崔京京,杨 莹,胡 月,李香玉,张静波,杜 炜,郭亚平△
河北省保定市第一中心医院:1.检验科;2.心血管外科;3.神经内科,河北保定 071000
抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是以中性粒细胞异常死亡为主,导致血管发生坏死性炎性反应的自身免疫病,临床表现多样,可累及全身各组织器官的血管,导致多器官多系统损害,病变多为中、小血管,累及大动脉比较罕见[1-3]。本研究对发现的3例主动脉病变伴核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(pANCA)阳性病例进行报道分析,以警示临床医生加强对ANCA的重视度。
1.1病例1 患者,男,76岁,2 d前出现胸背部撕裂样疼痛,伴全身大汗,口服硝酸甘油后无缓解,就诊于当地医院,症状稍缓解,为进一步诊治于2018年10月29日转入本院,既往有高血压、糖尿病病史,查体未见异常。主动脉CT示:主动脉弓左侧壁穿通性溃疡,主动脉弓至腹主动脉中远段管壁不规则增厚。胸部X线片示:心影增大,主动脉型心;主动脉结增宽。实验室检查:血常规显示白细胞计数(WBC)为9.69×109/L↑。尿常规显示尿葡萄糖+,尿胆原+。肝功能检测显示丙氨酸氨基转移酶(ALT)为185.60 U/L↑,天门冬氨酸氨基转移酶(AST)为94.40 U/L↑,总胆红素(TBIL)为34.70 μmol/L↑,直接胆红素(DBIL)为10.60 μmol/L↑,间接胆红素(IBIL)为24.10 μmol/L↑。经会诊,查ANCA,结果为pANCA++。目前ANCA相关性血管炎诊断证据不足,仅诊断主动脉壁内血肿及肝功能异常,建议定期复查ANCA。
1.2病例2 患者,女,63岁,2 d前无明显诱因出现上腹部疼痛,为持续性疼痛,后出现胸背部疼痛伴胸闷,自行服用“硝苯地平缓释片,丹参滴丸”,症状未缓解,于2018年10月31日转入本院。既往有高血压病史,查体未见异常。动脉增强CT示:主动脉壁内血肿,胃潴留、肝囊肿。腹部超声示:肝实质回声增粗,肝囊肿,左肾囊肿可能。实验室检查:血常规显示WBC为10.13×109/L↑,红细胞计数(RBC)为3.61×1012/L↓,血红蛋白(Hb)为105 g/L↓。肝功能检测显示TBIL为27.85 μmol/L↑,DBIL为8.19 μmol/L↑,IBIL为19.66 μmol/L↑,腺苷脱氨酶(ADA)为25.70 U/L↑。肾功能检测显示尿素(BUN)为9.85 nmol/L,肌酐(CREA)为86.25 μmol/L↑,同型半胱氨酸(HCY)为17.00 μmol/L↑。血细胞沉降系数(ESR)为26 mm/h↑,CRP为111 mg/L↑。经会诊,查自身抗体,抗核抗体滴度>1∶3 200,抗着丝点蛋白B抗体+++。ANCA结果为pANCA+++。目前诊断:主动脉壁内血肿、胃潴留、肝囊肿;结缔组织病证据不足,建议复查。
1.3病例3 患者,男,87岁,4年前体检发现腹主动脉瘤,复查后发现主动脉瘤扩张入住本院。既往有急性心肌梗死病史,胆囊切除术。查体:脐周偏右可触及一搏动性肿物,搏动节律与心跳一致。腹部彩超示:腹主动脉瘤形成;腹主动脉内膜损伤伴斑块形成;肠系膜上动脉及下腔静脉未见明显异常。实验室检查:RBC为3.88×1012/L↓,ESR为16 mm/h↑,HCY为26.70 μmol/L↑。ANCA结果为pANCA++。诊断:腹主动脉瘤。
ANCA是由于机体免疫系统功能紊乱对自体中性粒细胞胞浆内多种成分发生识别障碍,从而刺激B细胞分泌的一种复合蛋白,是自身抗体家族的重要成员,可与相应靶抗原如髓过氧化物酶、蛋白酶3等多种白细胞抗原结合,释放多种酶类,使白细胞破裂,致血管病变[4]。
ANCA相关性血管炎主要累及小血管,早期症状不典型或症状轻微,常累及耳鼻喉、呼吸道和肾脏组织。研究发现,心、肺、肾受累是ANCA相关性血管炎死亡的高危因素,尤其是心脏瓣膜病变、心力衰竭等心血管疾病是导致患者死亡的独立危险因素[5]。而发现的3例患者无论是主动脉壁间血肿,还是主动脉瘤,均累及大动脉并伴pANCA阳性,虽未诊断血管炎,但这种情况临床少见,国外早在6年前即有研究发现,ANCA相关性血管炎中可以合并无临床症状的大动脉炎[6],说明小血管炎可以影响大血管,还有研究发现在肉芽肿性多血管炎患者中发现有动脉粥样硬化加速的现象,心血管事件成为影响肉芽肿性多血管炎患者长期生存率的主要不良因素[7-8]。而我国关于ANCA相关性血管炎累及大动脉的相关研究起步较晚,报道较少,杨华夏等[9]曾对1例肉芽肿性多血管炎并发大动脉病变进行了报道,陆东燕等[10]通过影像学技术对ANCA相关血管炎累及主动脉情况分析发现,ANCA相关血管炎中主动脉氟代脱氧葡萄糖摄取情况明显增加,提示小血管炎可以累及大血管,因此,警醒临床工作者发现主动脉病变或诊疗效果不佳时,应及早检测ANCA等自身抗体,以便发现病变是否存在ANCA相关血管炎等免疫性疾病,以免耽误患者治疗。