非酮症高血糖性偏身舞蹈症1例报道并文献复习

覃文威，窦健全，张耀文

(1梧州市工人医院内分泌代谢科，广西 梧州 543000；2藤县人民医院内六科，广西 梧州 543300；3梧州市工人医院内分泌代谢科，广西 梧州 543000)

非酮症高血糖性偏身舞蹈症(hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH ) 是一组锥体外系症状，多表现为一侧上下肢或面部不自主、不规则的舞蹈样动作，临床上并不多见，易致误诊误治。因此，提高临床医师对该病的认识，及时发现该病并做出正确的诊断和治疗是非常重要的。本研究对1例 HC-NH 患者的临床资料进行总结，并结合文献对其临床特点和发病机制进行探讨，加深对该病的认识，避免漏诊、误诊。

1 病历摘要

患者，女，55岁，汉族，因“发现血糖升高3周，右侧肢体不自主运动1周”于2018年10月19日入院。 患者于3周前在外院检查发现血糖升高，曾于2018年10月8日在我科住院治疗，诊断：①2型糖尿病;②高脂血症;③双侧颈动脉硬化。经治疗后好转出院，出院后间断服用二甲双胍肠溶胶囊及阿卡波糖控制血糖，平时未监测血糖，血糖控制不详。1周前无明显诱因下出现右侧肢体不自主运动，呈舞蹈样，活动时加重，睡眠时消失，无流涎、口周及肢体麻木，无言语不清、意识不清等，左侧肢体无不自主运动。 既往史无特殊。否认颅脑外伤病史。入院时查体：T 37.0℃ P 80次/min，R 20次/min，Bp 110/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大等圆，直径3 mm，对光反射可，口角无歪斜，伸舌居中，双侧鼻唇沟对称，颈软，无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心率80次/min，心律齐，各瓣膜听诊区未闻及心脏杂音，腹平软，无压痛及反跳痛。右侧肢体可见持续性舞蹈样不自主动作，幅度大，睡眠时消失，双侧肢体肌力、肌张力正常，深浅感觉正常，双侧病理征阴性。辅助检查：血常规、大便常规、血气分析、肝肾功能、电解质四项、凝血功能、乳酸、G-6-PD、甲状腺功能、肿瘤标志物、胸片、心电图大致正常。空腹血糖32.87 mmol/L，糖化血红蛋白17.60%。尿常规：GLU3+。2018年10月20日行颅脑MRI结果示：左侧基底节区见片状短T1稍短T2、flair稍低信号(见图1)。2018年10月21日行头颅CT：左侧基底节区见结节状稍高密度影，大小约为15 mm×20 mm×7. 5mm，CT值约为41～47 Hu,周围未见明显水肿灶(见图2)。入院诊断：2型糖尿病、非酮症性高血糖性偏身舞蹈症。入院后与胰岛素泵控制血糖、抗血小板聚集，改善循环，营养脑细胞、氟哌啶醇控制舞蹈症状及对症支持治疗。患者血糖控制平稳，舞蹈样动作显著减少，病情好转出院，出院后与甘舒霖30R控制血糖，氟哌啶醇控制舞蹈症状，出院后1个月电话随访，患者血糖控制平稳，氟哌啶醇已停用，不自主运动消失。

图1 患者2018年10月20日行颅脑MRI

图2 患者2018年10月20日行颅脑CT

3 讨论

糖尿病非酮症高血糖性偏身舞蹈症是由 Bedwell[1]于1960 年首次报道，是一组以非酮症性高血糖、偏身舞蹈症及头颅 MRI T1WI 对侧纹状体高信号及 CT 平扫高密度为特点的综合征[2-3]，本病多急性或亚急性起病，多发生于血糖控制不佳的糖尿病患者或既往未发现糖尿病而以舞蹈症为首发者[4]。目前尚无确切的流行病学资料，患病率在1 /10万以下[5]，常见于亚裔女性，男女比例是1∶1.8～5，有种族和性别差异[6]。由于本病一般不累及内囊，故无偏身感觉障碍、偏瘫及阳性病理征等表现。确诊本病需排除脑血管疾病、感染、药物、神经退行性疾病、代谢紊乱、免疫疾病、风湿性疾病、先天性疾病、癌症等。

HC-NH发病原因尚未完全明确。目前大多数研究认为可能机制如下:①代谢紊乱:在血糖较高的情况下，局部脑血流下降及糖代谢障碍，以无氧代谢为主，三羧酸循环被抑制，脑细胞以γ-氨基丁酸(GABA)为主要能量来源。GABA 是一种可直接、间接作用于基底节的抑制性神经递质。非酮症患者的GABA 被很快耗竭又无法重新合成，导致基底节代谢紊乱、能量供应障碍，从而发病[7]。②多巴胺能神经元活性的改变:Fujioka等发现，高血糖状态时多巴胺代谢率降低、多巴胺水平升高，以及多巴胺受体上调[8]。通过增强基底核神经环路中直接环路的易化作用和减弱间接环路的抑制作用，使基底核神经环路对正常运动的调节紊乱，导致偏身舞蹈症的发生[9]。③雌激素分泌减少:非酮症性高血糖合并偏身舞蹈症的以中老年女性多见，雌激素对黑质纹状体系统多巴胺有抑制作用，同时也可以增加脑内多巴胺受体的浓度。女性绝经后雌激素水平迅速下降，对多巴胺的抑制作用减弱，纹状体区多巴胺受体浓度增加及其敏感性增强，导致舞蹈症的发生[10]。

HC-NH影像学表现具有特征性。主要表现为病变肢体对侧基底节区，主要是尾状核头和壳核，在发病初期CT表现为高密度，并可在短时间内减弱或消失; MRIT1WI呈高信号，T2WI呈稍低信号或等信号，可持续较长时间，边界清晰，无明显水肿及占位效应，不累及内囊，且病灶具有可逆性。其机制尚有争议，可能与点状出血、缺血、高黏血症、胶质细胞增生、代谢障碍及矿物质沉积等有关[11]。

大多数HC-NH患者经控制血糖后舞蹈症状短期内就能好转或消失，但少数仍遗留症状[12]。如控制血糖后舞蹈症状无明显缓解或疗效不佳者可加用多巴胺受体拮抗剂，有研究显示多巴胺受体拮抗剂有较为显著的治疗效果[13-14]。其作用机制是通过减少对基底核区间接通路的抑制来治疗舞蹈症[15]。

综上所述，非酮症性高血糖伴偏侧舞蹈症是糖尿病少见并发症，虽然发病机制及影像学表现原因不明确，但是患者有较明确的病史，结合实验室及影像学检查，可以作出诊断，而且在有效控制血糖及对症支持治疗后大多预后良好。因此加强对该病的认识有助于早期诊断及有效治疗，减少临床误诊、误治率。