以急性胰腺炎为首发表现的嗜酸细胞性胃肠炎1例

李 源

江西省景德镇市第一人民医院消化内科(333000)

嗜酸细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis, EG)是一类少见的消化系统疾病，以胃肠道壁嗜酸性粒细胞浸润和水肿、增厚为特点。病变常累及胃窦和近端空肠，如累及结肠，则以盲肠和升结肠多见。类似病变还可累及食管、肝脏和胆管系统，引起嗜酸细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎。EG的诱因和发病机制目前尚未完全明确，临床表现和实验室检查结果通常亦缺乏特异性，因此临床诊断难度较高，常发生漏诊和误诊[1-3]。以急性胰腺炎为首发表现的EG罕见报道。本文报道1例以急性胰腺炎为首发表现的EG病例的诊治经过并结合文献进行分析，以期加强临床医师对EG诊断和鉴别诊断的认识，提高诊断准确性，减少误诊和漏诊，从而改善患者预后。

病例：患者男性，54岁，因腹痛、腹胀2周于2020-01-15收入景德镇市第一人民医院治疗。患者因工作原因经常在外进餐，日常膳食脂肪含量高，平均每周饮白酒5次，每次约500 g。此次于饮酒、进食龙虾等海鲜类高脂食物后出现腹痛、腹胀，伴恶心、嗳气，有排便、排气，无呕血，无发热，无腹泻，无黄疸。曾于当地医院门诊就诊，胃镜检查示十二指肠球炎，予口服奥美拉唑20 mg每日一次治疗，1周后腹痛、腹胀未见缓解，遂转诊景德镇市第一人民医院，于当天收住入消化内科。

体格检查：浅表淋巴结无肿大；心肺未见明显异常；腹平软，剑突下和左上腹压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音 3～4次/min；双下肢无水肿。有过敏性鼻炎史。

入院后完善相关辅助检查。血常规：白细胞14.6×109/L，中性粒细胞绝对值 5.57×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值7.34×109/L，血红蛋白127 g/L，红细胞3.68×1012/L；肝肾功能和电解质未见异常；血清淀粉酶正常；血清肿瘤标志物CEA、CA19-9、CA72-4未见异常。腹部CT检查示腹水、胰腺周边渗出，左肾前筋膜增厚(图1)，肝胆脾未见异常，腹腔未见肿大淋巴结。胸部CT检查示慢性支气管炎并肺气肿表现，纵膈未见肿大淋巴结。

图1 腹部CT检查：(↑)示胰腺体尾部渗出、肾前筋膜增厚

诊治经过：入院后，结合患者病史、体格检查和实验室、影像学检查结果初步诊断为急性胰腺炎，予抗感染、抑酸、抑酶、补液等治疗，患者腹痛、腹胀仍无明显缓解。复查血常规：白细胞11.15×109/L，中性粒细胞绝对值1.65×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值7.72×109/L，血红蛋白122 g/L，红细胞3.72×1012/L。鉴于嗜酸性粒细胞绝对值仍显著升高，考虑EG可能。完善可提取性核抗原(ENA)抗体、抗核抗体(ANA)、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)和免疫球蛋白检查，结果均为阴性。胃镜检查示糜烂性胃炎，于胃窦部取活检送病理检查，病理示中度慢性非萎缩性胃炎并轻度急性活动，伴中度肠化生。结肠镜检查见整个结肠多发片状糜烂(图2A、2B)，分别于回盲瓣、升结肠、横结肠、降结肠、乙状结肠部位取活检送病理检查。结肠镜活检病理：回盲瓣黏膜层和肌层可见大量嗜酸性粒细胞浸润(图2C)。最终诊断：嗜酸细胞性肠炎并急性胰腺炎。予口服泼尼松30 mg每日一次治疗，同时告知患者治疗期间禁止摄入海鲜类饮食。2020-01-20症状明显好转并出院，1周后复诊无腹痛、腹胀等胃肠道不适主诉；血常规：白细胞4.75×109/L，中性粒细胞绝对值2.94×109/L，嗜酸性粒细胞绝对值0.20×109/L(已恢复正常)。泼尼松每周减量5 mg直至停药，门诊随访观察，至本文总结前(2020-03-31)症状无复发。

A：回盲瓣黏膜水肿、糜烂；B：脾曲黏膜见散在点状糜烂；C：回盲瓣见大量嗜酸性粒细胞浸润(HE染色，×40)

讨论：EG是临床上少见的消化系统疾病，美国报道的人群患病率为(5.1～8.4)/10万[4-5]。该病由Kaijser于1937年首次报道，可发生于任何年龄段，包括老人和儿童，发病年龄多集中在30～50岁，男性略多于女性[6]。近年来，EG发病率呈上升趋势，国内外每年都有新病例报道。其病因和发病机制尚不明确，可能与外源性和内源性过敏原引起的变态反应有关，主要是IgE介导的Ⅰ型超敏反应和Th2细胞介导的迟发型变态反应[4-7]，遗传背景与环境因素的共同作用亦可能参与了EG的发生[8]。文献报道中，约50%的EG患者合并过敏性疾病或存在食物过敏[4,9]，过敏性疾病包括荨麻疹、湿疹、过敏性支气管炎、哮喘等，本例患者即有过敏性鼻炎史。

EG患者胃肠道壁嗜酸性粒细胞浸润可为一层或全层，伴或不伴有外周血嗜酸性粒细胞增多[1-2]，病变可累及全消化道，以胃和小肠多见。EG临床表现多样，以何种表现为主取决于病变累及部位、浸润深度和病变范围，常见的有腹痛、腹胀、腹泻、恶心、呕吐等，亦可出现肠梗阻表现，或以嗜酸性腹水为主要表现[9-11]。由于临床表现缺乏特异性，易被误诊为急性胃肠炎、肠梗阻、胃肠道肿瘤等[11]。本例患者以急性胰腺炎为首发表现，考虑可能与嗜酸性粒细胞在十二指肠乳头区浸润引起水肿，导致胆胰管梗阻，进而诱发急性胰腺炎。如不仔细鉴别诊断，很可能发生误诊。

EG最常用的分型方法为Klein分型，分为黏膜层型、肌层型和浆膜层型三种类型[7]。①黏膜层型：此型较为多见，嗜酸性粒细胞浸润仅累及黏膜层和黏膜下层，患者主要表现为腹痛、腹胀、吸收不良、低蛋白血症等。②肌层型：嗜酸性粒细胞浸润至肌层，常引起肠梗阻、幽门梗阻表现。③浆膜层型：以浆膜浸润为主，多数患者会出现腹水，腹水中可见大量嗜酸性粒细胞。3种类型可单独或混合出现。本例患者有腹水表现，同时有黏膜层型特异的胃肠道症状(腹痛、腹胀)，EG(混合型)诊断明确。

EG在影像学检查方面可表现为部分肠段水肿、结节样改变或不规则增厚，但这些表现均非EG所特有。EG在内镜下亦无特征性改变，可表现为黏膜弥漫性充血水肿、红斑、片状糜烂以及黏膜脆性增加等[12]。

目前EG的诊断仍参照Talley等[13]提出的诊断标准：①存在胃肠道症状；②活检病理显示胃肠道从食管到结肠有1个或1个以上部位嗜酸性粒细胞浸润，或有特征性影像学表现伴外周血嗜酸性粒细胞增多；③除外寄生虫感染、肿瘤以及其他可导致嗜酸性粒细胞增多的胃肠外疾病。外周血嗜酸性粒细胞增多不是诊断的必要条件。本例患者存在EG相关胃肠道症状(腹痛、腹胀)，结肠镜检查活检病理示回盲瓣黏膜层和肌层大量嗜酸性粒细胞浸润，同时结缔组织病和肿瘤相关指标检查结果阴性，但确诊EG还需与嗜酸性粒细胞增多症相鉴别。特发性嗜酸性粒细胞增多症诊断标准为[14]：①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多(≥1.5×109/L)持续6个月以上且伴有器官损害和功能紊乱；②排除寄生虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增多，且未发现嗜酸性粒细胞克隆的依据。本例患者多次血常规检查显示嗜酸性粒细胞绝对值大于 7.0×109/L，且存在胃肠道症状，显然前期不能完全排除嗜酸性粒细胞增多症可能，当时如能完善骨髓穿刺检查，对明确诊断有很大帮助，但患者及其家属均表示拒绝。之后结合外周血和影像学检查结果以及急性病程，考虑EG可能。予泼尼松30 mg每日一次口服诊断性治疗后，患者腹痛、腹胀等消化道症状消失，血常规恢复正常，经综合分析最终诊断为EG。

本病例诊治经过的总结表明临床医师须提高对EG的认知，对于临床表现不典型、以一元论无法解释患者所有症状和异常检查结果时，应考虑EG可能并动态监测血常规、尽早完善相关检查，从而避免漏诊、误诊，使患者得到及时诊断和治疗。