右心声学造影诊断先天性心脏病研究进展

李忠文，李若攀，庞业小，陆雄锦

(广西贵港市第二人民医院，广西 贵港 537132)

先天性心脏病(CHD)作为一类常见的先天性疾病，极易影响胎儿系统功能及正常发育，且CHD的治愈难度较高，甚至会出现畸形儿、流产、死亡等严重问题[1]，目前，这种先天性疾病已经成为威胁母婴安全的主要因素。国内外研究显示，每年约有12～20万CHD新生儿出生，发生率约为0.80%～1.21%，死亡率高达20%，且这些数据表现出了较为明显的升高趋势[2-3]，诊断CHD作为后续治疗的重要环节，大众需给予足够重视。早期识别、诊断胎儿CHD是降低疾病发生率的关键所在，超声诊断作为产前诊断中的常用技术，可通过不同扫描方法为病变的识别与判断提供支持，基于安全妊娠、早期产检意识的影响，多数孕妇需入院接受产前超声诊断，以早期识别胎儿CHD，进而为诊治与控制CHD提供技术支持[4]。但常规超声具有明显局限性，在观察心外分流、追踪血流起源方面存在障碍，易出现误诊、漏诊情况，难以保证CHD检出率与准确率。基于以上背景，本文以文献检索、整理和分析为基础，从CHD概念、CHD诊断现状、右心声学造影(c TTE)概念及其诊断优势等方面展开研究，并就c TTE诊断CHD的应用价值进行讨论，以期为我国临床更准确、有效地诊断CHD提供参考依据。

1 CHD概述

1.1CHD概念：CHD是胚胎发育期心脏及大血管形成障碍，心脏发育出现异常致使心血管畸形，或胎儿出生后应自动关闭的通道未闭合。CHD可根据血液的分流方向分为左向右分流型、右向左分流(RLS)型、无分流型等[5]。CHD患儿易并发心力衰竭、心律失常、肺动脉高压、感染性心内膜炎等症状，可对循环系统功能及生长发育造成严重威胁，病情严重时可危及生命。据流行病学分析，我国每年新增CHD患者15～20万[6]。此外，CHD的种类繁杂，临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度，复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至对患儿健康造成严重影响，而一些简单的畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期没有明显症状，但疾病仍然会潜在发展加重，需要给予及时诊治，以免错失手术机会及最佳治疗时机。

1.2CHD诊断现状：一般情况下，心电图、X线及彩色多普勒超声(CDUS)等检查均可对CHD进行诊断。靳惠兰表示，CDUS具有便捷、安全、无创、准确率高等优点，被广泛应用于诊断CHD，CDUS可及时显示心血管血流频谱图，能清晰显示左心室与右心室的流出道切面，可从右房与四腔心等不同切面观察心脏畸形情况，进而判断是否存在室间隔缺损，且其不受胎儿大小、体位或孕妇孕周、腹壁厚度等因素影响，对手术及预后具有指导作用。若合并其他畸形、复杂CHD，可结合心导管或心血管造影等检查明确诊断，并根据诊断结果制定相应的治疗方案[7]。Yu Z等表示，发达国家对CHD的产前和产后检测率、发病率、临床特征和结果进行了多年的研究，但对中国人口的大规模研究很少，活产婴儿患CHD的发生率为0.80%，且患儿28 d内死亡率高达48.2%，诊治情况十分紧迫[8]；Acharya G等认为，CHD是全世界围生期死亡和发病的重要原因，但在大多数欧洲国家，产前发现冠心病的比率仍然很低，而且存在相当比例的患有严重心脏病的婴儿是在出院后才被确诊，早期发现可治疗的异常可能改善围生期的结果[9]。

2 c TTE应用现状

2.1c TTE概念：c TTE最早在1966年由Joyner提出，如今，我国右心声学造影剂种类繁多，包括二氧化碳类造影剂、双氧水、含空气类造影剂等，通过静脉注入声学造影剂，观察血管及心腔内微泡分布，并结合血流动力学，在常规超声心动图(UGG)中显示特殊的微泡图像，从而协助诊断心血管疾病，特别是判断血流的分流方向以及半定量分析。

2.2c TTE应用优势：①效率高、无创伤性、可重复操作。任芳表示，c TTE对低速血流有较高的敏感性，可以清晰地勾画出右室壁轮廓，从而观察右心腔大小、心胸比例、心内膜情况、室壁厚度、心腔有无占位及瓣膜返流程度等[10]。c TTE检查的具体步骤及图像优化，其操作简单、无创高效，对诊断或排除有无肺内分流或心内右向左分流(RLS)具有重要意义。②分辨率高。Lin Z等认为，CHD也可有多种表现类型，其中复杂性CHD(CCHD)发病率约占CHD的50%左右[11]；杨正兵等表示，UGG是目前临床上心内科中常用的影像学手段，但多项研究显示，该检查对于心外畸形等情况，受心脏和大血管的影响，且UGG分辨率较低、视野较小，极易受外界因素所影响，常常发生漏诊或误诊等现象。相比而言，c TTE分辨率高，可准确反映CCHD的病理类型及情况[12]。江勇等表示，在右心房高压情况下，常规彩超对心房水平低速分流显示不敏感，而c TTE可通过房间隔两侧微泡出现的特点作出准确判断，有效指导后续治疗[13]。③弥补CDUS不足。CDUS的普及应用提高了超声诊断CHD的准确性，尤其对于左向右分流性CHD，CDUS可直观显示异常血流的起源、流向及流速，但其在显示RLS时则敏感性较低[14]。既往报道表明，c TTE能提供更为详细的RLS信息，特别是在复杂心血管畸形的鉴别诊断中具有极其重要的诊断价值，可为临床提供丰富的解剖及血流动力学资料[15]。即使在CDUS被广泛应用的情况下，对RLS性CHD，c TTE仍为行之有效的诊断方法。

2.3c TTE应用局限性：c TTE需经外周静脉注入造影剂，属于有创性检查，具有一定的危险性。此外，c TTE存在禁忌证，严重冠心病、心脏病、心肌梗死者、严重心功能不全者或对造影剂有严重不良反应者不宜进行c TTE，应用范围较小。

3 c TTF诊断CHD的应用价值

3.1保障CHD检出率：c TTE可保障CHD检出率，当腔静脉回流表现异常，包括先天发育异常或变异和手术改变，c TTE可以直观显示腔静脉的微泡回流方向及其在心内最先出现的部位，即可诊断该静脉回流路径连接及是否通畅[16]；在诊断合并肺动脉口狭窄的房间隔缺损及室间隔缺损患者时，c TTE可检出心房水平、心室水平分流，从而避免误诊、漏诊等情况。

3.2有效鉴别复杂心血管畸形：CCHD病情较CHD更为复杂多样，具有血流动力学紊乱严重、并发症多、预后差等病理特点，且部分患儿同时可能还伴有腹腔内部器官的畸形或者是异位，故对其生命安全造成严重威胁。c TTE被认为是安全、科学以及有效的检查手段，毕秋香在其研究中表示，c TTE对于大血管错位、法洛四联症、三尖瓣下移畸形、三尖瓣闭锁等的RLS先天性心血管畸形，可对分流严重程度予以分析，并提供更为详细的RLS表现[17]。

3.3提供详细的RLS信息：重度肺动脉高压患者心房水平、心室水平以及动脉水平压力接近，常规彩超对分流显示不敏感，甚至不能明确诊断[18]。c TTE可以明确心内异常分流，在进行移色多普勒超声检查过程中，有时不能清楚显示有无分流，使诊断受到阻碍，但如采取c TTE，即使存在少量RLS，根据造影剂流动方向和扩散范围，也能准确显示有无分流以及分流严重程度[19]。冯坤等认为，随着超声技术不断发展，移色多普勒超声被广泛应用，提高了UGG诊断左向右分流型心血管病的准确率，但对于卵圆孔未闭中的RLS，c TTE发挥其独有的敏感性，可清晰显示极其微量的低速分流[20]。

3.4提高临床诊断CHD的准确性、敏感性及特异性：Porter TR表示，及时使用造影剂，可改善心内膜边界显像与图像分辨率，增加左室容积测量的准确性，从而提高诊断准确率[21]；肺动静脉瘘为罕见的心脏外RLS疾病，其常规超声检查无特异表现，而c TTE对该病诊断具有特异性，不仅可以明确诊断，减少变异性，而且可以快速无创评价肺动静脉瘘封堵术后即刻及远期效果，通过充分发挥特异性，达到准确诊断的理想目标，c TTE被证实对肺动静脉瘘、卵圆孔未闭检出、肺动脉高压病因判定及外周静脉回流路径了解具有重要意义[22]；国外学者Klein S K等对法国一个小镇上所有患CHD的孕妇进行回顾分析，在此期间，中央数据库登记了316起案例，结果显示，诊断整体灵敏度为34.8%，他们将不同的畸形分为两组，主要畸形的检出率为53.7%，其他畸形的检出率为26.7%，需要注意的是，差异虽然显著，但敏感度依旧很低[23]；王惠在报道中表示，c TTE诊断肺动静脉瘘可敏感发现RLS，其诊断的敏感性高达92%[24]。

4 小结

考虑到CHD发展的严重性及上升趋势，c TTE已逐渐成为诊断CHD及CCHD不可或缺的方法，通过cTTE检查能够初步判断胎儿是否存在CHD，再结合其具体情况可初步判断患儿是否为病理型CHD，为临床诊治提供重要的参考价值。罗培等表示，CDUS被证实是诊断CHD的有效手段，c TTE诊断敏感度、特异度较高，临床可根据实际情况进行选择诊断方法，将CDUS与c TTE相结合，对术前诊断及预后判断具有积极作用，可使诊断结果更为准确[25]。笔者认为，未能及时检出CHD会对母婴造成不可逆的伤害，尽早诊断并发现CHD可起到一定的防控作用。