颈髓髓内神经鞘瘤1例

邢千超，王胜林，仇恒志

(承德医学院附属医院放射科，河北 承德 067000)

图1 颈髓IS(箭示病灶) A.矢状位MR T1WI； B.矢状位MR T2WI； C.矢状位增强MR T1WI； D.病理图(HE×200)

患者女，61岁，无明显诱因四肢无力1.5年，以右侧肢体为重，伴麻木感，加重2个月。查体：双侧小腿肿胀；右侧肢体近端肌力3级，远端肌力2级；左侧肢体近端肌力4级，远端肌力3级；左上肢远端、右上肢、双下肢痛觉减退，右侧为著；双侧巴宾斯基征、右侧霍夫曼征(+)。实验室检查未见明显异常。颈椎MRI示C3～4水平椎管内稍长T1稍长T2信号肿块，T2WI信号欠均匀，周围脊髓水肿增粗(图1A、1B)，增强后肿块均匀强化(图1C)；考虑髓内病变(星形细胞瘤可能性大)。行C3～4椎管内占位性病变切除术，术中见髓内灰红色肿物，质地硬、韧、血运丰富，脊髓受压变薄呈纸样。病理：光镜下肿瘤由Antoni A区和Antoni B区组成，以Antoni A区为主，见大量梭形瘤细胞呈栅栏样排列；Antoni B区瘤细胞少，胞浆突起彼此连接成网状(图1D)。病理诊断：(颈髓)髓内神经鞘瘤(intramedullary schwannoma, IS)。

讨论神经鞘瘤椎管内是常见良性肿瘤，多见于髓外硬膜下或硬膜外。髓内神经鞘瘤罕见，推测其来源如下：①胚胎发育时期的异位施旺细胞；②髓内异位迷走神经纤维的施旺细胞；③脊髓内血管周围神经丛的施旺细胞；④脊神经后根的施旺细胞；⑤脊髓创伤或慢性损伤导致施旺细胞增殖；⑥中胚层软膜细胞转化或间质细胞分化的施旺细胞。IS生长缓慢，多发生于颈段脊髓，临床表现与病灶大小及起源部位关系密切，大多包括受累脊髓节段平面以下肢体运动和感觉障碍。

IS影像学表现多同时具有髓内肿瘤和髓外神经鞘瘤特征，体积较小(小于3个椎体节段)，边界清楚，偏心性生长，MRI呈等或稍长T1稍长T2信号为主，病灶内可见囊变，少见出血，可伴周围脊髓水肿或空洞；增强扫描肿瘤实质部分明显强化。IS需与室管膜瘤、星形细胞瘤等其他髓内肿瘤相鉴别。室管膜瘤好发于脊髓圆锥，呈中心性生长，MRI呈等T1长T2信号为主，T2WI可见其上下极低信号“帽征”，增强后多均匀强化。星形细胞瘤多见于儿童，为偏心性、浸润性生长较大肿块，边界不清，以长T1长T2信号为主，增强后多不均匀强化。