肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的MRI表现

郭庆 胡杉杉 张福洲

【摘要】

目的：分析肝脏血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）的MRI特点。方法：回顾性分析经手术病理证实的17例（共17枚病灶）肝脏PEComa患者的MRI资料。结果：17例患者均为单发病变，病灶最大径在2.0cm-6.8cm。结论：含或不含脂肪的边界清楚的类圆形富血供肿块，“快进慢出型”强化特征，病灶内出现血管影或边缘供血动脉，对于肝脏PEComa有一定诊断价值。

【关键词】肝肿瘤;血管周上皮样细胞肿瘤;磁共振成像

[Abstract]

Objective：To analyze the MRI characteristics of hepatic perivascular epithelioid cell tumor （PEComa）. Methods：Retrospective analysis of MRI data of 17 patients with liver PEComa （17 lesions） confirmed by operation and pathology. Results： All the 17 patients had single lesions， and the largest diameter of the lesions was 2.0cm-6.8cm. Conclusion： A round-shaped blood-rich mass with or without fat and a clear border， with a "fast-in， slow-out" type of enhanced features， and vascular shadows or marginal blood supply arteries in the lesion have certain diagnostic value for liver PEComa.

[Key words] liver tumor; perivascular epithelial cell tumor; magnetic resonance imaging

【中图分类号】

R194.3       【文献标识码】B     【文章编号】2095-6851（2020）06-057-02

血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor，PEComa）是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。PEComa發病部位最多见于子宫、泌尿系统等，发生于肝脏较为少见，影像表现复杂，其临床表现以及实验室检查缺乏特异性，极易误诊。本研究通过回顾性分析经病理证实PEComa患者的影像表现，以提高对本病的认识水平以及鉴别诊断能力。

1 对象和方法

1.1 研究对象

回顾性分析2010年1月- 2016年10月南充市中心医院经病理证实17例肝脏PEComa患者，其中男1 例， 女16例;年龄32～66岁，平均（44.6±8.3）岁。

1.2 研究方法

MRI扫描：采用GE MR 1.5T扫描仪，32通道相控表面线圈。常规MR平扫包括轴位T1WI、 T2WI、DWI以及化学位移成像，动态增强扫描采用三维容积超快速多期动态增强扫描序列（LAVA），对比剂采用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），采用高压注射器以3 ml/s的流速注射，注射对比剂后30～35 s行动脉期扫描，60～65s行门静脉期扫描，6 min 行延迟期扫描。

1.3 图像分析

由2名拥有丰富影像诊断工作经历的医师采取双盲法共同阅片，达成一致意见。观察病变的数目、大小、信号、是否含有脂肪、是否合并坏死囊变、以及肿瘤强化方式、增强扫描病灶内血管影、边缘供血动脉等。

2 结果

2.1 肿瘤的大小、位置以及形态

17例患者均为单发，病灶最大径在2.0cm-6.8cm，17例病灶位于肝左叶9例，肝右叶8例，16例病灶边界清楚，呈类圆形或椭圆形，1例病灶不规则，呈浅分叶状。

2.2 MRI表现特点

17例患者通过MRI平扫以及多期增强扫描，17例均为单发型，其中8例病灶内见斑点状、小片状短T1长T2信号影，脂肪抑制序列呈低信号（图1-2），提示病灶内含有成熟脂肪成分，增强扫描病灶实性部分均动脉期明显强化，8例病灶边缘可见供血动脉影（图3）。其中2例病灶inphase-outphase可见斑片状、条状信号差异（图4-5），提示病灶内含脂质或脂肪变性。1例病灶内见小片状长T1长T2信号影，提示可能为液化坏死区域（图6）。

3 讨论

PEComa发病部位最多见于女性子宫，发生在肝脏的病例少见，肝脏PEComa多发生于女性，且以中年女性为主，本组病例以女性为主，仅1名男性患者。肝脏PEComa通常无临床症状，多数为偶然体检发现，少数可表现为上腹部不适、饱胀等症状，本研究中患者的发病年龄、性别以及临床表现与文献报道相符。本研究中所有病例均为单发，肝左叶9例，肝右叶8例，肝左叶发病率稍多于肝右叶，国外文献报道单发PEComa以肝右叶多见，可能与本研究病例数偏少有关。

肝脏PEComa多为单发，多发少见，以中年女性居多，大多数境界清楚，呈圆形或类圆形。MR平扫通常表现为长T1长T2信号占位性病变，DWI表现为均匀或不均匀高信号，与肿瘤内组织成分有关，病灶内弥散受限的组织均呈高信号，如平滑肌等，增强后病灶实性部分动脉期明显强化，门静脉期持续强化，强化程度减低，呈稍高信号，延迟期表现为等信号或稍高信号，表现为“快进慢出”的增强模式，本组10例（10/17，59%）表现为“快进慢出”的增强模式。由于肝脏PEComa实性部分以平滑肌细胞或上皮样细胞为主，并含有丰富的血窦，呈富血供肿瘤表现，故增强扫描动脉期明显强化，而病灶内或边缘血管影为厚壁畸形血管，磁共振对比剂GD-DTPA从血管内弥散到血管外需要较长时间，故门静脉期或者延迟期病灶呈相对等信号或稍高信号。

本研究所有病灶周围肝组织均未出现异常灌注，说明一般的肝脏PEComa并不会引起肝内血管潜在交通支的开放或异常通道的形成，而有部分研究报道[8]肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤在动脉期出现早显的引流静脉，提示病灶内存在微小的动静脉瘘。本研究其余阴性征象包括无肝硬化，肿瘤不侵犯门静脉，腹腔以及腹膜后无淋巴结转移等，有助于鉴别诊断。

4 鉴别诊断

①肝细胞肝癌：典型的肝脏PEComa表现为含脂肪肿块，“快进慢出型”强化特征，病灶内出现迂曲血管影或边缘供血动脉，易与肝细胞肝癌鉴别;部分体积较小乏脂肪、乏血管的病灶，“快进快出型”强化模式，延迟期可见“假包膜”征，在影像上与肝癌难以区分，但肝癌一般有乙肝、肝硬化病史，AFP往往较高，此时可结合临床病史以及实验室检查予以鉴别。

②局灶性结节增生（focal nodular hyperplasia，FNH）：病灶中心可见条索状纤维瘢痕影，纤维瘢痕延迟强化为FNH特征性表现，可与肝脏PEComa区分。

③肝腺瘤：肝腺瘤好发于青壮年女性，多有长期口服避孕药的病史，肝腺瘤可表现为与肝脏PEComa类似的强化方式，但病灶内外无扭曲血管或供血动脉。

综上所述，肝脏含或不含脂肪的边界清楚的类圆形富血供肿块，“快进慢出型”强化特征，病灶内出现血管影或边缘供血动脉，是肝脏PEComa特征性影像表现，对诊断有重要价值。

参考文献：

[1] 赵秀丽，胡儒话，王平怀等. 肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的CT和MRI表现. 中国医学影像学杂志，2016，24（9）：669-673.

[2] 孙娜娜，徐青 ，刘希胜等. 肝脏血管周上皮样细胞肿瘤的的CT以及MRI表现. 南京医科大学学报，2014，34（12）：1757-1760.

[3] 林洪平，查云飞，邵晓彤等. 肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现. 临床放射学杂志，2016，35（10）：1525-1529.