神经母细胞瘤的病理学分析

刘胜男

（山西医科大学 晋祠学院，山西 太原 030025）

0 引言

神经母细胞瘤即交感神经母细胞瘤，以多潜能交感肝细胞、神经嵴原始神经外胚层移行细胞为主要来源，高发于腹膜后、肾上腺髓质、下颈部、后纵膈、盆腔后壁等交感神经系统处[1]，以婴幼儿为高发人群。神经母细胞瘤为高度恶性，呈浸润性生长，起病隐匿，且在早期发生转移，不具有特异性症状，在发现时多为晚期。因此，神经母细胞瘤的有效诊断具有重要意义。基于此，本文将以8例患者为对象，分析神经母细胞瘤的病理学特点，为临床实践提供理论依据。

1 资料与方法

1.1 一般资料

以神经母细胞瘤8例为研究对象，选取2017年1月至2017年12月。纳入标准：所有患者均为初次就诊，行病理活检、手术诊断等确诊疾病；患者及家属均熟知本次研究，并表示自愿参加。排除标准：器官实质性疾病；淋巴瘤脑部侵犯；精神障碍；药物过敏；不配合研究者。

1.2 方法

所有患者均取活检标本，使用中性福尔马林（浓度为10%）固定，并石蜡包埋，实施常规切片与HE染色。行免疫组化标记：Ki-67、CgA、NSE、SYN、S-100、MyoD1、LCA、CK-P、CD-99。免疫组化应用S-P法，使用DAB显色。以上所有试剂的生产厂家为北京中杉金桥生物公司。

1.3 观察指标

总结临床特点与病理特点，与有关文献对比分析。

2 结果

2.1 一般资料分析

8例患者中，男6例，女2例；年龄3个月至7岁，平均（3.12±0.87）岁；其中主诉腹痛者4例，伴随发热1例，伴随颈部淋巴结肿大者1例；剩下4例主诉腹部包块、发热，部分患者伴随咳痰、咳嗽，颈部淋巴结肿大，在新生儿体检时可见身上极站位。8例患者均经CT、B超、MRI诊断可见占位病变。

2.2 肿瘤原发部位分析

经手术诊断、影像学诊断，8例患者中，肿瘤原发：3例肾上腺，2例腹膜后，1例纵膈，1例盆腔，确诊为神经母细胞瘤淋巴结转移者1例，详情如表1所示。

表1 肿瘤原发部位分析（n，%）

2.3 大体检查分析

肿瘤为分叶状或者类圆形，颈部与纵膈红利体积最大直径为3-4 cm；肾上腺、盆腔、腹膜后肿瘤最大直径为5-11 cm。7例患者的包膜完整，剥离容易，1例黏连于周围组织，且靠近大血管，无法完整切除。所有患者的肿瘤切面呈灰红，质软，实性，其中囊变性2例，轻度钙化2例。

2.4 HE检查

使用光镜诊断，肿瘤呈现大小不一的圆形细胞，胞浆少，细胞核深染，弥散分布或者纤细纤维结缔组织分隔为团巢状，且纤维间质存在淋巴细胞少量，可见神经毡结构与Homer-Wright菊形。所有患者的病理学类型为：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。

2.5 免疫组化

所有患者中，7例NSE阳性，5例CgA、5例SYN阳性，未出现3项以上的重叠阴性病例。免疫组化神经源性标记多为阳性，CD99、S-100灶状阳性，CK-P、LCA、MypD1为阴性。

3 讨论

神经母细胞瘤高发于婴幼儿，且男性多于女性，以肾上腺、腹膜后较为多发，还可见于纵膈、盆腔、颈部等交感链分布区域。有学者[2]选取100例神经母细胞瘤开展研究，其中95例儿童，5例成人，男性与女性的比例为1.86:1；原发部位：5例颈部，14例纵膈，29例腹膜后，47例肾上腺，2例盆腔，1例肾，2例其他部位。本次研究结果可见，8例患者中，肿瘤原发：3例肾上腺，2例腹膜后，1例纵膈，1例盆腔，确诊为神经母细胞瘤淋巴结转移者1例。与该学者研究结果保持一致。神经母细胞瘤患者往往是因为腹部不适、腹痛、腹部触及包块等症状就诊，而部分患者伴随淋巴结肿大、发热、肿瘤局部压迫等症状，在早期极易出现误诊[3]。

神经母细胞瘤以交感神经肾上腺素系统为主要来源，肿瘤科可分泌茶酚胺及产物，包括多巴胺、香草扁桃酸、去甲肾上腺素、多巴等，因此多数患者在24 h内茶酚胺代谢产物出现增高[4]，且存在有关症状，例如水样腹泻等。本次研究中均未出现以上症状。研究结果中，肿瘤为分叶状或者类圆形，包膜完整。颈部与纵膈肿瘤最大直径为5 cm以内，腹膜后、盆腔、肾上腺肿瘤体积大，这主要由于浅表部位肿瘤更易发现，且纵膈肿瘤极易表现出压迫症状，并在早期被发现，因此肿瘤体积较小。

以神经母细胞的分化程度可将其分为三类型[5]，分别为未分化型、分化差型、分化型，其中未分化型的肿瘤细胞表现为小-中等大淋巴细胞样，可见核分裂像，神经毡不明显，伴随坏死、局灶出血；分化差型多有未分化神经母细胞组成，局灶区域可见特征性神经毡，并形成菊形团结构，且节细胞分化低于5%；分化型为5%以上的细胞向神经节细胞样分化，具有丰富基质发育。有研究指出，未分化型神经母细胞瘤具有较差的预后效果[6]。

所有患者的病理学类型为：1例未分化型，2例低分化型，6例分化型。免疫组化神经源性标记多为阳性，CD99、S-100灶状阳性，CK-P、LCA、MypD1为阴性。

综上所述，神经母细胞瘤为神经嵴胚胎性恶性肿瘤，高发于儿童与婴幼儿，且男性较为多见，以腹膜后与肾上腺好发，具有多样的临床表现，不具有特征性，依靠影像学诊断、实验室诊断、病例组织学诊断确诊疾病。