先天性二尖瓣下左心室室壁瘤伴室性心动过速一例

黄子崟，蒋雨枫，周亚峰

苏州大学附属第一医院心内科，江苏 苏州 215000

先天性二尖瓣下室壁瘤(SLVA)这种疾病最早在非洲黑人中被发现，目前亚洲只有少数几例报道，该病可能会出现二尖瓣关闭不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭、冠状动脉压迫、心包填塞甚至死亡等多种临床表现，其中只有少数患者以室性心律失常为其首发临床表现，在临床上很容易被误诊漏诊。本文报道一例以室性心动过速为首发症状的老年SLVA男性患者，并复习相关文献以介绍SLVA的病理生理、临床特点及治疗效果。

1 病例简介

患者男性，67 岁，因“反复胸闷气促5 d”入院。2016 年10 月29 日患者因突发胸闷气促于外院就诊，外院查心电图示室性心动过速，给予利多卡因静脉推注后心电监护仍提示室速，遂给予患者电复律，后恢复窦性心律。5 d后患者心电监护示再发室性心动过速，转至我院。患者既往有慢性支气管炎病史，否认其他病史。入院查体：体温(T)37.3℃，心率(P)60 次/min，呼吸(R)15 次/min，血压(BP)108/67 mmHg。神志清，精神可。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛。双下肢无水肿。行12导联心电图显示室性心动过速。入院后多次对患者行体外电复律。在心律恢复到窦性心律时复查12导联心电图显示Ⅱ、Ⅲ、AVF、V3～V6导联ST段出现0.1～0.3 mV压低(图1)。完善术前检查后，立即行冠状动脉造影(CAG)，造影结果显示冠状动脉正常。继续完善相关检查，肌钙蛋白2.32 ng/mL，氨基末端脑钠尿肽(NT-proBNP)1 290 pg/mL。余实验室检查无异常。心脏超声：静息状态下左室下壁、后基底段、中段室壁活动幅度减弱，稍向外膨出，左室长轴切面测得后段膨出处基底宽约41 mm，膨出约14 mm；左房左室增大；二尖瓣中度反流；左室收缩功能减退；左心房内径47 mm。左室舒张末内径65 mm，左室收缩末内径51 mm(图2)。24 h动态心电图显示频发房性早搏、室性早搏。入院后患者多次发作室性心动过度，行电复律后转至窦律，为了减少猝死的风险，患者安装了可植入的心脏复律除颤器(ICD)。患者无不适，于术后7 d出院。

图1 复律前后患者心电图

图2 心脏超声：静息状态下左室下壁、后基底段、中段室壁活动幅度减弱，稍向外膨出，左室长轴切面测得后段膨出处基底宽约41 mm，膨出约14 mm

2 讨论

心脏室壁瘤很少见(0.002%～0.3%)，主要发生在心房而不是心室。室壁瘤常继发于心肌梗死后。该患者既往没有心肌梗死病史，此次冠脉造影提示冠状动脉未存在狭窄，肌钙蛋白仅轻度升高(考虑肌钙蛋白升高可能与反复室速、多次复律及冠脉造影有关)，因此心肌梗死引起的心室室壁瘤诊断不成立。同时患者近期也无外伤、炎症和感染等病史，可排除这些原因引起室壁瘤的可能，结合相关检查，SLVA这一可能性必须考虑在内[1-4]。

SLVA 是一种罕见病，自从1962 年第一次在非洲黑人中被发现以来，只有少数几例报道。从2000年到2009 年，我国仅报告了11 例，它的病因尚未明确。根据目前研究猜测该疾病可能与二尖瓣后瓣环解剖结构上存在先天性薄弱区有关，这种薄弱区可能是由于患者母亲在产前有病毒感染、肺结核、心内膜炎或营养不良等因素引起的先天缺陷[5]。

左心室室壁瘤多发于心尖及二尖瓣瓣下，也可偶发于心室的下间壁、前外侧壁、后外侧壁及基底部。SLVA患者可能会出现二尖瓣关闭不全、心律失常、血栓栓塞、充血性心力衰竭和冠状动脉压迫、心绞痛等改变，少数患者会因动脉瘤瘤体破裂出现心包填塞甚至死亡。其机制可能为动脉瘤导致二尖瓣叶受损，引起二尖瓣返流。长期二尖瓣反流会引起心脏内血流动力学紊乱，进而导致心脏增大，引起充血性心力衰竭。室壁瘤的存在引起的血流动力学紊乱同时也可能造成心室内血栓形成，形成的血栓会随着心脏的泵血进入脑、肾等靶器官引起该器官的栓塞。同时，动脉瘤的存在也可能使冠状动脉被极大地拉长，冠状动脉相对狭窄，心肌相对缺血，这将导致心绞痛，甚至心肌梗死，这也解释了该患者的缓解期心电图ST段压低的原因[6-7]。少数患者的瘤体相对薄弱，可能会突然破裂，引起心包填塞，这也是心源性猝死的原因之一。在本例患者中，患者以室性心动过速为首发症状入院，这在先天性二尖瓣下动脉瘤患者中极为罕见，研究表明先天性二尖瓣室速起源于左室动脉瘤处或附近，故推测SLVA 患者发生室性心动过速可能与动脉瘤颈部折返有关[8-9]。由SLVA引起的室速对抗心律失常药不敏感，射频消融术对其可能有效，但是缺乏临床研究证实。当临床医生遇到突发性室性心动过速的患者时，在排除其他原因后，应该考虑到这种疾病的可能。

该病的诊断主要依靠影像学诊断。心脏超声可敏感地发现室壁瘤的位置，并可测量其大小、运动情况及心功能等，基本可以明确诊断，临床上应用的最为广泛。心脏磁共振检查能直观地显示瘤体大小、形态、瘤颈、瘤壁、血栓等情况，还可准确测量心腔直径、室壁厚度，也是一项有效的诊断方法。而左室造影仍是诊断此病的“金标准”，它可以可直观地显示心尖部瘤样扩张。该患者心超提示左室下壁、后基底段、中段室壁向外膨出，结合患者既往史与其他检查结果，先天性二尖瓣下室壁瘤诊断明确。

对于该疾病的治疗，手术是明确有效的治疗方法。在全麻下行室壁瘤+左室重建术是该病的根治方法，但它有很大的风险，死亡率极高。也有少数专家认为无症状的室壁瘤可通过防止控制心衰、抗凝防止血栓的发生等来进行保守治疗，但是这些患者可能随时出现心律失常，预后不佳。因此对于这种频发室性心动过速的SLVA 患者，植入ICD 不失为一种很好的选择，可以明显降低猝死率。本例患者未行外科手术,而是选择植入ICD，其疗效非常满意,患者预后良好。