布加综合征1例报告

雷松柏，彭晓娟，李 庆 [.吉首大学医学院，湖南 吉首 46000；.湘南学院附属医院(临床学院)内分泌科，湖南 郴州 4000;.湘南学院附属医院(临床学院)介入血管外科，湖南 郴州 4000]

1 病历摘要

患者，女，48岁，因体检发现脾大9 d，于2018年12月17日入院。患者9 d前在家中洗浴时摔伤致双侧胸廓疼痛，呈持续性钝痛，活动时加重，休息时缓解，至当地医院就诊行CT检查提示“1.双侧多发肋骨骨折；2.肝硬化、脾大、脾门静脉曲张；3.左肾高密度囊肿或囊内出血”。无畏寒、发热，无恶心、呕吐，无胸闷、气促不适；予以对症处理(具体治疗不详)，疼痛症状缓解后出院。患者因“肝硬化、脾亢”入住医院肝胆外科治疗，发病以来，精神、睡眠、食欲一般，大小便无明显异常，体重短期内未见明显减轻。查体：腹部平坦，未见胃肠型及蠕动波，无腹壁静脉曲张，无手术疤痕，无疝，腹壁软，未扪及包块，脾肋下未扪及明显肿大，右侧腹部轻压痛，无反跳痛，墨菲征阴性，移动性浊音阴性，肝区无叩痛，双肾区无叩痛，肠鸣音约3次/min，无高调音。既往体健，无传染病史及慢性病史，无饮酒及吸烟史，无血吸虫疫水区居住及工作史。实验室结果：HBV、HBV-DNA、aHCV、EHIV、SYPH结果均阴性。CEA、CA125、CA153、CA199、AFP结果未见异常。肝功能：谷丙转氨酶12.0 U/L，谷草转氨酶28.0U/L，γ-谷氨酰基转移酶49.0(U/L)。血常规：WBC 3.10 ×109/L、PLT 80.00×109/L、RBC 4.13 ×1012/L。CT：1、肝硬化、门脉高压(脾大、多发侧枝增粗)；2、左肾高密度囊肿。消化系统及泌尿系统彩超结果显示：肝实质弥漫性病变，胆囊壁增厚，脾稍大，左肾囊肿。胃镜：慢性浅表性胃炎。

该患者无肝炎病史及血吸虫病区居住史，无饮酒史，且肝功能正常，目前检查仍未明确肝硬化、脾大原因，进一步行腹部大血管彩超示：下腔静脉中下段内径走行正常，下腔静脉肝后段管腔变窄，管壁规则，管腔内未见明显血栓声像，CDFI:中下段下腔静脉血流充盈可，呈红蓝相间血流信号，呈反向血流。肝静脉及肝后段下腔静脉声像改变：考虑布加综合征。腹部CTV(图1)：下腔静脉第二肝门处管腔狭小，较窄处约4.5 mm，三条肝静脉管腔亦狭小，以左肝及中肝静脉明显。三条肝静脉及下腔静脉肝段狭窄，考虑布加综合征，继发门脉高压、肝硬化。经会诊后转介入血管外科行DSA检查及球囊扩张术。DSA示：血液未经下腔静脉回心，下腔静脉未显影(图2)，周围见形态不规则的侧枝显影(图3)。引入单弯导管，黑泥鳅导丝引导下缓慢推进至下腔静脉肝段造影，见下腔静脉肝上段闭塞，肝静脉显影欠佳，然后尝试用导丝通过下腔静脉狭窄部，难以通过。改经右颈内静脉尝试逆行通过闭塞部，造影未见明显造影剂通过下腔静脉闭塞段，导丝引导单弯管尝试通过闭塞段无法通过。经分析考虑局部存在膜性闭锁可能，决定予以破膜，多角度透视下确定位置后，导丝硬头成功破膜，一次引入6 mm×40 mm、14 mm×40 mm球囊，到位后逐步扩张闭塞段(图4、图5)。复查造影见下腔静脉通畅(图6)。

图1 腹部CTV

图2 下腔静脉未见显影

图3 形态不规则的侧枝显影

图4 双向会师定位开通

图5 球囊扩张的“腰征”

图6 开通后的下腔静脉

2 讨论

布加综合征(Budd-Chiari syndrome，BCS)是肝静脉和(或)其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症。1845年和1899年Budd和Chiari分别描述了该疾病。本文报道1例布加综合征。

BCS的致病因素因不同地域、病理分型有所差异，不同的病变部位发病原因也可能不同。1899年Chiari收集了3例肝小静脉闭塞性静脉内膜炎的临床改变，发现小肝静脉阻塞导致BCS与摄入损伤肝细胞的氮戊环类生物碱毒素相关；如服用狗舌草、硫唑嘌呤、乌拉坦、氮芥、乙醇及放射治疗等可引起小肝静脉阻塞导致BCS，国内亦有病例报道服用中药土三七致肝小静脉闭塞[1]。在西方国家以大肝静脉血栓阻塞为主，下腔静脉阻塞少见，大多有容易引起血液高凝状态的基础病因，如口服避孕药、妊娠、血液疾病等，Sanjana[2]在一项病例对照研究中，发现BCS患者体内的内源性红细胞系增生、粒细胞-巨噬细胞异常增生和巨核细胞系增生，他认为影响上述造血系统的肝细胞缺陷是BCS的主要原因。法国的Pelletier曾报道[3]的病例中，4例患有抗磷脂综合征，最后得出结论认为抗磷脂综合征亦是西方国家BCS的病因，但是这些因素还需要更多的数据来佐证。而在中国地区则以下腔静脉及肝静脉同时阻塞的混合型多见，下腔静脉病变以膜性梗阻多见[4]；国内一项研究从BCS在人群及地区分布上看，发现国内BCS的发病更多与遗传血型基因、体力劳动、环境相关[5]。

BCS没有特异性的临床症状，易与其他原因导致的肝硬化、门静脉高压相混淆，而且不同的病变部位的临床表现也有所差异。BCS在发病前期病理表现为肝细胞淤血坏死，后期可出现肝硬化，但对肝功能损害较轻，主要临床表现为肝静脉回流受阻，伴或不伴下腔静脉回流受阻，症状可表现为胸腹壁静脉曲张、肝脾大、腹水和下肢水肿等，因此，BCS有肝功能损害与门静脉高压表现明显分离临床特点[6]。

随着影像技术的发展，如彩色多普勒、螺旋CT和血管成像等，BCS的检出率也有所增加。彩超具有无创、易于获得等优点，可以作为早期首选的筛查手段。螺旋CT及血管功能成像也是无创操作，时间和空间分辨率高，容易得到影像诊断，能够直观显示患者肝静脉、下腔静脉和肝脏部位的改变，可以更进一步明确病变范围，协助判断病程程度。腔内介入治疗具有微创、操作简便、安全性高、可重复性强等优点，已经成为BCS首选的治疗方式；DSA虽然是有创操作，但它是目前诊断BCS最有价值的方法，它不仅能够明确病变性质、侧支循环和梗阻程度情况，并且还可以同时行球囊导管扩张和内支架置入术进行治疗。

总之，BCS要早诊断、早治疗。在临床上碰到不明原因的肝硬化、脾大、门脉高压、腹水等情况，应考虑BCS的可能性，如有乙型肝炎病史或长期饮酒史患者急性发病，则会更容易误诊为肝病。因此临床上考虑BCS可能，应进一步完善检查明确病因；血管彩超、CTV、DSA图像各有优劣，互相印证才能明确诊断。