前纵隔海绵状血管瘤二例

程刘兵, 何永胜, 刘志, 杨宏楷, 许敏

病例资料 病例1，患者，男，37岁,主诉干咳一月余，无痰血，行胸部CT平扫及三期增强检查示前纵隔团块状软组织密度影，横轴面最大层面病灶大小约4.1 cm×2.8 cm，轻度分叶，边缘见点、片状致密钙化影(图1a)，平扫CT值约39.3 HU,增强扫描呈轻度不均匀强化(图1b)，动脉期、静脉期及延迟期CT值分别约为51.2、48.0、54.0 HU；病灶与邻近结构分界清晰。入住胸心外科行手术治疗，术中发现肿瘤位于前上纵隔稍偏左侧，心包及主动脉弓前上方，质稍软，表面光滑。病理大体示切面灰红、质软、蜂窝状，并见多枚钙化结节，病理诊断考虑为海绵状血管瘤(图1c)。

病例2，女，65岁，主诉间断咳嗽1个月，偶有白色粘痰，无痰血、咳血，行CT平扫+三期增强扫描示前纵隔结节状软组织密度影，大小约1.9 cm×2.0 cm×3.0 cm，边界清晰，密度尚均匀(图2a)，CT值约38.8 HU；增强扫描示病变强化欠均匀，内见点状明显强化影(图2b)，动脉期、静脉期及延迟期CT值约为120.0、118.9、98.8 HU；病灶与邻近结构分界清晰。患者于胸心外科行“VATS前纵隔肿瘤切除术”，术中发现肿瘤位于主动脉弓前方脂肪组织内，包膜光整，界限清晰，呈暗褐色、囊实性，直径约3.0 cm，肿瘤血供丰富，内含小腔。病理大体示切面灰红、质软、蜂窝状，诊断为海绵状血管瘤(图2c)。

讨论血管瘤是由胚胎期间成血管细胞增生而形成的先天良性肿瘤或血管畸形[1]，是胚胎期血管异常改变所致，常见于皮肤和软组织内。血管瘤在组织结构上分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤和蔓状血管瘤等[2]，且以海绵状血管瘤较为多见。血管瘤虽然常见，但发生于前纵隔者却颇为罕见，国内文献报道约占纵隔肿瘤的2.1%[3]，多见于个案报道。相关文献报道纵隔海绵状血管瘤患者以中老年为主[4]，该组报道均为中老年患者，且发生在纵隔以前纵隔为主(约70%)，后纵隔次之(约20%)，中纵隔极其罕见，这与国内外文献报道相同[3,5]。前纵隔海绵状血管瘤的影像学特征包括：①发生于前纵隔的圆形、类圆形、不规则肿块影，边界清晰，与邻近结构分界清晰；②CT上呈稍低密度影，内见小结节状、小片状、针尖状的钙化灶，钙化灶、静脉石影是海绵状血管瘤的特征性表现[6,7]；③增强后大多数肿块可显示肿块的范围及供血情况，动脉期病灶边缘呈点片状强化[8]，静脉期及延迟期逐步向内填充，呈渐进性强化等典型特征，少数可呈轻度欠均匀强化或不强化。

本组病例1CT平扫肿块内可见多发结节状、小片状钙化灶，且位于边缘，这与海绵状血管瘤平扫的特征性表现一致，但增强后呈轻度不均匀强化。病例2CT平扫未见钙化灶，增强后呈多发小片状强化，强化程度与邻近血管相仿，静脉期及延迟期未向中央逐步填充。本组病例增强扫描病灶强化欠均匀可能与肿块内组织成分、血窦内血栓、血流等因素有关[9]；Moran等[10]研究表明，肿块强化不均匀或呈轻度强化的原因可能与扩张的血窦腔内组织平滑肌增殖及炎性纤维化有关；肿块边缘血管样强化可提示海绵状血管瘤[11]。本组病例缺乏典型影像学特点，需与畸胎瘤、胸腺瘤、胸内甲状腺肿、神经内分泌肿瘤等进行鉴别诊断：①畸胎瘤多呈混杂密度影，内有脂肪、毛发、钙化灶及水样密度；②胸腺瘤呈结节状、团块状影，密度较均匀，增强后强化较均匀，与周围组织分界清晰[12]；③胸内甲状腺肿位于前上纵隔，可见其上端与颈部甲状腺相连；④神经内分泌肿瘤多伴坏死囊变，点片状钙化，形态常呈分叶状或不规则形，增强后肿瘤实性部分强化显著[13]。

综上所述，海绵状血管瘤发生在纵隔非常罕见，且缺乏典型的临床症状及特异性影像表现，笔者认为应从肿块的位置、大小、形态、与周围组织的关系以及CT平扫、增强特点进行分析，如前纵隔肿块内有钙化灶、静脉石、增强后点片状血管样强化及渐进性强化等特点，应考虑纵隔海绵状血管瘤的可能；薄层CT及其多平面重组有利于发现细小钙化灶，而动态增强CT扫描能更好显示肿块内血管强化，有助于术前诊断与鉴别诊断[14]。

图1 前纵隔海绵状血管瘤患者，男，37岁。a)CT平扫示前纵隔团块状软组织密度影(箭)，边缘可见点、片状致密钙化；b)CT增强扫描示病变呈轻度强化(箭)，CT值约48HU；c)镜下病理示大量扩张的血管，血管之间纤维组织增生并突入血管腔内(×40，HE)。 图2 前纵隔海绵状血管瘤患者，女，65岁。a)CT平扫示前纵隔结节(箭)，病灶内密度尚均匀； b)CT增强扫描示病灶强化欠均匀，内见点状明显强化(箭)，CT值约为118.9HU；c)镜下病理示大量扩张血管，血管壁内附较完整的内皮，血管之间纤维组织增生(×40，HE)。