显微血管减压治疗顽固性眩晕合并耳鸣一例并文献复习

王瀚 矫婧 韩光良 张凯 李红星 刘贻哲 宗强

第Ⅷ组颅神经由前庭和耳蜗神经组成。前庭蜗神经于桥小脑角区（cerebellar pontine angle，CPA），受责任血管压迫可能引起眩晕、耳鸣、耳聋等症状，给患者带来巨大痛苦，并影响他们的生活和工作质量[1]。胜利油田中心医院神经外科对1例顽固性眩晕合并耳鸣患者行显微血管减压（microvascular decompression，MVD）治疗，并结合相关文献进行复习，旨在为临床工作者提供参考。

病例资料男性，76 岁，因“右侧耳鸣伴眩晕2 年”于2018 年4 月30 日入院。2 年前无明显诱因出现右侧耳鸣，呈间断性发作，每次持续约2～3 h，偶可持续1～2 d，可自行缓解，发作间歇期无明显异常。后耳鸣症状及持续时间进行性加重，诉耳鸣时可伴有颅内发声，呈“打雷样、拖拉机轰鸣声”，并同时伴有眩晕及步态不稳，活动、急起和转头时加重，休息后可缓解，眩晕严重时伴恶心。入院后完善电测听检查，提示右侧高频区间听力障碍；前庭功能实验提示前庭功能异常；脑干听觉诱发电位检查提示右侧Ⅰ～Ⅲ波潜伏期延长，对侧Ⅲ～Ⅴ波潜伏期延长，右侧BAEPs 异常；行右侧磁共振断层血管成像（magnetic resonance tomography，MRTA）检测示：右侧小脑前下动脉（anteriorinferior cerebellar artery，AICA）与前庭蜗神经出脑干区关系密切（图1A）。完善各项检查并经耳鼻喉科及神经内科会诊，排除其他引起耳鸣眩晕疾病后，在全麻下行右侧乙状窦后入路前庭蜗神经MVD 手术，术中证实AICA 分支袢状压迫前庭蜗神经全程（图1B），将血管推离前庭蜗神经，并用Teflon 垫棉垫开（图1C），术后患者耳鸣及眩晕明显改善（图1D），术后随访耳鸣眩晕症状未再发作。

图1 本例患者的影像学资料和术中图片

讨论神经血管压迫（neurovascular compression，NVC）是眩晕和耳鸣潜在但较少见的原因。近年来，NVC 作为颅神经疾患的成因已逐渐达成共识，其可引起受累神经相关的颅神经症状，其原理为相应神经根于CPA 被动脉或静脉以各种形式压迫。1932 年，神经外科医生Dandy[3]率先提出了NVC 的概念，将后颅窝三叉神经的NVC 作为三叉神经痛的病因。在60 年代后期，Jannetta[4]发表了一系列MVD 手术作为各种颅神经NVC 的治疗方法后，NVC 的理论受到了更多关注。目前，MVD 手术已被广泛接受并应用，用于治疗三叉神经、面神经和舌咽神经NVC 引起的相关症状（三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛）[5-7]。

前庭蜗神经由前庭上神经、前庭下神经和耳蜗神经组成，其NVC 可能是造成耳鸣及眩晕的原因。因此，前庭蜗神经受压可能引起耳鸣和（或）眩晕症状，有时伴有感音及神经性听力损失，也被称为前庭蜗神经压迫综合征，最常见的责任血管为AICA[8]。许多文献已经报道了应用MVD 治疗难治性耳鸣及眩晕的成功案例。1984 年，Jannetta 等[9]引入了一个新术语，即失能性位置性眩晕（disabling positional vertigo，DPV），又叫做第Ⅷ组颅神经与血管交叉压迫性眩晕，在对1组确诊为DPV 的患者进行MVD 手术后，患者眩晕症状得到完全缓解。1993 年，Møller 等[10]对207 例DPV 患者行第Ⅷ组颅神经MVD，治愈率达80%。1998 年，Ryu 等[11]报道了43 例第Ⅷ组颅神经NVC 眩晕合并耳鸣患者，全部的眩晕患者和65.5%的耳鸣患者主观症状完全恢复或明显改善，文献中同时制定了第Ⅷ组颅神经NVC 的诊断标准和手术适应证，而且提出前庭蜗神经的血管压迫通常位于CPA，且症状取决于血管压迫的神经部位，如眩晕合并耳鸣的患者的血管通常对神经的前腹侧和根部有不同程度的压迫。

与三叉神经痛和面肌痉挛不同，对前庭蜗神经的NVC临床表现的特异性、诊断、手术适应证的把握比其他颅神经疾患更加困难，且缺乏对耳鸣和眩晕患者行MVD 手术效果的研究。多机构对于三叉神经痛患者长期随访的有效率为83%[5-7]。尽管在其他血管压迫综合征中MVD 的成功率很高，但前庭蜗神经的MVD 术后效果报道存在差异。2008 年，Yap等[12]通过系统评价前庭蜗神经MVD 的有效率，其中单纯耳鸣行MVD 的有效率为28%～100%，单纯眩晕有效率则为75%～100%。2016 年，van den Berge 等[2]通过系统回顾和荟萃分析评估了前庭蜗神经的MVD 手术治疗耳鸣和（或）眩晕的成功率，成功率定义为完全缓解的患者百分比，耳鸣患者为28%，眩晕患者为32%，如果患者同时患有耳鸣和眩晕，则治疗成功率为62%，耳鸣合并眩晕患者的治疗成功率高于仅耳鸣或眩晕的患者。这一显著差异表明，当患者同时出现2 种症状时，其病理学特征可能更符合NVC，因此MVD 是合适的治疗方法。前庭蜗神经包含前庭分支和耳蜗分支，因此，NVC 可能会同时影响2 个神经分支，引起耳鸣和眩晕症状[11]。症状的术前持续时间也被认为与MVD 的结果有关[13-14]。De Ridder 等[13]认为对于前庭蜗神经的NVC，耳鸣最初是在血管接触水平上信号传递受损的结果，受压的时间越长，对听神经的损害就越大，这可能造成神经脱髓鞘变性，影响听觉输入到中央听觉皮层分化，导致耳鸣，因此建议手术减压应在症状发作后4年内进行。必须指出的是，其他内耳疾病也可能引起耳鸣并伴眩晕，例如梅尼埃病，因此行MVD 手术前必须排除其他可能的病因。

近期Turcotte 等[15]报道1 例中年男性患者，无明显诱因出现眩晕和右耳耳鸣，难以耐受药物治疗及前庭功能训练，除了轻度的感音神经性听力损失外，其他听力检查正常，前庭检查提示前庭功能异常，MRTA 示前庭蜗神经的根部被右侧AICA 压迫，并通过右乙状窦后入路开颅手术进行MVD，术后患者的前庭症状明显改善。由此说明，单侧耳鸣和眩晕在充分排除其他诱因的情况下可与前庭蜗神经的NVC 有关，MVD 可以起到令人满意的效果[15]。Borghei-Razavi 等[1]报道1 例AICA 压迫前庭蜗神经的女性患者，该患者有眩晕和左侧间歇性高频耳鸣症状4 个月，但没有明显的听力下降，颅脑MRI 未显示任何异常，但磁共振血管造影显示左侧AICA 环与前庭蜗神经关系密切，这可能是导致患者症状的原因，在排除导致眩晕和耳鸣的其他可能原因后，进行了MVD 手术。术中证实了影像学的结论，发现较粗大的AICA环延伸到内听道并压迫前庭蜗神经，将袢状压迫的AICA 环与前庭蜗神经分离后患者的症状在术后立即消失，并且在2年随访中未复发，术后听力无任何影响[1]。

前庭蜗神经的MVD（尤其是耳鸣的改善）并不总是成功的。在一项针对选定的72 例重度耳鸣患者的MVD 治疗的研究中显示，11%的患者仅有轻度改善，45.8%的患者无改善，而2.8%的患者恶化[16]。但MVD 失败后经充分评估，仍可行二次手术减压。Bishnoi 等[17]报道了1 例40 岁的女性耳蜗前庭神经压迫综合征患者，由内科和MVD 治疗后症状没有任何缓解，在对症状学进行全面评估后，对前庭蜗神经进行了二次MVD 手术，术后患者的症状完全缓解。在失败的MVD 病例中，如果经磁共振成像等判断患者仍具有血管神经压迫，则可以尝试行二次MVD 手术。

综上所述，前庭蜗神经的NVC 是导致顽固性耳鸣和（或）眩晕的主要原因之一，MVD 手术可作为安全有效的治疗方法，但该手术不能被视为耳鸣或眩晕主诉的标准治疗方法。同时患有耳鸣和眩晕的患者在病理学特征上可能更符合NVC，因此行MVD 治疗更符合手术指征且有效率更高。利益冲突 所有作者均声明不存在利益冲突