腹膜后神经鞘瘤1例

蒋旭 曹海明 吴冠伟 董壮 马学平 杨学贞

[摘要] 通过对2017年蚌埠医学院第二附属医院1例腹膜后神经鞘瘤的临床资料进行回顾性分析，探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断和治疗。在本例报告中，患者因前列腺癌生化复发入院，在复查CT时发现下腔静脉旁占位，但是患者并无特异性临床表现，术前无法明确肿块性质。完善术前准备后对患者行腹腔镜手术切除占位，术后病理证实为神经鞘瘤，患者预后良好，随访1年神经鞘瘤无复发。通过相关文献的学习，我们认为腹膜后神经鞘瘤是一种罕见的肿瘤，此类患者缺乏特异性临床表现及影像学特征，因此在术前不能作出明确诊断。该肿瘤的确诊依赖于术后病理检查。最佳治疗方式为完全手术切除，手术后患者预后良好，目前腹膜后神经鞘瘤复发的报道较少。

[关键词] 腹膜后占位;神经鞘瘤;下腔静脉;腹腔镜

[中图分类号] R735.4          [文献标识码] A          [文章编号] 1673-7210（2020）01（c）-0159-06

Retroperitoneal schwannoma： a case report

JIANG Xu   CAO Haiming   WU Guanwei   DONG Zhuang   MA Xueping   YANG Xuezhen

Department of Urology， the Second Affilated Hospital of Bengbu Medical College， Anhui Province， Bengbu   233040， China

[Abstract] The clinical data of one case of retroperitoneal schwannoma in the Second Affiliated Hospital of Bengbu Medical College in 2017 was retrospectively analyzed to explore the diagnosis and treatment of retroperitoneal schwannoma. In this case report， the patient was admitted due to biochemical recurrence of prostate cancer and found para-inferior vena cava space occupying during CT review， but the patient had no specific clinical manifestations and the nature of the mass could not be determined before surgery. After complete preoperative preparation， laparoscopic surgical resection was performed for the patient， and postoperative pathology confirmed that the patient was a schwannoma. The patient had a good prognosis， and there was no recurrence of schwannoma during 1-year follow-up. Through the study of relevant literature， we believe that retroperitoneal schwannoma is a rare tumor， and such patients lack specific clinical manifestations and imaging features， so a definite diagnosis cannot be made before surgery. The diagnosis of this tumor depends on postoperative pathological examination. The best treatment is complete surgical resection， and the prognosis of patients after surgery is good. At present， the recurrence of retroperitoneal schwannoma is rarely reported.

[Key words] Retroperitoneal space occupation; Schwannoma; Inferior vena cava; Laparoscope

神經鞘瘤也叫施万细胞瘤，是来源于周围神经的Schwann鞘（即神经鞘）所形成的肿瘤，在不同性别及年龄人群中均有可能发生，且肿瘤大多为良性[1]。良性神经鞘瘤的危险因素尚不清楚，恶性神经鞘瘤可能是由于遗传性常染色体显性遗传性神经皮肤疾病而发生的[2]。临床上，神经鞘瘤通常见于头部、颈部和四肢[3]，仅有1%～3%的神经鞘瘤出现在腹膜后，几乎占所有腹膜后肿瘤的1%[4-5]。然而，腹膜后神经鞘瘤位置较深，患者通常是无症状的，肿瘤通常也是偶然发现[6]，而且患者无特异性影像学检查表现，所以术前很难确诊[7]。神经鞘瘤的一线治疗方式是通过手术切除肿瘤，手术方法是肿瘤全切除，包括切除包膜[8]。术后的病理学检查有助于明确诊断。

本文报道1例腹膜后神经鞘瘤，该患者于2017年就诊于蚌埠医学院第二附属医院（以下简称“我院”），通过回顾相应的临床资料，进一步探讨腹膜后神经鞘瘤的诊断和治疗。同时结合国内外相关文献，分析其临床诊治现状，总结其临床特点，以期在今后的临床工作中对腹膜后神经鞘瘤的诊疗起指导作用。

1 病例资料

1.1 临床资料

患者，男，67岁。系“前列腺癌内分泌治疗2年，生化复发2月”入院。患者于2013年因持续低热发现前列腺癌骨转移，行睾丸去势手术后服用氟他胺至2015年生化复发，改用比卡鲁胺，前列腺特异性抗原（PSA）降至1 ng/mL以下，至2017年7月复查再次生化复发，改用恩杂鲁胺，至今PSA再次逐渐上升。为求进一步诊治入我院，门诊拟“前列腺癌骨转移”收住我院泌尿外科。患者自诉2007年因“右侧腹股沟疝”行“右侧腹股沟疝修补术”，术后恢复可;2011年因“直肠癌”行“直肠癌根治术”，术后予化疗6个疗程，预后较好;2013年因“前列腺癌”行“双侧睾丸切除术”去势治疗。入院时各项生命体征正常。专科体检无阳性表现。患者自诉有时可见血尿，不伴有疼痛。检验报告：2017年10月9日tPSA 6.7 ng/mL。患者CT平扫（图1）、CT增强动脉期（图2）及CT增强静脉期（图3）如下：

1.2 诊疗过程

患者入院后完善相关检查，发现下腔静脉旁占位时，结合患者既往前列腺癌个人史，考虑可能是由前列腺癌转移所致，但增强CT未见下腔静脉旁占位有强化，故不考虑转移瘤，怀疑肿块系原发性可能性较大，但因无法明确肿块性质，故拟为患者行手术治疗，以期手术切除右肾占位的同时，完整切除下腔静脉旁肿块，术后予病理学检查明确肿块性质。

在进一步完善术前准备后行手术治疗，手术方式选择为“3D后腹腔镜下右肾肿瘤部分切除术+下腔静脉占位切除术”。麻醉生效后，留置导尿，患者取左侧卧位，常规消毒铺巾。分别于腋前线肋缘下置入10 mm trocar，腋中线髂棘上置入10 mm trocar，腋后线肋缘下置入5 mm trocar。接气腹机，气腹压力设置14 mmHg（1 mmHg=0.133 Kpa）。分别放入腹腔镜及操作器械，3D腹腔镜下分离腹膜后间隙，切开肾周筋膜，游离肾脏，在肾中极水平偏腰侧见一3.0 cm×4.5 cm实质肿块，突出肾表面，包膜完整，用电凝钩剜除肿瘤及包膜。游离下腔静脉，显露下腔静脉旁占位，发现一个类圆形占位，小心分离，切除后未见活动性出血。手术顺利，患者安返病房，术后积极予抗感染、止血、补液等对症处理。

1.3 研究方法

通过回顾该患者各项检查、诊断、治疗及回访，并结合相关文献的报道，分析腹膜后神经鞘瘤的诊断及治疗状况。

1.4 结果

1.4.1 肉眼观  术中见下腔静脉旁占位（图4）。箭头所示为占位，术中见肿瘤呈椭圆形，长径约3 cm，有完整包膜，呈粉红色，质地较软，未见明显坏死、囊性变。

1.4.2 镜下观  所有病理切片均采用HE染色方法。镜下下腔静脉旁组织（见图5）;镜下可见细胞密集区和细胞疏松区两种结构。细胞密集区瘤细胞呈长梭形，细胞密集，细胞界限不清，胞质浅红染，核呈不规则扭曲状或波浪状，呈栅栏状排列;细胞疏松区瘤细胞排列稀疏，杂乱地分布在间质中，间质内血管丰富，血管壁有增厚和透明变性。病理报告示：（下腔静脉旁）神经鞘瘤。镜下右肾肿物（见图6）。镜下可见肿瘤细胞体积较大，呈圆形，胞质丰富，透明，核居中，排列成条索状，间质富含毛细血管及血窦。病理报告示：（右）肾透明细胞性肾细胞癌。

1.5 随访

患者出院后，定期来我院泌尿科复查，未见神经鞘瘤复发。

2 讨论

2.1 概述

神经鞘瘤是由周围神经中施万细胞引起的肿瘤，通常见于头部、颈部躯干以及四肢，或发生于以上附件部位[9]，发生在腹部较少见[10]，且来源于腹膜后的神经鞘瘤极少，占所有神经鞘瘤的0.7%～2.7%[11]。腹膜后良性肿瘤中以神经源性肿瘤最为多见，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、副神经节瘤（异位嗜铬细胞瘤）和节细胞神经瘤等，其中又以神经鞘瘤最常见[12]。良性神经鞘瘤最常见，一般恶性神经鞘瘤很少见[1]，恶性神经鞘瘤多见于多发性神经纤维瘤病患者[13]。在外观上，神经鞘瘤通常是孤立、边界良好、牢固且表面光滑的肿瘤，有时会发生出血、囊肿和钙化等继发性改变[14]。

2.2 临床特点

在解剖上，由于腹膜后间隙位置深在，潜在腔隙大，故肿瘤可以生长较常时间而无临床症状，大部分患者是因为体检或其他症状就诊时发现，而患者出现症状就诊时往往肿瘤体积已生长较大[7]。腹膜后神经鞘瘤无特异性临床表现，比如腹痛或背痛[15]。部分患者出现症状通常是由于相邻组织结构受压而引起的，最常见的症状是迷走神经症状，如腹胀和疼痛[16]，除此之外，肿瘤较大压迫直肠时可能出现不完全性肠梗阻;压迫神经时可能出现腹痛、腰背痛及下肢放射痛或麻木感;压迫膀胱时可能出现尿频、尿急等症状;压迫静脉时可能引起静脉回流障碍，进而出现阴囊及下肢水肿等。但是，在出现肉眼或镜下血尿、便血、骨痛等转移症状时，考虑可能是肿块侵犯邻近组织引起的相关症状，此时应怀疑恶性神经鞘瘤可能。

2.3 诊断方法

各种辅助检查手段中，往往不能明确肿块的性质，患者既无特异性临床表现，也无相应的影像学表象。B超常提示为低回声团块，回声均匀，边界清，可呈囊性或实性，无明显血流[17]。然而，由于患者缺乏特异性影像学表现，即使采用多个术前成像模式，对病变的准确诊断也是有挑战性的[18]。因此，在术前往往不能作出明确诊断。最终明确诊断及确定神经鞘瘤性质的方法是是术后病理组织学检查[19]。

Bevilacqua等[20]提出腹膜后经皮穿刺活检是一种微创、可靠、安全的手术方法，认为并发症发生率低，诊断率高，在B超或者CT引导下穿刺活检可能有助于术前诊断。Daneshmand等[21]提出了一种诊断方法，即行CT引导下穿刺活检来确定肿瘤的性质，但是这种方法只有在样本中含有足够多的雪旺细胞时，才能在显微镜下显示出来，所得到的结果通常并不可靠，而且，退变区可能存在多形性细胞，其中的退行性細胞又可能会被误解为恶性肿瘤细胞，不仅如此，这种方法还有可能导致出血、感染和肿瘤播散的风险，因此，研究者们不建议在CT引导下活检诊断腹膜后神经鞘瘤。

神经鞘瘤的明确诊断取决于手术标本的组织病理学检查和免疫组织化学检查[1]。良性腹膜后神经鞘瘤完全切除后，预后良好，肿瘤复发风险低。

2.4 鉴别诊断

应当注意的是，考虑到邻近腹膜后器官和结构的占位病变，腹膜后神经鞘瘤需要与其他疾病相鉴别，尤其是来源于肾上腺（如嗜铬细胞瘤），胰腺、交感神经节（如副神经节瘤）或下腔静脉（如平滑肌肉瘤）的肿瘤，但是潜在的血液肿瘤（如淋巴瘤）或腹膜后性腺外精原细胞瘤也需要仔细的鉴别诊断[22]。

2.5 治疗方式及预后

手术是良性腹膜后神经鞘瘤的最佳治疗方法[23]。良性腹膜后神经鞘瘤完全切除后，预后良好，肿瘤复发风险低[1]。腹膜后恶性肿瘤，Chou等[24]认为手术完全切除是治疗标准，而对于未完全切除肿瘤的患者，应考虑手术结合放射治疗和化疗，以期改善患者预后。Nussbaum等[25]认为腹膜后恶性肿瘤的治疗，与单纯手术比较，无论是术前放疗还是术后放疗，放射治疗都能提高整体生存率。

良性腹膜后神经鞘瘤完全切除后5年生存率为100%，恶性腹膜后神经鞘瘤5年生存率仅为50.0%[7]。切除术后最常见的并发症是复发，可能是由于切除不全所致，5%～10%病例报告了这一点[26]。

随着微创手术的普及以及技术的成熟，腹膜后神经鞘瘤的手术方式往往不再选择传统的开放手术。腹腔镜手术对腹膜后神经鞘瘤的诊断和治疗是非常有用和可行的，具有手术创伤小、术后恢复快等优点[27]。

Ragu等[28]的手术视频清楚地展示了不同的步骤，以便对这种位于髂腰肌后面的腹膜后良性肿瘤进行适当的切除，认为机器人入路有助于肿瘤的完全切除。

3 结论

通过我院腹膜后神经鞘瘤1例的报告及相关文献的学习，认为腹膜后神经鞘瘤在性质上多为良性，并且无特异性临床表现，患者出现症状往往时由于肿瘤生长体积过大导致的压迫症状。通常患者发现该肿瘤是通过影像学检查时偶然发现占位，但是，对于腹膜后神经鞘瘤，目前常用的影像学检查无特异性，尚不能在入院后及时作出明确诊断，确诊依赖于术后病理学检查。其最佳治疗方式为手术切除肿瘤，其预后良好，复发率低。

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（收稿日期：2019-03-22  本文編辑：封   华）

[基金项目] 安徽省人力资源和社会保障厅留学人员创新项目择优资助计划项目（2016RSL18）。

[作者简介] 蒋旭（1993.5-），男，蚌埠医学院第二附属医院2018级泌尿外科学专业在读硕士研究生;研究方向：泌尿系统肿瘤。

[通讯作者] 杨学贞（1972.6-），男，博士，主任医师，副教授，硕士生导师;研究方向：泌尿系统肿瘤。