骨上皮样血管内皮瘤影像学表现

张晓彤，余延辉，李锦田，周启健

（广东省第二人民医院放射科 广东 广州 510300）

骨上皮样血管内皮瘤（Epithelioidhemangioendothelioma，EHE）属于罕见疾病，最早由 Weiss等[1]于1982年报道，在2013 年WHO 骨肿瘤分类被归类在血管源性恶性肿瘤中。

1 资料与方法

1.1 一般资料

搜集本院2012 年7 月至2019 年7 月期间5 例EHE 患者临床资料。男性3 例、女性2 例，年龄为28 ～53 岁，平均38.8 岁。其中3 例以局部疼痛伴活动受限就诊，1例以触及局部肿块就诊。

1.2 影像检查方法

采用西门子DR 机进行正侧位投照，荷兰飞利浦Brilliance CT256 层螺旋CT 扫描，飞利浦Achieva 1.5T 磁共振扫描，其中MRI 各序列扫描参数范围：T1WI（TR 490 ～625ms，TE 8 ～10ms），T2WI（TR 2500～4800ms，TE 90 ～100ms），抑脂序列（TR 3000 ～4500ms，TE 90 ～110ms），扫描横断面、冠状面及矢状面。5 例患者均行X 或CT 检查，3 例行MRI 及增强检查。

1.3 分析方法

由放射科2 位高年资医师对5 例EHE 患者的影像学资料进行分析、总结。

2 结果

2.1 病变分布情况

侵犯股骨2 例，胫骨1 例，腓骨1 例，尺骨1 例；4例呈单骨多灶性病变，1 例为单骨单灶病变。

2.2 X 线、CT 表现

5 例患者中3 例呈膨胀性伴溶骨型破坏，2 例呈浸润性破坏。5 例患者均可见病灶周围软组织受侵，但未见明确肿块形成，2 例可见轻微骨膜反应。

2.3 MRI

T1WI 呈等或稍低信号，在T2WI 呈高信号或混杂信号，T2 压脂呈高信号或高低混杂信号，增强扫描后病灶呈中度-明显强化。

3 讨论

骨上皮样血管内皮瘤（Epithelioid hemangioendothelioma，EHE）属于恶性血管源性肿瘤。可发生在任何年龄，但以20 ～30 岁多见，男女均可发生[2]，男性稍多于女性，临床表现无明显特异性，以局部疼痛为主。全身各部位骨组织均可发病，病变常常呈单骨多灶性。病理特点表现为肿瘤细胞呈内皮细胞形态，胞质内胞饮囊泡和Weibe-l Palade 小体，细胞间有桥粒连接，部分被致密基膜包绕，符合血管内皮细胞的形态表现[3]。

影像表现：EHE 在X 线及CT 上常表现为多灶性，单骨多发亦可多骨多发，骨端多见[4]，可累及关节，呈溶骨性破坏，边缘骨皮质变薄甚至中断，出现病理性骨折，部分可呈典型的“皂泡样”改变，骨膜反应不明显，病灶内部钙化少见，周围软组织可受累，但软组织肿块不常见，增强扫描呈均匀或不均匀强化。MRI 病变缺乏特异性，呈等-长T1WI 及T2WI 信号，合并出血可呈混杂信号，DWI 呈高信号，增强扫描与CT 相同，本组中一例尺骨病变者，在术后3 个月出现了多发骨转移，与另外一例发生于腓骨远端的病例报道有极为相似的表现[5]。

鉴别诊断：EHE 影像学目前还缺乏特异性，因病变呈多发溶骨性破坏，常常需要与转移瘤、骨髓瘤、血管肉瘤及淋巴瘤等鉴别，转移瘤常好发于老年人，有原发肿瘤病史，病变更广泛。骨髓瘤常见于中老年人，可见广泛骨质疏松，病变多位于头颅骨、脊柱及骨盆。淋巴瘤可见于各个年龄段，单骨病变多见，影像上可见病变呈地图样破坏，周围软组织肿块明显。血管肉瘤恶性程度高，骨质破坏明显，周围软肿块更常见。

影像检查选择：对于EHE 来说，无论是X 线、CT 还是MRI 都有各自的优势，X 线价格低廉，可显示骨质破坏范围；CT 则可显示肿瘤的边界及各层面的密度及部分细小钙化；MRI 则更加的全面显示肿瘤的大小、边界，还可以显示软组织肿块情况，对于早期骨髓的异常信号改变灵敏度非常高。

总之，EHE 的诊断，单一影像检查方法缺乏特征性，必须根据其影像表现，再结合临床症状、体征，排除常见肿瘤病变后才能做出较准确的诊断。