100天内大龄儿先天性耳廓畸形无创矫正长期疗效观察

钟贞 刘玉和 张俊波 张燕梅 任蕾 秦瑶 肖水芳

北京大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科（北京100034）

先天性耳廓畸形（congenital auricular deformity，CAD）发病率较高，在各国新生儿中其发生率为15-55%[1,2]。耳廓畸形不仅影响患者容貌，而且会给患者和其家人带来心理压力，患者往往会被同伴嘲笑，甚至校园霸凌，造成患者焦虑、不自信、社交障碍等社会心理问题[2-5]。虽然有30%患儿CAD可自行恢复[6]，但在临床中仍有相当多的CAD需要进行及时和有效的治疗。

利用无创矫治器进行矫正目前被认为是治疗新生儿CAD最安全有效的方法，其疗效明确，被认为可以避免其带来的社会心理问题以及日后的手术创伤[6]。新生儿出生时体内雌激素水平较高，出生后雌激素水平不断下降，导致耳廓软骨内透明质酸含量不断下降，耳廓软骨可塑性越来越差，到6周时雌激素水平已接近正常[2,6]，因此，耳廓无创矫正强调早期进行。Schultz等认为无创矫正应在出生后2周内进行[7]，Byrd等则认为新生儿出生3周以后（且不是早产儿）接受无创矫治器治疗，治疗的时间会显著延长，疗效会明显下降[6]。Daniali等则认为这种现象在卷曲耳中尤为明显，其失败率高达50%[8]。

在中国，患儿家属、甚至一些专科医师当前对CAD及其治疗的认知度并不高，造成一部分患儿及家属就诊时已错过治疗的最佳时间。而无创矫治器在大龄儿当中的应用价值尚不明确。因此，我们通过回顾性分析连续考察了于我院接受无创矫正的较大天龄儿CAD的临床资料，包括长期随访的结果，希望对相关临床工作的开展有一定的参考作用。

1 研究方法

本研究将就诊时大于3周的婴儿定义为较大天龄儿，简称为“大龄儿”。若为早产儿，则计算其矫正后天龄，即满37周后的天龄[7,8]。回顾性分析2018年1月-2019年2月于我院接受无创矫正的28例大龄CAD患儿的临床资料，所有患儿在就诊当日拍摄耳廓照片后均采用Ear Well耳廓矫治器（Ear Well Infant Ear Correction System，Becon Medical Ltd.，USA）进行治疗，矫正方式参考文献中的经典方法[6,8]。患儿每周返院复查一次并再次拍摄耳廓照片，由同一医师检查有无压疮及湿疹等并发症，并根据情况调整牵拉钩的位置。矫正结束定义为外形矫正满意或连续3周复查外耳形态无明显变化，矫正结束后指导并建议家属继续用双面胶及胶带固定1-3个月以防止反弹。

治疗医师同所有患儿家属建立微信联系并进行随访，由患儿家属通过微信提供治疗后患耳长期效果的图片资料。矫正结束后的即时疗效及长期疗效均由患儿父母根据矫正前后的照片资料并且对比正常耳廓的形态进行评估，另外，由独立于本试验之外的一名整形外科医生和一名耳科医生根据照片资料进行分级评估，确认疗效。评价标准具体如表1，其中1-2级定义为治疗有效。

表1 治疗后外耳形态分级标准Table 1 Posttreatment Grading for Ear Shape

为进一步分析CAD分类与疗效的关系，本研究参考既往文献将正常耳及各类畸形耳进行定义[7,8]，具体如下：

1.正常耳廓：如图1所示：耳轮弧度自然丰满，对耳轮上、下脚及舟状窝清晰，颅耳角30°左右。

图1 正常耳廓Fig.1 Normal auricle

2.各类型耳廓形态畸形，如图2所示

（1）卷曲耳：1度卷曲耳（class I constricted ear）：由于耳廓皮肤和软骨轻度缺乏造成耳轮轻度卷曲，表现为耳廓长轴略短，对耳轮上脚变平，舟状窝尚存在。如图2A所示；2度卷曲耳（class II constricted ear）：由于耳廓皮肤和软骨中度缺乏造成耳轮中度卷曲，表现为耳廓长轴变短，对耳轮上脚消失，舟状窝不明显，颅耳角可增大。如图2B所示；3度卷曲耳（class III constricted ear）：由于耳廓皮肤和软骨严重缺乏造成耳轮重度卷曲，表现为耳廓严重变短，对耳轮上脚消失，耳廓皮肤软骨紧缩，拉开有明显阻力，舟状窝完全消失，颅耳角明显增大（正常不超过30°）。如图2C所示。

（2）垂耳（lidding ear）：耳廓上部呈幕状垂落，遮盖对耳轮上脚致耳廓高度降低。如图2D所示。

（3）隐耳（cryptotia）：表现为耳廓软骨上端隐入颞部头皮的皮下。用手指向外牵拉耳廓上部，则能显露出耳廓的全貌，但松开后，又回复原状。如图2E所示。

（4）Stahl’s耳：对耳轮上脚与耳轮间有异常的软骨突起,形成对耳轮第三脚，并导致此处的耳轮不卷曲，变尖；耳舟变形。如图2F所示。

（5）耳轮脚畸形（conchal crus）：耳轮脚向耳甲腔延伸，形成异常突起。如图2G所示。

图2 不同类型CAD。A：1度卷曲耳；B：2度卷曲耳；C：3度卷曲耳；D：垂耳；E：隐耳；F：Stahl’s耳；G：耳轮脚畸形；H：招风耳前面观；I：招风耳后面观Fig.2 Different types of CAD.A:Class I constricted ear;B:

表2 不同类型CAD即时疗效评级及有效率（n=36）Table 2 The immediate efficacy of the ear-molding according to the classification of CAD(n=36)

（6）招风耳（prominent ear）：耳廓平坦，颅耳角明显增大（正常成人约为30°），新生儿表现为耳轮中部与颅侧壁距离大于1cm。耳廓较大，对耳轮发育不全甚至形态消失，导致耳廓上半部扁平。如图2H及2I所示。Class II constricted ear;C:Class III constricted ear;D:Lidding ear;E:Cryptotia;F:Stahl’s ear;G:Conchal crus;H:Prominent ear from the front view;I:Prominent ear from the back view

2 结果

28例大龄患儿中3例因严重湿疹中途退出治疗（10.7%），因此，最终完成矫正的CAD大龄儿共25例（89.3%），中位天龄44天，范围23-100天（4例为早产儿，计算其矫正后天龄），男性及女性大龄儿分别为16及9例。所有患儿中双耳及单耳受累者分别为11例（44%）及14例（56%），因此共36耳纳入最终分析，包括：招风耳3例（8.3%）、垂耳6例（16.7%）、隐耳2例（5.6%）、Stahl’s耳4例（11.1%）、耳轮脚畸形2例（5.6%）、以及卷曲耳19例（52.8%）；其中1度、2度及3度卷曲耳分别为3例、13例及3例。

所有患耳中位矫正时间4周，范围2-7周，仅1例2度卷曲耳疗效评级3级，其余患耳矫正结束时即时疗效评价等级均可达1-2级：包括1级30例（83.3%），2级5例（13.9%，均为2度卷曲耳），因此，即时总有效率可达97.2%（35/36）。不同分类CAD即时疗效评级如表2所示，仅2度卷曲耳即时疗效未达100%，为92.3%。36耳矫正过程中共发生压疮11例（30.6%），湿疹4例（11.1%），均可在暂停治疗1周内缓解。

以结束门诊治疗开始计算时间，患儿家属提供长期随访耳廓图片的时间为180至382天不等，中位时间为240天，根据图片资料再次对比评估疗效等级，包括1级20例（55.6%）、2级10例（27.8%）、3级5例（13.9%）、以及4级1例（2.8%），最终有效率为83.3%（30/36）。不同分类CAD最终疗效评级及有效率如表3所示，与矫正结束即时疗效相比，部分病例耳廓外观轻微反弹，但仍可达2级而被评估为有效；3例2度卷曲耳及2例招风耳则因耳廓外观严重反弹被评为无效病例，此两种CAD最终有效率均较即时有效率有明显下降，分别仅为69.2%（2度卷曲耳）及33.3%（招风耳），其他类型CAD最终有效率仍可达100%。图3、图4分别显示为1例明显反弹的2度卷曲耳和1例明显反弹的招风耳。

图3 1例长期随访外观出现明显反弹的2度卷曲耳（右耳）。A：就诊天龄42天外观形态；B：治疗5周后耳廓外形矫正满意，疗效1级，嘱家长回家后继续用胶带固定3个月；C：家长诉仅用胶带固定了2周，180天之后再次随访耳廓外形明显反弹，疗效4级Fig.3 One case of class II constricted ear which relapse at the long-term follow up(right ear).A:front view of the ear at initial presentation of 42 days age;B:front view of the ear after ear-molding for 5 weeks:the immediate grade was 1 and the parents were told for retention taping for three months;C:the retention taping had been kept for only two weeks.The front view showed a relapsed ear shape at 180 days after the end of treatment,and the long-term grade was 4

表3 不同类型CAD最终疗效评级及有效率（n=36）Table 3 The long-term efficacy of the ear-molding according to the classification of CAD(n=36)

图4 1例长期随访外观呈明显反弹的招风耳（左耳）。A及B：就诊时天龄50天外观形态正面及后面观；C：治疗4周后耳廓外形满意，疗效1级，嘱家长回家继续用胶带固定3个月；D及E：家长诉自行固定5周，202天后随访外耳形态尚可，但颅耳角明显反弹，疗效评级3级Fig.4 One case of prominent ear which relapse at the long-term follow up(left ear).A and B:front and back views of the ear at initial presentation of 50 days age;C:front view of the ear after ear-molding for 4 weeks:the immediate grade was 1 and the parents were told for retention taping for three months;D and E:the retention taping had been kept for only five weeks.The front and back views showed an acceptable ear shape but relapsed conchal-mastoid angle at 202 days after the end of treatment.The long-term grade was 3

3 讨论

目前公认的是，CAD的无创矫正越早进行越好，早治疗不仅疗效更佳，且有助于缩短治疗时间。既往观点认为出生后3周之内是治疗的最佳时机，3周以上的患儿其治疗时间要相应延长[9]，其治疗效果将打折扣[6]。尽管如此，出生3周以上的患儿是否还有治疗价值，以及疗效是否与CAD类型有关，目前尚无定论。基于此本研究对3周龄以上的大龄CAD患儿无创矫正的疗效进行分析。

本研究纳入的为过去1年中在我院治疗的大龄CAD患儿，矫正时天龄均≥21天（3周）但≤100天。完成治疗的36耳中卷曲耳占比最高，共19例，占52.8%，其中2度以上卷曲耳多达16例，占卷曲耳的84.2%。提示卷曲耳难以自行恢复且畸形明显，尤其是2度以上的卷曲耳，最难以被家长所忍受，经过一段时间观望，家长最终还是选择来治疗。Daniali等[8]指出，卷曲耳无自愈可能，家长观望的结果就是逐渐消灭无创矫正的机会。

Daniali的研究曾指出出生后3周以上的卷曲耳其无创矫正失败率高达50%[8]。本组病例中2度卷曲耳一例矫正失败，3例出现明显反弹（见图3），最终治疗有效率为69.2%，而1度卷曲耳疗效可达100%，3度卷曲耳尽管外形均出现轻微反弹，但最终有效率仍为100%。这些数据均提示中国100天龄以内的新生儿卷曲耳疗效要优于国外报道，在充分告知家属风险后仍值得一试。理论上3度卷曲耳治疗效果差于2度卷曲耳，但本组的3例3度卷曲耳都治疗有效。仔细分析原因，一方面可能是因为就诊相对较早，均＜35天（5周），另一方面家长对3度卷曲耳比较重视，配合度较高，当外形矫正满意后，都遵从医生指导，继续在家用双面胶和胶带固定耳廓外形，长达7-12周。

国外数据指出卷曲耳和招风耳在外形矫正满意后，仍建议胶带继续在家固定，因为这两种类型容易反弹[4，8]。本研究得出了类似的结论。对于固定时间，文献中建议卷曲耳固定至少2周[8]，招风耳固定3个月[4]。在本研究中，对2度、3度卷曲耳及招风耳，我们均建议家长回家后继续用胶带固定3个月，但仅有1位家长完全遵从。本研究中3例招风耳2例因形态畸形明显反弹被定义为无效（见图4），有效率仅为33.3%。Byrd曾指出，招风耳与遗传有关且往往有家族史，更易反弹。而且在耳廓形态畸形当中，招风耳早期诊断是最困难且最易被忽略的[6]。当颅耳角逐渐增大被发现时往往已错过最佳治疗时机。本组3例招风耳就诊时都超过了50天（7周），就诊时间晚及回家后没有坚持胶带固定均可能导致疗效不佳。颅耳角的增大是由于耳甲软骨的过度增长[7]，因此如果不能及时有效地遏制其生长，反弹可能性极大。因此，对招风耳我们应格外重视，加强宣传，提高医生与家长对该病的认知度，为早期检出及早期治疗提供条件。Byrd指出，若新生儿耳轮中部与颅侧壁距离大于1cm，则应作出诊断[6]。

本组病例结束门诊治疗时的即时有效率高达97.2%，但随时间推移，因部分卷曲耳及招风耳外观出现明显反弹而导致有效率下降（最终有效率83.3%）。因此正确评价大龄儿耳廓无创矫治的疗效必须进行长期随访，避免高估其疗效，错误地指导临床工作，而产生不必要的纠纷。对2度以上卷曲耳及招风耳，一方面医生应适当延长门诊治疗的时间（最好不低于6周[4]），另一方面一定向家属强调回家用胶带继续固定的重要性，最大程度降低反弹的风险。

本组研究同时发现大龄儿治疗过程中并发症出现的比例明显增高，除3例严重湿疹退出治疗外，完成治疗的患儿中压疮（11例，30.6%）及湿疹（4例，11.1%）的发生率亦较高，高于陈沛维等报道的6%和6%[1]，以及Daniali等报道的7.6%和1.7%[8]。此现象的原因可能如下：大龄儿软骨硬，皮肤厚，治疗时牵拉钩使用的力度也相对较大；耳廓较大，矫治器相对小，容易造成压疮等并发症。而压疮流出的分泌物易造成皮肤刺激，引起湿疹。另外，大龄儿会搔、挠、蹭，也易造成皮肤刺激、皮肤损伤，以及牵拉钩移位而造成压疮。

综上所述，本组观察的100天内的大龄儿，无创矫正失败的比例会增高，治疗过程中出现压疮及湿疹的比例也会增高，因此无创矫正还是越早越好！大龄儿无创矫正的疗效与耳廓畸形的类型有关，2度以上卷曲耳和招风耳，尤其是招风耳长期随访形态易反弹，长期有效率偏低。对于大龄招风耳，若家长只想改善颅耳角，则治疗应当慎重。除招风耳及2度以上卷曲耳外，其他类型的CAD无创矫正的疗效较好，值得尝试。本组病例数量较少，上述结论仅供参考。