原发性皮肤淀粉样变对患者生活质量和睡眠质量的影响

宋 婷 单敏洁 潘永正 李红敏 吉 津 谭 城

江苏省中医院皮肤科，江苏南京，210029

原发性皮肤淀粉样变(primary cutaneous amyloidosis，PCA)是发生于皮肤而无其他器官受累，由淀粉样蛋白沉积在真皮浅层所致的慢性瘙痒性皮肤病。PCA临床表现多样，主要表现为苔藓样淀粉样变(lichen amyloidosis，LA)和斑状皮肤淀粉样变(macular amyloidosis，MA)两种类型。此病病程较长，瘙痒明显，治疗相对困难。我们从PCA对患者生活质量和睡眠质量的影响这两方面展开调查，希望能客观地为临床认识此病提供思路和依据。

皮肤病对生活质量的影响是通过皮肤病生活质量指数表(DLQI)来衡量的。DLQI由10个项目组成，涵盖6个领域，即症状和感觉、日常活动、休闲、学习工作、人际关系和治疗。每个选项有四个可能的答案，即无、很少、很大、非常严重，分数从0到3，总分从0到30。根据调查问卷,分值越大，表明生活质量越低。0～1分表明PCA对生活质量没有影响，2～5分轻度影响，6～10分为中度影响，11～20分为非常影响，21～30分为重度影响。我们研究使用的是中文版的DLQI[1]。Wang等[1]证明了它可以在中国的研究和临床环境中使用。

匹兹堡睡眠质量指数(PSQI)[2]是一项自我管理的问卷调查，评估1个月期间的睡眠质量和睡眠障碍。PSQI表中18个条目组成7个因子，包括主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠持续性、习惯性睡眠效率、睡眠紊乱、使用睡眠药物、白天功能紊乱。每个因子按0～3分等级计分，累计总分，总分范围为0～21分。得分越高，表示睡眠质量越差。总分0～5分提示睡眠质量很好，6～10分提示睡眠质量还行，11～15分提示睡眠质量一般，16～21分提示睡眠质量很差。

1 资料与方法

1.1 临床资料 52例患者均来自2018年3月至2019年1月江苏省中医院皮肤科门诊。其中男26例，女26例，男女比例1∶1。年龄23～81岁，平均(51.6±3.2)岁，发病年龄14～79岁，平均(42±2.8)岁，病程1～45年，平均病程(10.4±0.9)年。此外，本次研究按照1∶2比例配对选择104例健康对照者。对照组男女比例1.08∶1，年龄21～80岁，平均(50.3±1.4)岁。患者组与健康对照组年龄(χ2=0.051)、性别(t=0.502)等差异均无统计学意义(均P>0.05)，具有可比性。

1.2 研究方法 采用皮肤病生活质量指数表(DLQI)中文版和匹兹堡睡眠质量指数表(PSQI)，由门诊医生对患者解释研究项目，然后由患者独立完成问卷。需要三位研究者同时诊断为PCA才纳入病例组。三位研究者均为皮肤科医师或皮肤科硕士研究生，其中至少一位为皮肤科主治或以上医师。所有患者均参照中文版《安德鲁斯临床皮肤病学》相关诊断标准进行诊断。必要时可经激光共聚焦显微镜、组织病理学等辅助诊断。

2 结果

2.1 PCA对生活质量的影响 对52例PCA患者进行生活质量评分后，得分范围0～26分，平均(6.14±3.88)分。其中2～5分人数最多，达22人，占总人数的42.31%。其次为6～10分，有17人，占总人数的32.69%。PCA各项生活质量得分见表1，其中症状和感觉得分最高(2.59±1.05)分，学习工作得分最低(0.23±0.13)分。其他领域的平均得分从高到低分别为：日常活动(1.04±0.90)分、休闲(0.93±0.70)分、治疗(0.87±0.68)分和人际关系(0.48±0.57)分。

表1 PCA各项生活质量得分

2.2 PCA对睡眠质量的影响 对52例PCA患者进行匹茨堡睡眠质量指数评分后，得分范围1～13分，平均(5.69±3.10)分。其中0～5分患者人数最多，有29例(55.77%)；其次为6～10分(32.69%)，11～15分(11.53%)，16～21分(0%)。52人中有23人(44.2%)出现了PSQI得分≥5，提示睡眠质量受到了影响。

表2列出了患者每一项的具体得分。其中患者的主观睡眠质量得分最高，平均为(1.21±0.64)分，其次为睡眠潜伏期(1.17±0.65)分、睡眠紊乱(1.10±0.63)分，睡眠持续性(1.08±0.62)分，习惯性睡眠效率(0.56±0.67)分，白天功能紊乱(0.48±0.70)分，得分最低的单项为使用睡眠药物，平均仅(0.12±0.32)分。

在对104例正常对照组同样进行匹茨堡睡眠质量指数评分后，对照组的PSQI评分平均分值为(4.39±2.88)。将患者组和正常对照组者PSQI进行比较，P<0.05，有显著的统计学差异。患者组PSQI各项目评分在主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠持续性、睡眠紊乱、白天功能紊乱方面，明显高于健康对照组，差异有统计学意义(均P<0.05)；在习惯性睡眠效率、睡眠药物方面，两组差异无统计学意义(均P>0.05)，详见表2。

表2 病例组和对照组PSQI得分比较±s)

3 讨论

目前患者生活质量和睡眠质量越来越被重视，而PCA对患者生活质量和睡眠质量的影响程度在国内外却鲜有报道。DLQI作为一个重要的皮肤科专用疾病生活质量测评工具，近几年在国内外多种疾病中广泛应用。据此次调查，PCA对患者的生活质量主要起到轻至中度的影响，其中患者的自我症状和感觉最为明显，并常常感到尴尬或自卑，其次会影响患者购物、做家务、穿衣服等日常生活，对患者的工作或学习影响较小。由于PCA患者的皮损常发于四肢等暴露部位，且通常瘙痒明显，导致患者有明显的自我症状和感觉，影响自信心。因此，除医疗干预外，心理和社会文化评估也应同时成为PCA管理的重要组成部分。

其他常见的皮肤病也可导致低生活质量。我们的PCA患者的平均DLQI为(6.14±3.88)分，高于报道的白塞氏综合征(5.7)和Darier病(5.9)，但低于皮肤红斑狼疮(6.5)、脱发(8.3)、特应性皮炎(8.5)、寻常型天疱疮(10.0)和大疱性表皮松解症(12.1)[3-9]。

Fang等[10]调查了104例PCA患者，发现PCA患者的生活质量明显下降，DLQI平均得分为9.05分，比我们的调查数据偏高。其中患者年龄、性别、瘙痒程度和皮损的分布模式是影响DLQI的独立因素。Wright等[11]研究表明，瘙痒的严重程度与皮肤相关的生活质量之间存在显著的相关性。因此影响PCA患者的生活质量因素亟待进一步研究。

PSQI结果显示，与健康对照组相比，病例组患者的睡眠质量受到了影响，其中包括主观睡眠质量、睡眠潜伏期、睡眠持续性、睡眠紊乱、白天功能紊乱。患者的主观睡眠质量得分最高，提示患者自己对自己的睡眠质量评价不高。其次为睡眠潜伏期、睡眠紊乱等，提示患者需要一定的时间才能入睡，并且睡眠期间有早醒、起夜上洗手间、打鼾或咳嗽等睡眠紊乱的情况。得分最低的单项为使用睡眠药物，提示大部分患者都不需要使用安眠药帮助睡眠。

患者表示他们在开始和保持睡眠方面都有困难，而且还会出现早醒和无法恢复睡眠的情况，这些都是失眠的核心特征。确实，我们的患者有较高的入睡前的意识和躯体兴奋。入睡前的兴奋是失眠的一个已知特征，经常诱发和导致睡眠困难[12]，表现为认知觉醒过度(沉思、忧虑和消极情绪)[13]、躯体觉醒过度(交感神经活动兴奋、代谢率增加和下丘脑-垂体-肾上腺轴活动兴奋)[14]和皮层觉醒过度(脑代谢增加和高频脑电图活动)[15]。

Sharma等[16]调查了银屑病与白癜风患者的睡眠情况，其中睡眠障碍在银屑病患者中的发病率高达56.6%，在白癜风患者中为20%。我们的研究中，44.2%的PCA患者出现了睡眠障碍，介于银屑病和白癜风患者之间。PCA的出现，可导致患者出现睡眠障碍；而至于患者的睡眠不佳，是否会通过影响神经递质和内分泌激素水平的变化而导致皮肤淀粉样变皮损的出现或加重，亟待进一步的研究。

此次研究存在一定的局限性。首先，所有的受试者都来自同一家医院，可能存在地域的局限性。其次，这项研究是横向的，本质上是回顾性的，因此可能会产生回忆偏倚，且没有区别哪些患者已经开始治疗和哪些没有开始治疗。此外，本研究还受到调查人数少的限制。我们需要研究更大的患者群体来进一步评估PCA患者的生活质量和睡眠质量，以期更好地认识此病。最后，关于PCA的特异性评价量表种类非常少，所以笔者认为PCA特异性评价量表在中国人群中进行开发和验证或许会成为今后的研究方向。