皮肤上皮样血管瘤性结节一例

王 英 李思彤 赵子东 白彦萍 崔 勇 郑占才

1中日友好医院皮肤科，北京，100029；2巴林左旗蒙医中医医院皮肤科，赤峰，025450

临床资料患者，女，47岁。因发现背部红色结节3个月伴轻微瘙痒于2017年11月6日来我科就诊。患者3个月前偶然发现背部出现一花生大红色结节，伴轻微瘙痒，未治疗，为进一步明确诊断就诊于我科。自发病以来皮损无明显变化。既往体健。体格检查：浅表淋巴结无肿大，各系统检查无异常。皮肤科检查：背部可见一花生大粉红色结节，表面有少量细碎鳞屑，质地中等，触之无压痛、无活动度，无糜烂、渗出(图1)。皮肤组织病理：表皮轻度海绵水肿，真皮浅层上皮样细胞增生活跃，呈单结节样分布，周围无包膜，细胞核较大，胞质丰富，无明显异型性，大量管腔样结构形成，部分管腔内可见红细胞，伴较多淋巴细胞浸润(图2a，2b)。增生的上皮样细胞免疫组化染色显示：CD31(+)(图2c), CD34(+), D2-40(+), Fli-1(+), KP-1(+), CD1a(-), α-SMA(-), Ki-67(20%+), S-100单克隆(散在+), CK(AE1/AE3)(-), 溶菌酶(+)。

图1 背部单发花生米大粉红色结节

诊断：皮肤上皮样血管瘤性结节。治疗：行手术切除，随访至今2年未复发。

图2 皮损组织病理及免疫组化 2a：肿瘤结节位于真皮浅层，周围无包膜(HE，×40)；2b：肿瘤结节由上皮样血管内皮细胞增生形成，细胞核较大，胞质丰富，无明显异型性，大量管腔样结构形成(HE，×200)； 2c：CD31阳性(免疫组化，×200)

讨论皮肤上皮样血管瘤性结节(cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN)是一种少见的皮肤血管增生性疾病，2004年由Brenn和Fletche首先报道[1]。CEAN绝大多数皮损单发，少数为多发[2]，好发于躯干及四肢，偶见于面部、鼻黏膜及外耳等部位，临床表现为红色或紫红色的斑块、结节[3，4]。组织病理主要表现为真皮浅层上皮样细胞组成的单发小叶状结节，细胞较大，胞质丰富，细胞核无异型性，局部形成管腔，可见含铁血黄素沉积。免疫组化显示CD31、CD34和VIII因子为阳性[3]。手术切除是主要的治疗方式，目前尚无术后复发或转移的病例报道[5]，这也提示CEAN是一种良性肿瘤。

CEAN需要与上皮样血管瘤、上皮样血管内皮瘤、上皮样血管肉瘤等上皮样内皮细胞增生性疾病鉴别。上皮样血管瘤好发于头颈部，皮损单发或多发，组织病变主要位于真皮，偶见于皮下脂肪层，与CEAN相比，炎细胞浸润更明显，包含大量的嗜酸粒细胞，且常常有淋巴滤泡形成[6]。上皮样血管内皮瘤是一种低度恶性肿瘤，好发于深部软组织、内脏器官及骨骼，较少累及皮肤，组织病理显示上皮样细胞具有明显核异型性[7]。上皮样血管肉瘤容易转移，预后差，可引起疼痛、消瘦和乏力，组织病理显示上皮样内皮细胞呈浸润性模式生长，大片坏死，有明显核异型性和核分裂，免疫组化除了表达以上血管内皮标记，CK常阳性[7]。结合患者病史、临床表现、组织病理及免疫组化，该患者符合皮肤上皮样血管瘤性结节。