乳腺巨大幼年性纤维腺瘤一例

聂婷婷, 马文佳, 吴仁华

图1 右乳上象限T2压脂序列稍长T2信号肿块，浅分叶状，边界清楚。 图2 MR增强示肿块样强化，内见多发低信号纤维分隔(箭)。 图3 DWI示肿块呈稍高信号(b=800s/mm2)。 图4 ADC图示肿块呈低信号。 图5 TIC曲线呈上升型。 图6 细胞间质丰富，腺上皮普通型增生(HE，×400)。

病例资料患者，女，10岁，6个月前无意发现右乳肿块，渐增大。查体：右乳偏内上象限肿块，约6 cm×5 cm，质较硬，欠光滑，活动可，无触痛。患者平素未服用含激素类药物及食物，乳房及身高发育较早；经随访患者术后两个月后月经初潮。

影像学表现：右乳上象限T2压脂序列稍长T2信号肿块影，大小约5.2 cm×4.8 cm(图1)；增强示病灶呈肿块样强化，内见多发不强化的低信号纤维分隔(箭，图2)；DWI示肿块呈稍高信号，ADC图呈低信号(图3、4)；TIC曲线呈上升型(图5)。术后病理示(右)乳腺幼年性纤维腺瘤(图6)。免疫组化：CK5/6(部分+)；ER(+)；P63(肌上皮+)；Calponin(肌上皮+)；VIM(间质+)；SMA(间质+)；Ki-67(LI：10%)。

讨论幼年性纤维腺瘤多发生于青春期女性，多为11～18岁，好发于月经前后1～3年，不足总纤维腺瘤的10%[1]。当肿瘤直径≥5 cm，或重量≥500 g，或占据单侧腺体总量的80%时，称为“幼年性巨大纤维腺瘤”[2]。国内报道仅为个例，国外最大宗回顾性分析于2015年由Michael Sosin等发表[3]，系统性回顾了52篇文章(47篇个案报道、5篇系列报道),共纳入患者153例，平均年龄16.7±4.1岁；平均大小(11.2±9.09)cm；约86%为单发，91.5%单侧发生；4例患者合并妊娠；2例患者术后复发；约5.2%的患者合并已知的自身疾病。

乳腺纤维腺瘤的特征性表现为边界清晰、分叶状结节或肿块，包膜不完整，内部有无强化的低信号分隔[4]。幼年性纤维腺瘤的鉴别诊断包括炎症、良性增殖性病变[错构瘤、脂肪瘤、乳腺幼年期肥大、假血管瘤性间质增生(PASH)和叶状肿瘤][3]。影像上纤维腺瘤主要与良性叶状肿瘤相鉴别，文献报道叶状肿瘤在MRI信号上具有一些特征性表现：T1WI较易呈高信号，与肿瘤内有片状出血或富含胶冻样粘液密切相关；T2WI信号常较高并出现低信号分隔，病理基础是叶状肿瘤组织突入上皮腔隙内，使上皮腔呈不规则裂隙状[5]。影像不典型时二者主要依靠病理鉴别。叶状肿瘤ADC值较纤维腺瘤低，前者平均ADC值约为(1.51±0.30)×10-3mm2/s，后者约为(1.67±0.38)×10-3mm2/s(b=1000s/mm2)。曲线类型叶状肿瘤以Ⅱ型多见，纤维腺瘤以Ⅰ型多见[5-7]。

由于随访和治疗策略不同、患者年龄和乳房发育程度的差异以及患者选择差异，目前对巨大幼年纤维腺瘤治疗缺乏具体指导原则。大宗回顾性研究[3]患者平均随访时间(14.7±18.8)月(最短1周最长84周)；其中98.7%患者短期接受手术治疗，2例患者在药物治疗(促性腺激素释放激素、醋酸甲羟孕酮)后也接受了手术治疗；平均接受手术时间为9.5月(范围从3天～7年)；27例(17.6%)接受术后乳房重建，其余为单纯肿块切除术；27例乳房重建术患者肿块平均大小约12 cm，最大约22 cm，最小约3.5 cm，仅4例<10 cm，提示肿块大小可能是进行术后乳房重建的独立因素。手术治疗重中之重在于最大限度达到审美效果，包括尽量保留正常乳腺组织及乳头乳晕复合体。Chang等[8]提出乳房重建术须遵循尽量保留全部正常乳腺、尽量调整(隐藏)皮肤缝合口位置以及尽量使乳头乳晕复合体与对侧保持对称三原则[9,10]。