浅表淋巴管畸形1例并文献复习

刘英，赵文，杨云友，龙恒，万昌蔚

（云南省文山州皮肤病防治所，云南 文山）

0 引言

浅表淋巴管畸形是一种先天性脉管畸形疾病，临床少见。目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。而对于确诊的病例应根据淋巴管畸形的大小、部位、发展阶段及生长趋势等选择相应的治疗方法，根据患者的临床特点制定个体化的治疗方案。本研究对收治的1例该病患者的资料进行了回顾性分析，并结合相关文献对临床和病理表现进行了综述。

1 临床资料

患者，男，36岁，以左侧臀部、大腿中上部皮肤丘疱疹、水疱2年就诊。患者2年前左臀部、大腿中上部皮肤不慎被不锈钢擦破皮肤，随后出现丘疱疹、水疱，不痛不痒，自行反复戳破水疱，水疱可再次出现，无痒痛,在当地曾按“病毒性疱疹”给予抗病毒药口服及外用药物治疗(具体药物名称不详)10余日,无好转。水疱逐渐增大、增多，部分呈疣状增生，无自觉症状。病程中无胸闷、心悸、肢体活动障碍、呕血、黑便史。精神、饮食可，睡眠佳，二便正常，体重无明显增减。患者父母健在，非近亲结婚，三代内无类似病史。体格检查：一般情况良好，心肺腹检查未见明显异常，浅表淋巴结未触及肿大。皮肤科情况: 左侧臀部、大腿中上1/3皮肤见散在或密集分布的呈蛙卵样排列针头至米粒大小的丘疱疹、水疱，质地柔软,表面为正常肤色,边界清楚，未超过体表正中线，尼氏征（-），无破溃、糜烂、渗液等症，黏膜处未见损害（图1-图2）。实验室检查：血、尿、粪便常规正常，血沉、梅毒及艾滋病检测、真菌涂片均阴性、肝肾功能正常、心脏彩超、胸部X线片、腹部彩超未见异常。臀部皮损组织病理检查示：表皮角化过度，灶状角化不全，棘层增生。真皮浅、中层可见较多扩张淋巴管，浅层淋巴管呈囊性扩张，淋巴管管壁稍厚或较薄，管腔内可见淡嗜酸性淋巴液及少量红细胞、淋巴细胞。周边血管周围少量淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润。病理诊断：呈淋巴管畸形改变（图3-图4）。

图1 左侧臀部皮肤见散在或密集分布的呈蛙卵样排列针头至米粒大小的丘疱疹、水疱，质地柔软，表面为正常肤色，边界清楚

2 讨论

图2 左大腿中上1/3皮肤见散在或密集分布的针头至米粒大小、皮色透明的丘疱疹、水疱

图3 （HE4＊10）表皮增生，真皮浅、中层可见较多扩张淋巴管

图4 （HE10＊10）浅层淋巴管囊性扩张，管壁较薄，管腔内见淡嗜酸性淋巴液及少量红细胞、淋巴细胞

浅表淋巴管畸形的旧名是局限性淋巴管瘤(lymhangioma circumscriptum),然而它并非肿瘤，而是浅表淋巴管的先天畸形。1879 年Fox T和Fox CT首先报道本病,并称之为“Lymphangiectodes” ,1889年Morris 改称局限性淋巴管瘤。根据淋巴管囊腔的大小将 LM 分为巨囊型、微囊型和混合型3型[1]。孙建方、高天文、涂平在麦基皮肤病理学-与临床的床的联系(第4版)（下卷）中叙述，淋巴管瘤(lymphangioma)分为四种主要类型:海绵状淋巴管瘤、囊性淋巴管瘤、局限性淋巴管瘤、获得性进行性淋巴管瘤(良性淋巴管内皮瘤)。进行性淋巴管瘤有时类似于低度恶性血管肉瘤或斑片期Kaposi肉瘤。前者至少有局部细胞学不典型性，多层分布，且临床背景不同。后者常见多发性损害，组织学见含铁血黄素沉积，伴有红细胞外溢和邻近的炎症细胞包括浆细胞浸润。与淋巴管瘤病的区别主要在于临床上损害累及的范围不同[2]。为了确定其部位、大小、范围及其吻合情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成像(magneticresonance angiography ,MRA)来协助诊断。

需要注意的是，该病多在 2 岁前个体中发病，约 50%患者出生时即发现罹患此病。约 75%的病变发生在头、颈部，其次为腋窝、纵隔及四肢。任敏等、李晓杰等、张雨佳等[3-5]报道发生在外阴，本病例中年，因不锈钢擦破左侧臀部、大腿中上部皮肤发现，实属少见。

目前的治疗方法有外科切除、放射治疗、激素治疗、低温治疗、激光治疗、硬化剂注射等。外科手术治疗曾是治疗该病的主流方法，但病变广泛的淋巴管畸形，常无法彻底切除，且术后遗留明显瘢痕。周小涛报道应用平阳霉素局部注射获得了97.82%的治愈率，其应用比单纯手术切除疗法具有复发率低、安全、术后恢复快、无面容毁损、无神经血管损伤等优点，对以往一些口底、舌部、下颌、颈部无法手术或手术难度较大的淋巴管畸形可以治愈，只要剂量控制恰当、 间隔合理，无副作用及并发症[6-8]。该病应根据患者淋巴管畸形的大小、部位、发展阶段以及生长趋势等，采用相应的治疗方法，对于复杂病例主张综合运用多种治疗手段，充分发挥各种方法的优势[9,10]，提倡多学科序列治疗理念，根据患者的具体临床特点，制定个体化治疗方案，获得最佳治疗效果[11,12]。