儿童预激性心肌病4例并文献复习

董旭情，冯 琳，王晓宁，吴新华，何 娟

(河北医科大学第二医院 儿科, 河北 石家庄 050000)

预激综合征，又称Wolff-Parkinson-White (WPW)综合征，是儿童常见心律失常之一，其患病率为0.1%～0.3%，每年新发病例约为0.04‰，其中65%为无症状青少年，其特点为房室之间存在异常传导旁道[1]。在没有持续性或反复性快速性心律失常的情况下，过早激活旁道使室间隔运动异常和心室肌收缩不同步，出现游离壁相对间隔部滞后的现象，继而出现心室重塑，左心扩大及左心室收缩功能降低的一类疾病，称为预激性心肌病，也有研究称为心室预激性扩张型心肌病[2]。本文通过回顾4例无症状预激综合征发生左心室功能障碍或左室扩大的临床和电生理证据，并对其潜在的病理生理机制、治疗与转归，以及该病影响因素进行了探讨。

1 临床资料

例1, 女孩，4岁，主因“发热5天，咳嗽3天，发现心脏增大半天”2018年1月入院，患儿因发热、咳嗽、呕吐，后出现精神差、烦躁、大汗伴尿量少就诊于当地医院，查胸片示心影大，心脏超声示左心扩大，为求进一步诊治收入我院。既往体健。查体：体温36.5 ℃，心率 111次/min，呼吸 24次/min，血压101/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。意识清晰，精神欠佳，面色稍黄，口唇发绀，心率111次/min，律齐，心音低钝，心前区可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，可传导至后背部，腹平坦，肝肋下3 cm，脾肋下未触及。查心电图示显性预激综合征(QRS波时限149 ms)；心脏超声示左心室射血分数(LVEF) 37%，超声心动图下可见心室不同步收缩；动态心电图：窦性心律，B型预激综合征；B型利钠肽(BNP)：1 301 pg/ml；血清心肌肌钙蛋白(CTnT)：0.67 ng/ml。诊断为:1.预激性心肌病2.心力衰竭(心功能Ⅱ级)3.肺炎，给予强心、利尿、营养心肌及抗感染治疗后，患儿一般情况好转，行心内电生理检查及射频消融术，术中证实为右侧游离壁旁道9:00，消融成功，在术后17天LVEF由术前37%升至43%、左心室舒张末期内径(LVDd)由51 mm缩至47 mm，术后6月复查时LVEF升至50%、LVDd回缩到40 mm，术后12个月测LVEF 70%、LVDd 35 mm，心功能恢复正常，术后多次复查心电图未见预激波。

例2，女孩，2岁，主因“咳嗽2天，喘息1天”2018年3月入院，既往患儿于外院诊断“心肌致密化不全”。查体：体温36.8 ℃，心率 150次/min，呼吸40次/min，血压 97/59 mmHg。意识清晰，精神欠佳，三凹征阳性，双肺可闻及湿罗音及喘鸣音，心率150次/min，律齐，心音低钝，各瓣膜听诊区未闻及杂音，肝脾肋下未触及。入院后多次查心电图示间歇性预激综合征(QRS 117 ms)；心脏超声示LVDd 34 mm、LVEF 60%、室间隔及左室后壁收缩不同步。诊断：1.预激性心肌病2.肺炎。肺部感染控制后，行心内电生理检查及射频消融术，第1次心内电生理检查，证实旁道为右侧游离壁旁道9:00，间歇性预激综合征，射频消融成功，心脏超声示LVEF由术前43%逐渐升至66%，于术后7个月复查心电图再次发现预激波，心脏超声示LVEF降至54%，行第2次行射频消融术，证实为右侧游离壁旁道10：00，间歇性预激综合征，消融成功后，第2次术后3个月复查LVEF升至60%；术后12个月，LVEF升至65%，心功能恢复正常。

例3，女孩，12岁，主因“剑突下疼痛伴乏力1月余”2018年3月入院，患儿因剑突下疼痛、恶心、纳差、乏力就诊于当地医院，查心脏超声示全心扩大，为求进一步诊治收入院。既往体健。查体：体温36.6 ℃，心率100次/min，呼吸23次/min，血压 96/67 mmHg。意识清晰，精神欠佳，心率100次/min，律齐，心音有力，波动增强，范围增大，P2>A2，肝肋下5 cm，脾肋下未触及。查心电图示显性预激综合征(QRS波时限120 ms)；心脏超声示LVDd 59 mm、LVEF 27%，室壁运动普遍减低；BNP：14 100 pg/ml；CTnT：0.03 ng/ml。诊断：①预激性心肌病；②心力衰竭(心功能Ⅲ级)；③胃炎。积极抗心衰治疗及对症治疗后，行心内电生理检查及射频消融术，术中证实存在多条旁道，右侧游离壁旁道9:00及左前侧壁旁道消融成功，结束旁道因位置较深，有房室阻滞风险，不参与房室折返未消融。术后复查心电图示为B型预激波(QRS波时限103 ms，较术前缩短)，于术后6月复查LVEF由术前27%升至35%；术后12月随访LVEF升至40%，LVDd回缩至51 mm，患儿左心室大小均有不同程度回缩，LVEF较术前提高，但心功能未恢复正常，目前继续口服抗心衰药物，仍在随访中。

例4：男孩，7岁，主因“发热8天，球结膜充血3天”2020年3月入院，既往患儿生后10余天、9个月及18个月出现3次阵发性室上性心动过速，查心电图可见B型预激综合征(QRS时限140 ms)，心脏超声示LVDd及LVEF正常，给予胺碘酮治疗约18个月，预防阵发性室上性心动过速发作，停药至今未再发作。后患儿未复查，此次因“川崎病”于我科住院治疗，查心电图示B型预激综合征(QRS波时限163 ms)，心脏超声示左心扩大(LVDd 53 ms)、左心室收缩功能减低(LVEF 43.8%)、左心室壁及室间隔运动弥漫性减低。诊断预激性心肌病，平素患儿耐力差、易乏力，入院后查体可见肝肿大，诊断心功能不全Ⅱ级，给予卡托普利等逆转心室重构治疗2月余，复查心电图仍见B型预激综合征(QRS波时限156 ms)，心脏超声示LVDd 50 ms、LVEF 60.5%。目前等待射频消融术，预后需继续随访。

2 讨 论

预激性心肌病是近年来新提出一种心肌病，好发于儿童。自2004年以来，国外约94例此类疾病报道[3-8]，国内2014年首次报道此类疾病，到目前约54例病例报道[2,9-11]，学者逐渐认识到在没有持续性快速性心律失常的情况下，心室预激与扩张型心肌病之间可能存在因果关系。由于对心室预激引起的左心室扩大及左心功能障碍的认识不够深入。许多患者可能被误诊为特发性扩张型心肌病或其他类型心肌病，有研究示预激性心肌病误诊率可达87.1%[10]，例如本研究中例2患者病初于外院诊断为"心肌致密化不全"，治疗后无效，我院根据心电图及心脏超声诊断为预激性心肌病。心室预激引起的扩张型心肌病的确切患病率尚不清楚，常常被低估。其原因还可能是一些反复发作阵发性室上性心动过速的预激综合征患儿，在发生预激性心肌病之前已经成功地接受了射频消融。

预激性心肌病的电生理基础为存在房室旁道，显性旁道可以引起的心室预激，使室壁不同步收缩和室间隔运动异常，随着时间推迟积累加重，继而引起心室重塑，心脏扩大、心功能不全。推测心室收缩不同步和室间隔运动异常可能是预激性心肌病的主要的发病机制[3,5]。不是所有预激综合征都发展为预激性心肌病。左心室收缩不同步和室间隔运动异常的程度可能是左心室功能障碍和重塑发生的关键因素。具体分析如下：

2.1诊断时年龄 有报道称心室预激引起的心室不同步收缩会随着时间的推迟累积加重[12]。本研究4例患儿年龄分别为4、2、12、7岁。病例2年龄最小，心功能损伤较轻，术后恢复最快。病例3年龄最大，术前左心功能障碍及左室扩大损伤程度最大，经射频消融术，心功能恢复欠佳。病例4婴儿期心电图示显性预激综合征，随年龄增长，逐渐出现左心室扩大及左心功能障碍。即心室预激发病时间越长对疾病发展影响越大，心功能障碍损伤程度越重，继而预后越差。

2.2预激的负荷 病例1与病例2相比，两者年龄相仿，但病例1病情较病例2重，根据病例1为持续性预激，病例2为间歇性预激；推测持续性预激对心室提前激动影响时间更长，心室收缩不同步及室间隔运动异常影响程度更大，易引起更大程度的心功能障碍，心功能恢复所需时间越长。

2.3预激的类型 旁道的位置是发病机制的重要决定因素，对比左侧旁道，右侧旁道导致的室间隔运动异常更为显著[3-4]，其原因可能为右侧旁道距窦房结更近，更易提前激动心室，右侧旁道引起的左室预激面积大于左侧旁道，较大的心室预激面积更易导致LVEF降低和LVDd扩大。本研究前3例经心内电生理检查证实为右侧游离壁旁道，病例4心电图显示显性预激综合征，推测为右侧旁道。此外，与右游离壁旁道相比，右侧间隔及后间隔旁道可诱发室间隔提前激动，随后大部分间隔和左心室游离壁相对延迟激动，使左心室不同步收缩程度加重，对LVEF影响更大，更易引起心功能障碍[4-5,13-14]。

本研究病例3患儿病情重、预后差，还存在一个影响因素即多旁道，对右侧游离壁旁道而言，左侧旁道离窦房结更远，提前兴奋的室壁运动易被右侧旁道所掩盖，但其对左右心室壁不同步运动起叠加作用还是抵消作用，目前尚无明确研究证实。所以推测多个旁道对心室不同步收缩及室间隔运动异常起整合效果。是预激性心肌病影响因素之一。

2.4预激的程度 有文献报道QRS波群持续时间大于130 ms的患者中才能观察到心室异常运动，心室预激面积越大[15]，即QRS时限越宽，心室不同步程度越重。本研究中，只有病例1和病例4患儿 QRS波时限>130 ms，余病例均未达到130 ms；结合就诊于我科门诊4例无症状预激综合征患儿(QRS波时限112、170、100、116 ms)，其中仅1例满足条件，但均未发展成预激性心肌病，因病例数少，无法证实预激的程度(QRS波时限>130 ms)为该病影响因素。

心室预激引起左心室扩大和心功能异常的心脏超声变化直到20世纪70年代才开始报道，在超声心动图下，左侧旁道表现为在左心室后壁心内膜可见提前收缩的隆起。右侧旁道表现为室间隔运动异常。心室不同步收缩不仅仅是由于通过预激旁道引起，心肌梗死、室壁瘤、心肌肥厚等心肌病变和左束支传导阻滞(LBBB)等心脏电活动传导异常均可引起心室运动不同步[5]，临床上需注意鉴别。目前较新的超声心动图技术，如二维斑点跟踪成像(2D-STI)通过跟踪心肌内回声斑点的空间运动，可以实时显示心肌的运动和变形程度，更细微观察出心室不同步收缩及心功能异常，可以为临床提供更好检查手段。

射频消融术是预激性心肌病的首要治疗方案，该病预后良好[5-6,11]。本文前3例患儿均于北京华信医院行射频消融术阻断旁道传导功能，随访12个月，患儿左心室重塑逆转，心功能较前明显改善，2例恢复正常。此外对于婴幼儿可以给予抗心律失常药物抑制旁道传导，Cadrin-Tourigny等[6]报道2例分别为5个月和3.5个月龄婴幼儿给予胺碘酮治疗，预后良好。Sekine等[16]报道2例分别为13个月和5个月龄婴幼儿给予氟卡尼治疗抑制旁道传导，预后良好。但当药物治疗效果欠佳，甚至左心室进一步扩张、心功能恶化时，需酌情行射频消融术。