仵倩 徐百成 郭玉芬
兰州大学第二医院耳鼻咽喉头颈外科(兰州 730030)
前庭系统是人类发育早期最早可对外界刺激应答的系统之一,妊娠12~24周在迷路系统与脑干动眼神经核之间存在神经元连接,妊娠21周前庭核复合体功能正常,前庭眼反射(Vestibulo-ocular Reflex)出生时就存在,人类前庭系统的发育在1岁后基本完成,这些促使儿童患者临床眩晕的评价成为可能[1]。前庭系统由3个半规管和两个耳石器官组成。第8对颅神经前庭神经由两个分支组成:前庭神经上、下支,上支发出神经支配水平半规管、上半规管以及相邻的椭圆囊,下支则支配后半规管及球囊,因此前庭神经每个分支受影响都会导致眩晕。此外,一些疾病可能会影响单个耳石器官,因此前庭功能检查应完善到每个神经分支及耳石器官。然而当儿童进行前庭功能检查时,并不是所有的检查都是必须的,也不是所有的检查都是合适的,这取决于儿童的年龄及配合程度。因此本文将对儿童常见前庭功能检查进行概述,根据儿童年龄推荐适合的前庭功能检查,完善儿童进行前庭功能检查时的注意事项。由于儿童咽鼓管功能障碍及中耳炎的患病率明显高于成人,因此在理想的条件下,中耳的功能检查应该在前庭功能检查前进行[2]。
1.1 视频头脉冲试验(Video Head Impulse Testing,vHIT)
vHIT是在头脉冲试验(Head Impulse Testing,HIT)基础上演变而来的用来评价VOR的新技术,vHIT主要评估三对六个半规管高频的功能。当身体和头部运动在2kHz以上时,维持清晰的视觉及身体平衡控制主要依靠前庭半规管。当两侧的水平和垂直半规管接受在共轭平面刺激时存在推拉效应,即同侧兴奋,对侧抑制,从而出现与头部运动幅度相匹配的反向慢相眼动[3]。VOR增益反映的是眼动与头动的比值关系,由于VOR功能缺失,眼动速度与头部速度不匹配,眼球运动滞后于头部运动,产生对目标的再注视扫视,从而导致VOR增益的下降。头动结束后出现与VOR慢相一致的扫视称为显性扫视,在头动过程中出现的与VOR慢相一致的扫视称为隐性扫视。
关于VOR增益与儿童年龄的关系目前还存在争议。Lehnen[4]等研究发现4~18岁患者的VOR增益无明显变化。Ross[5]等发现年龄较大的儿童与青年人之间的VOR增益无显著差异。然而Wiener[6]等发现3岁以下儿童VOR增益较低,3~6岁VOR增益进入快速增长期,6~16岁则进入缓慢增长期,此外VOR增益的变异性也随年龄增长逐渐降低。vHIT检查提供前庭系统的高频信息。当头部低速运动时,视觉是主要掌控器官;中速运动时,视觉及前庭觉都参与保持视觉稳定;在高速运动过程中,只有前庭觉参与[7]。Wiener[6]等认为进行vHIT检查时,水平管的测试速度超过150°/s,垂直管测试速度超过100°/s才能克服平滑跟踪系统的阻力。在儿童患者,由于颈椎的固有硬度及灵敏度不足,常难以获得大于100°/s的高频头脉冲,因此导致诊断的准确性受限[8]。
与传统的前庭功能检查转椅及双温试验相比,vHIT不易引起头晕,因此儿童有较好的耐受性;同时vHIT测试时间短暂,可完成对三对六个半规管高频的功能的检查。但是vHIT检查也存在不足,比如护目镜与头围不匹配、频繁眨眼、注意力不集中以及儿童对于接受头部冲动的恐惧。为解决护目镜安装不当的问题,可以选择远程视频监测系统,与传统vHIT系统不同,远程视频监测系统可通过放置在儿童面前的远程摄像机记录眼睛和头的速度[9]。3月龄儿童推荐使用远程视频监测系统,3岁儿童则可考虑使用传统护目镜[10]。为使每个半规管获得足够的头脉冲,可推荐一个有趣的视觉目标来维持视觉固定及注意力。总之vHIT是目前儿童进行前庭功能检查的可靠测试。
1.2 转椅试验(Rotary Chair Testing)
由于能在较短时间提供损伤部位的前庭信息(<15min),因此转椅试验在儿童前庭功能检查中逐渐增多。转椅试验主要检测水平半规管及前庭神经上支,属于中频测试(0.01~0.64Hz)。转椅试验常有2种检测模式:正弦谐波模式、阶梯模式,常用的试验参数是增益、相位及对称性[11]。转椅试验在确定双侧外周前庭受损时最常用,大多数正常儿童在2月大可对转椅试验产生VOR,10月龄儿童不能引出VOR则可能存在前庭功能异常,因此转椅试验多用于3岁以下儿童[12]。目前关于儿童年龄与转椅试验的增益还存在争议,Chan[13]等报道随年龄的增长,转椅试验的增益降低,在6岁时增益最高,在低频段(0.01~0.04 Hz)增益最明显,最重要的是在6~12岁时,转椅试验的增益超过厂家的参考标准,这表明高增益不该认为是儿童的病理表现。Maes[14]发现转椅试验增益与年龄之间无线性相关,但是研究出与成人相比儿童患者转椅试验增益会增多。Casselbrant[15]等通过对3~9岁的儿童研究发现,随年龄的增长,转椅试验的增益也相应增加。部分不到9月大的婴幼儿对旋转特别是高频刺激(0.16Hz)无眼震表现,19%的年龄小于4岁的儿童在刺激频率为0.01Hz时无眼球震颤[16],低体重儿最可能对转椅试验缺乏反应[17]。造成这些测试结果的差异可能与测试方式、测试设备以及被测试者的注意力水平有关。考虑到测试年龄与增益存在争议,每个实验室应尽可能完善自己的标准值。对于小于9月龄的婴幼儿,尤其是低体重儿,如转椅试验无诱发眼震,应重新复查,以排除发育不完全的可能。
儿童进行转椅试验有很多优势,对于许多医院转椅试验是3岁以下儿童进行前庭功能检查唯一可选的方法,不需要考虑是否存在咽鼓管功能障碍或者鼓膜穿孔,无论中耳状况如何,都可完成转椅试验。然而转椅试验可受中耳积液或者中耳长期流脓的影响,因此进行转椅试验前可先进行声导抗检查[18]。大多数儿童都可配合完成转椅试验,与双温试验相比,其测试时间短,且测试结果相对可靠。虽然转椅试验是一种适合儿童的前庭功能检查,但是其也存在缺陷:①由于儿童头颅发育不完全,往往没有适合婴幼儿佩戴的护目镜;②进行转椅试验可以让儿童坐在特制的椅子上,但是由于年龄较小,往往采用让婴幼儿坐在父母腿上,导致被测试者人为的从旋转轴中心离开,使转椅试验增益人为增加;③部分儿童可能会无法忍受测试;④难以保持儿童在检查过程中的警觉性,因为进行测试过程中婴幼儿或者儿童如果精神状况不佳,可能无法诱发出VOR[17]。
总之对怀疑有外周前庭病变的患者都应该进行转椅试验,转椅试验最早可在2个月大的婴幼儿进行,9个月大的婴幼儿进行转椅试验没有出现眼球震颤,则应考虑儿童前庭系统尚处在生长发育中,应该进行重复试验,必要时可进行随访。注意力和警觉性会显著影响转椅试验的增益,对于年龄较小儿童,建议至少进行低频率(0.01Hz)、中频率(0.08Hz)、高频率(0.32Hz)三个频率的测试,同时临床医师应该使用方法及策略吸引婴幼儿注意力。
1.3 前庭双温试验(Caloric Test)
转椅试验对于诊断双侧前庭功能是否低下具有特异性,而双温试验在前庭功能的量化方面具有优势。双温试验主要检测水平半规管及前庭神经上支,属于低频测试(0.002Hz)。双温试验是前庭功能检查中反映VOR功能的一项检查,部分学者认为婴幼儿出生后24~120小时对双温试验反应较差,但在2个月恢复正常,在2岁左右成熟[19]。但是由于婴幼儿对于双温测试耐受性较差,容易诱发恶心、呕吐及误吸的风险,因此双温试验常在大于5岁的患者中进行[20]。双温试验常用的检查方法有空气灌注以及冷热水灌注,但是目前没有研究表明哪种测试方法对儿童患者更有利,不同的实验室可根据实际情况选择适合自己的检测方法[21]。对于喜欢在水中嬉戏,或有过耵聍冲洗的经验的儿童患者,临床医师可选择冷热水灌注,而空气灌注的特点是能够迅速终止刺激,对儿童患者不易造成伤害,同时对于鼓膜穿孔患者检查的安全性较高。
儿童进行前庭双温试验具有以下优势,双温试验可以对水平半规管及前庭神经上支进行测试,虽然转椅试验及vHIT提供类似的信息,但双温试验对低频的准确性更高。转椅试验及vHIT对轻度前庭功能减退并不敏感,直到单侧前庭功能减退到40%~50%时,转椅试验及vHIT才出现异常[22],因此对怀疑前庭功能减退,而转椅试验及vHIT无明显异常的儿童患者,可进行双温试验进一步明确诊断。同样对儿童进行双温试验也存在缺点,首先儿童对双温试验耐受性较差;其次目前与婴幼儿匹配的护目镜较少;最后是由于儿童患者往往不能与视靶形成有效检测距离及角度,因此难以进行校正。
总之当出现外周前庭病变时,建议进行双温试验。与双温试验相比,由于vHIT检查速度快,无恶心呕吐,因此建议将vHIT作为儿童前庭功能首选检查项目,当vHIT检查正常,建议至少采用单温试验,排除轻度前庭功能减退。
1.4 前庭诱发肌源性电位(Vestibular-Evoked Myogenic Potential,VEMP)
VEMP是在强短声刺激的情况下,在胸锁乳突肌、眼肌等肌肉表面记录到的前庭诱发的肌源性电位,常见的有颈肌前庭诱发肌源诱发性电位(cVEMP),眼肌前庭诱发肌源诱发性电位(oVEMP)。cVEMP作为同侧球囊-前庭下神经传导通路的检查手段,oVEMP主要反映对侧椭圆囊-前庭上神经传导通路的功能状态,近年来儿童使用VEMP检测的报告逐年增多,例如检测儿童分泌性中耳炎前庭功能受损情况[23],检测小龄人工耳蜗植入患者前庭受损情况等[24]。前庭痛反射(Vestibular Colic Reflex,VCR)的早期发展有助于对12月龄以下的婴幼儿进行cVEMP检查,Wang[25]等研究发现只要足月儿和早产儿体重分别达到2.82㎏和2.26㎏,足月儿(72℅)和早产儿(26℅)在出生后5天可诱发出重复性好的cVEMP。Kelsch[26]等发现儿童3岁时,由于能够独立维持胸锁乳突肌良好的收缩,因此能很好的配合完成检查,因此建议婴幼儿都完善cVEMP测试,儿童cVEMP测试的振幅为208.5~285µV,与青壮年无显著差异,但振幅的变异性可能性更大[14,27]。儿童标准的cVEMP反应阈值为105~110dB SPL[14],当存在第三窗效应时,患者cVEMP的振幅异常增大,阈值降低[28]。与成人相比,儿童p13、n23的潜伏期较短,且潜伏期随年龄的增长出现延迟[14,29],儿童cVEMP潜伏期的延长与颈部长短相关,颈部长度增加,VCR反射通路增长,潜伏期延长[12]。而新生儿oVEMP基本引不出来,这与VOR通路在12月前未完全发育相关,当婴幼儿可独立行走时,oVEMP的引出率显著性增加[30]。当婴幼儿3岁时,oVEMP通路趋于成熟,可出现与成人相似的潜伏期及阈值,因此儿童3岁时建议完善oVEMP检查[31]。儿童oVEMP测试的振幅为7.0~15.8 µV[27],阈值为 110~115dB SPL,与成人类似[32]。当存在第三窗效应时,患者表现出与cVEMP相似的特征,即振幅异常增大,阈值降低[28]。
VEMP测试为临床医师提供了耳石功能的检查信息,这些信息无法通过转椅试验、双温试验等替代,同时VEMP测试一般在舒适的环境下进行,儿童患者有较好的耐受性;尽管VEMP测试在大多数患儿中是可行的,但部分儿童患者由于无法长期保持颈部及眼部肌肉收缩,可能会对测试结果产生影响。Cushing[1]等建议进行cVEMP测试可使婴幼儿面对家长坐在家长膝盖上,家长将手放在婴幼儿下背部,使婴幼儿远离家长,在家长的一侧肩膀放置玩具,这样婴幼儿就要努力去看家长,从而完成一侧颈部肌肉收缩。同样,进行oVEMP测试时一个有利的视觉刺激目标保持婴幼儿向上凝视进行测试。Ibraheem[33]等则提出让婴幼儿口服少量水合氯醛进行cVEMP检查,因为非快速眼动睡眠状态下,肌肉反射与肌张力与清醒状态相似,因此可记录到有效的cVEMP。当进行VEMP测试时,通常选用的是500Hz空气传导短纯音刺激,空气传导刺激阈值在110~130dB SPL,刺激时间在4~10ms,对于每个cVEMP及oVEMP,建议每个频率最少进行110~150个刺激,最少重复两次。
在测试儿童VEMP时,另外一个需考虑的问题是噪音暴露的风险。通常进行VEMP测试时常采用高强度的空气传导,已经有文献报道成人进行VEMP测试后引起耳蜗功能损害及耳科症状的增加,并且儿童由于外耳道容积较小,可能需要重复刺激才可诱发出可靠反应,因此进一步增加噪音暴露的风险。与成人相比,儿童在刺激声频率为500Hz,刺激强度为125dB SPL的短纯音刺激强度下,可产生3dB SPL声音增益,即相同刺激条件下,儿童患者相当于暴露到128dB SPL的噪声环境中[27]。等效外耳道容积可以预测刺激声侧声压级,欧盟标准认为一般外耳道容积小于0.8ml时,儿童在VEMP测试时可遇到噪音暴露的风险[1]。以下方法可减少VEMP测试时声音暴露风险,减少耳的功能损害:①通过声导抗测试进行外耳道容积评估,当外耳道容积小于0.8ml同时刺激强度低于120dB SPL,则实际接受的刺激强度低于123dB SPL;②采用500~750Hz的短纯音进行测试,cVEMP及oVEMP均可引出可重复的波形[34],对于儿童患者,建议采用750Hz的短纯音,其持续时间短,可尽量减少噪音暴露的时间;③对儿童进行VEMP阈值检测时,可在不影响耳蜗功能的情况下采用升序法对耳蜗进行电刺激[34];④由于儿童VEMP阈值低于标准的高强度水平(125dB SPL),对于需重复测试的儿童患者,可在较低的水平开始测试(≦115dB SPL)。与空气传导VEMP相比,骨传导刺激VEMP使用惯性触发反射锤或者微型振动器具有以下优势:①可降低耳蜗损伤的风险;②可直接绕过中耳;③骨传导测试可同时在双侧进行,明显减少测试时间。
表1 儿童常见前庭功能检查特点Table 1 Characteristics of common vestibular function examination in children
总之,当出现外周前庭病变,建议对儿童进行VEMP测试,cVEMP可在新生儿中完成,而oVEMP要在儿童3岁才能完成。为保证有效的肌肉收缩,必要时可进行肌电图检测,对于oVEMP测试,需保持向上凝视,建议使用有趣的视觉刺激目标,同时对姿势进行严格控制,研究发现与传统的仰卧位相比,采用向上凝视30°的坐姿进行oVEMP测试,记录的oVEMP振幅会增高[35]。对于外耳道容积小于0.8ml的儿童,推荐使用750Hz的短纯音及120dB SPL的声音刺激强度进行VEMP测试,当存在中耳病变时,骨传导刺激被推荐使用。
1.5 前庭试验组合在儿童眩晕的前庭功能评估中的意义
至今关于前庭功能障碍在儿童眩晕中的研究与报道仍然较少,进行的前庭功能检查也较少,在前庭损伤的部位与频率方面我们仍没有获得更多详细信息,所以进行前庭试验的组合对于前庭系统的检测与评估显得更加必要。双温试验及转椅试验可反映水平半规管在低中频的功能状态,而vHIT可全面评估六个半规管在高频的状态,cVEMP反映同侧球囊-前庭下神经传导通路功能状态,oVEMP主要反映对侧椭圆囊-前庭上神经传导通路受损有较高诊断价值。同时由于儿童眩晕患者主观表达能力差且前庭系统发育未完全成熟,因此为全面准确的评价儿童眩晕患者的前庭功能状态,应尽可能完善前庭功能检查,达到对儿童前庭功能状态更加精确评估。
综上所述可见对于前庭神经功能缺失或者存在眩晕症状的儿童,前庭功能检查必不可少。听力下降、人工耳蜗植入术后、大动作迟缓等都是前庭神经功能缺失的高危因素,对于这类儿童患者,全面的前庭功能检查有助于对儿童患者的前庭功能做出客观准确的评估。本文对于儿童常见前庭功能检查的特点进行总结见表1,对于0~2岁儿童患者,可使用远程视频检测系统进行vHIT功能检查、转椅试验、cVEMP;3~7岁儿童患者,考虑可进行cVEMP、oVEMP、传统vHIT检查;对于年龄大于8岁的儿童患者,基本可以完成所有的前庭功能检查。通过对正常儿童进行多中心、大样本的研究,制定适合儿童患者的前庭功能检查标准,这对认识、诊断和评估预后以及研究儿童眩晕具有重要意义。