以荨麻疹性血管炎为临床表现的多菌性麻风1 例1

胡绍禹，何云婷，项惠艺，段祉屹，赵维佳，杨 智

（昆明医科大学第一附属医院皮肤性病科，云南 昆明 650032）

1 临床资料

患者，男，31 岁，因全身反复水肿性红斑、风团伴痒20 天入院。20 天前无明显诱因在躯干、四肢部位出现大小不一的水肿性红斑、风团，自觉轻度瘙痒，皮损约3 日可消退，消退后遗留色素沉着，受热后可诱发皮损出现，无明显皮肤感觉异常。曾于10天前在当地医院就诊，具体诊治不详，病情无明显好转，遂至我院诊治。病程中无胸闷、呼吸困难，精神、饮食正常，睡眠不佳，大小便正常。既往：乙肝病史半年，现正口服替诺福韦治疗；否认麻风病人接触史。皮肤科情况：全身可见散在水肿性红斑、风团，累及四肢大部分皮肤、左侧前胸上三分之一，基底无浸润，边界清楚，皮疹上可见散在抓痕、色沉，部分红斑压之褪色，无结节、靶形红斑等，头发、眉毛无脱落，口腔黏膜无损害，未触及粗大神经，双下肢皮损处触觉轻度减退，其余全身皮肤无触觉、温觉、痛觉丧失（见图1、图2）。实验室检查：乙肝抗体IgM+，乙肝表面抗原204.36IU/ml，乙肝e 抗体0.02 S/CO，乙肝核心抗体9.74 S/CO，血常规、血生化、心电图、超声、电解质、免疫球蛋白、抗核抗体、HIV 抗体、梅毒抗体等正常。病理检查：真皮浅层小灶性淋巴、组织细胞浸润，浅深层血管及神经周围灶性淋巴、组织细胞及中性粒细胞浸润，并见泡沫样细胞分布（见图3）。免疫组化：抗酸染色+++（见图4），散在或小灶性+，。组织液涂片查抗酸杆菌+（见图5）。考虑多菌性麻风。

诊治经过：入院后予甲泼尼龙针40mg 静滴，三天后皮疹无明显消退，将甲泼尼龙加量至80mg 静滴，2 天后部分红斑、风团消退，遗留色素沉着。入院第六天，病检结果回报，考虑为多菌性麻风，告知病情后，患者出院回当地行抗麻风治疗，出院后将激素减量至甲泼尼松龙片12 片口服。当地予以氨苯砜、利福平、氯苯酚嗪、沙利度胺四联治疗后一周，出现全身瘀点、瘀斑，双下肢浮肿（见图6、图7），遂至我院感染科住院治疗，查血常规：血小板3×109/L，白细胞3.43×109/L。骨穿：粒细胞系统性增生伴中毒性改变及成熟差；红细胞系统明显增生伴血红蛋白成熟不良，巨核细胞系统明显增生伴成熟欠佳。考虑抗麻风药物引起的全血减少。予停用抗麻风药物，甲泼尼松龙针80mg 静滴，免疫球蛋白针25g 静滴，连续使用5 天，人血白蛋白10g 静滴，连续使用7 天，输注血小板、洗涤红细胞对症治疗，予重组人粒细胞刺激因子300μg 静滴，并与恩替卡韦分散片继续抗病毒治疗。治疗10 天后，血小板上升至76×109/L，白细胞4.6×109/L，皮下瘀点、瘀斑明显减轻，双下肢水肿消退，予出院后继续糖皮质激素50mg/d，至疾控中心治疗麻风。

图1、图2 入院治疗3 天后，水肿性红斑、风团消退，四肢、躯干可见弥漫大片状红斑、色素沉着斑。

图3 HE 染色：真皮浅层小灶性淋巴、组织细胞浸润，浅深层血管及神经周围灶性淋巴、组织细胞及中性粒细胞浸润，并见泡沫样细胞分布。

图4 病检抗酸染色+

图5 眉弓、耳垂组织液图片可见抗酸杆菌

图6、图7 麻风治疗后全身出现瘀斑、瘀点

2 讨论

麻风是由麻风分枝杆菌引起的一种慢性传染性疾 病，由G.H.A.Hansen 在1873 年 发 现[1]，麻 风 皮损表现多种多样，有斑疹、丘疹、结节、斑块及溃疡等，皮肤附属器如毛囊、汗腺和皮脂腺均可被破坏，导致毛发脱落、闭汗和皮肤干燥，并可出现不同程度的周围神经受累，表现为神经粗大，出现浅感觉障碍[2]。荨麻疹性血管炎是一种临床病理综合征，由McDuffie 等[3]于1973 年首次报告，皮疹可泛全身，临床表现类似荨麻疹样风团，但持续时间较荨麻疹长，消退后可能遗留有色素沉着或瘀斑[4]。出现水肿性红斑、风团，持续时间超过24 小时，消退后遗留色素沉着的患者，行病理检查显示以下情况中一条或以上即可诊断为荨麻疹性血管炎：① 血管周围大量中性粒细胞、嗜酸性粒细胞或淋巴细胞浸润或者两种及两种以上细胞混合浸润；② 血管周围出现核尘或纤维素沉积；③ 红细胞外溢；④ 真皮上部胶原束水肿和内皮细胞肿胀伴血管壁破坏[5]。该患者就诊时以水肿性红斑、风团为主要表现，伴瘙痒，持续时间超过24 小时，消退后可遗留色素沉着，无明显皮肤感觉异常症状，无神经粗大，无毛发脱落、闭汗等症状，且皮肤病理检查出现真皮浅层小灶性淋巴、组织细胞浸润，浅深层血管周围灶性淋巴、组织细胞及中性粒细胞浸润，已符合上述荨麻疹性血管炎诊断标准，且该患者除皮损处轻微的感觉异常以外，未出现丘疹、结节、斑块、溃疡、皮肤附属器破坏表现以及周围神经受累表现等麻风临床表现，否认麻风接触史，所以易误诊为荨麻疹性血管炎。故临床医生应加强对麻风病的学习和掌握，在详细询问病史、仔细查体的同时及时行病理检查、组织液图片查抗酸杆菌，另外，在联合化疗的基础上应同时使用糖皮质激素。本患者使用联合化疗后出现血小板降低，对症治疗后恢复，故应警惕麻风联合化疗后的副反应。

虽然全国麻风发现率和患病率持续下降，但云南省仍是我国的麻风流行重灾区[6]，作为在发病率较高地区工作的临床医生，更应该保持对麻风的警惕，加强对麻风的鉴别诊断能力，继续实施在人群中的健康教育。