织来源存在两种可能:肌上皮细胞和/或导管具有潜在多向分化能力的上皮细胞。肌上皮细胞具有上皮特性，来源于外胚层，存在于人体腺体的分泌部和导管[2]。上皮—肌上皮癌在组织病理上由内层的腺上皮细胞和外层的透明肌细胞构成，免疫组化内层腺上皮细胞角蛋白(CK)染色阳性，外层透明肌上皮S-100蛋白和α-平滑肌肌动蛋白抗体(SMA)染色阳性，有助于明确诊断。上皮—肌上皮癌的生物学行为存在争议。有研究认为,上皮—肌上皮癌属于低度恶性肿瘤，其中含肌上皮细胞的恶性度较低,而不含肌上皮细胞的则恶性度较高[3]。但有学者研究不认同此观点，俞光岩等[4]研究认为其具有生长迅速、广泛侵犯周围组织、血行转移率高、治疗后易复发、预后差等高度恶性肿瘤的特点。鼻腔/副鼻窦上皮—肌上皮癌更为罕见，周光耀等[5]曾对2 353例鼻腔副鼻窦肿瘤(恶性1 769例)临床病理特点进行分析,其中无上皮—肌上皮癌报道。但鼻腔/副鼻窦黏膜中存在诸多小涎腺组织，这可能为

上皮—肌上皮癌的发生提供了组织细胞学基础。

上皮—肌上皮癌的治疗上以手术为主，但文献报道术后局部复发率高达40%～57.9%[5-6]，如何提高局部控制率是提高疗效的关键。国内外学者对放疗加入是否获益做了一些研究与实践，放疗对上皮—肌上皮癌的获益不能肯定。樊林等[7]给予一例鼻腔上皮—肌上皮癌术后放疗剂量Dt50Gy取得较好的治疗效果。Vázquez等[8]收集了246例样本进行分析，提示加入放疗后未能获益。张江鹄等[9]对国家癌症中心收治的18例上皮—肌上皮癌患者生存情况进行回顾性分析，结果提示辅助放疗组LRFS高于单纯手术组，但无统计学差异。

我科诊治的本例患者确诊时已经失去手术机会，在接受Dt 50Gy的照射剂量后，也获得了较长的无进展生存期，取得较好的疗效。笔者分析可能与本例患者的生物学行为恶性程度较低(免疫组化S-100阳性，SMA+/P63阳性，提示含有肌上皮细胞)有关，但不能排除上皮—肌上皮癌有可能是一种潜在的放疗敏感的肿瘤类型，这就可能需要我们在制定肿瘤综合治疗方案时，结合核分裂比例、Ki67等光镜、免疫组化指标、影像学及临床表现，考虑术前、术后或姑息性放疗，临床上进一步研究并积累病例资料，以明确放疗在上皮—肌上皮癌治疗中的作用，并进一步探索其适宜的放疗剂量及分割次数。