婴幼儿双主动脉弓的超声心动图诊断价值及扫查技巧

袁 瑞，吴 娟，栗河舟，殷 星

（郑州大学第三附属医院，河南 郑州 450052）

双主动脉弓（Double aortic arch，DAA）是血管环畸形中最常见的类型[1-2]，属于完全性血管环，左、右侧主动脉弓可包绕气管、食管对其造成压迫[3]，受压程度重者，会出现喘息、呼吸及吞咽困难等症状[4]，反复发作的喘息会对支气管的发育造成影响，导致支气管发育不良，病情严重时可出现呼吸衰竭，甚至死亡，因此尽早诊断并及时治疗极为重要。本文回顾性分析31 例经CT 检查或手术确诊的DAA 患儿的超声心动图图像特征，探讨超声心动图对DAA 的诊断价值，分析漏误诊原因，总结相关扫查技巧，以进一步提高DAA 诊断的准确率，降低漏诊及误诊率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

2011 年1 月—2019 年10 月在郑州大学第三附属医院行超声心动图检查，并经CT 检查或手术确诊为DAA 的患儿共31 例，回顾性分析其超声心动图图像特征。其中男19 例，女12 例，年龄20 d～16月，平均4 月±12 天，患儿均在安静状态下进行检查。

1.2 方法

采用GE Vivid E9 及Philips IE33 超声诊断仪，M5S、S5-1、S8-3 探头，探头频率2.5～7.5 MHz。患儿取左侧卧位或仰卧位，从剑突下、心尖、胸骨旁、胸骨上窝等部位连续扫查，详细检查心房、心室以及大动脉的位置和连接关系。重点探查胸骨上窝长轴及短轴切面，观察主动脉弓方位及内径，颈总动脉与锁骨下动脉起源的位置及走形，无名静脉、上腔静脉与主动脉的位置关系，肺动脉分支的内径与走形，注意主肺动脉间有无异常连接。应用彩色多普勒显示主动脉弓部及其分支、降部的彩色血流信号，应用脉冲多普勒测量各部位的流速，并判断有无狭窄。

2 结果

DAA 31 例（右弓优势型20 例，左右弓平衡型8例，左弓远端闭锁3 例），超声诊断符合25 例（80%）。超声心动图表现：在胸骨上窝长轴切面，探头分别沿人体冠状切面顺时针旋转30°向左及逆时针旋转30°向右，可显示左、右两侧主动脉弓，彩色多普勒可显示血流方向，脉冲多普勒可显示动脉频谱及流速，左、右侧颈总动脉及锁骨下动脉分别发自同侧主动脉弓，经CT 检查进一步证实并清晰显示大血管与气管的关系（图1，2）；在胸骨上窝短轴切面，可发现气管两侧的两个主动脉弓（呈类心形改变，图3，4）。3 例左弓远端闭锁误诊为右位主动脉弓；3 例左右弓平衡型漏诊，婴幼儿期均出现喘息症状，经CT 检查及手术确诊。16 例合并心内畸形，且部分合并多个畸形（其中房间隔缺损6 例、卵圆孔未闭7 例、动脉导管未闭4 例、室间隔缺损2 例、法洛四联症2 例、永存左上腔静脉1 例、左无名静脉低位1 例），15 例（48%）伴有不同程度的气管狭窄，但均未伴有气管软化。26 例行手术干预治疗，手术效果良好，其中2例术后1 月随访降主动脉流速稍增快，术后6 月随访降主动脉流速正常。1 例合并法洛四联症患儿因在新生儿期出现气管压迫症状先行DAA 矫治术，目前仍在临床随访中，另1 例合并法洛四联症患儿失访。4 例患儿暂无临床症状仍在超声观察随访中。

图1 DAA 均衡型（CT 检查显示双主动脉弓形成血管环。R-Arch：右位主动脉弓；L-Arch：左位主动脉弓）。图2 DAA 右弓优势型（CT检查显示双主动脉弓形成血管环。R-Arch：右位主动脉弓；L-Arch：左位主动脉弓）。图3 DAA 均衡型（胸骨上窝短轴切面，两侧主动脉弓呈类心形改变。R-Arch：右位主动脉弓；L-Arch：左位主动脉弓）。图4 DAA 右弓优势型（胸骨上窝短轴切面，两侧主动脉弓呈类心形改变。RArch：右位主动脉弓；L-Arch：左位主动脉弓）。Figure 1.Double aortic arch of equilibrium type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 2.Double aortic arch of right arch dominance type(CT examination shows that the double aortic arch forms a vascular ring.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 3.Double aortic arch of equilibrium type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).Figure 4.Double aortic arch of right arch dominance type(in the short axial plane of the suprasternal view,two aortic arches on both sides show cordate changes.R-Arch：right aortic arch; L-Arch：left aortic arch).

3 讨论

DAA 的形成与主动脉弓发育异常相关。在胚胎发育时期，若第4 对弓动脉和右侧背主动脉根部均不退化吸收时，左、右侧主动脉弓均存在，则形成DAA。升主动脉位置正常，左、右侧主动脉弓在气管前方由升主动脉发出，绕行至气管后方最终汇合形成降主动脉，通常左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。并包绕气管和食管从而形成完整的血管环[5]，压迫气管及食管导致相应临床症状，严重者可伴气管软化等畸形。Backer 等[3]根据主动脉弓的解剖特征，将DAA 分为右弓优势型、左弓优势型和左右弓平衡型，其中右弓优势型占75%，左弓优势型占15%，左右弓平衡型占10%。任卫东等[6]提出DAA 有以下两种形式：①左、右侧主动脉弓均通畅；②一侧主动脉弓发育不良或闭锁（多为左侧）。超声心动图仔细探查胸骨上窝长轴及短轴切面，能较好显示主动脉弓的发育情况及颈总动脉与锁骨下动脉起源的位置和走形。超声心动图具有无放射性、无创、操作简便等优点，是先天性心脏病的首选检查方法[7]。

本组病例中左右两侧主动脉弓均开放者28 例（90%），其中右弓优势型20 例、左右弓平衡型8 例。超声诊断符合25 例，回顾分析超声心动图图像，在胸骨上窝短轴切面，可发现气管两侧的两个主动脉弓（呈类心形改变）；在胸骨上窝长轴切面，探头分别沿人体冠状切面顺时针旋转30°向左及逆时针旋转30°向右，可分别显示左侧及右侧主动脉弓，左、右侧颈总动脉及锁骨下动脉分别发自同侧主动脉弓，彩色多普勒可显示其血流方向，脉冲多普勒可显示动脉频谱及流速。本组DAA 右弓位置均略高于左弓，与文献报道一致[8-9]，20 例右弓优势型中左弓明显细于右弓，但均未出现主动脉缩窄。漏诊3 例左右弓平衡型，主要是因为检查者对DAA 认识不足，胸骨上窝切面仅常规扫查左弓长轴切面，未发现明显的狭窄，误认为是正常的主动脉弓；同时未仔细探查胸骨上窝短轴切面，忽视了对主动脉弓分支的探查；另外超声检查因受胸部骨组织和肺部气体遮挡，具有一定的局限性。因患儿出现反复喘息等症状，经CT 检查确诊，并经手术干预治疗证实。因此，仔细探查胸骨上窝长轴及短轴切面，警惕左右弓平衡型DAA，观察主动脉弓方位及内径，颈总动脉与锁骨下动脉起源的位置及走形，能较准确的诊断DAA。

文献报道DAA 中一侧主动脉弓闭锁时，常见于左侧[10]。本组中3 例一侧弓远端闭锁者均为左侧，均误诊为右位主动脉弓，主要由于主动脉弓闭锁节段超声显示困难，以及检查者对本病认识不足，将左弓起始处误认为是头臂动脉，未再仔细追踪左侧颈总动脉与锁骨下动脉起源的位置及走形，同时未仔细询问患儿病史，因患儿出现反复喘息等呼吸道症状后，经CT 检查确诊，并经手术证实，干预治疗后，相应呼吸道症状消失或减轻。DAA 合并左弓远端闭锁者，与右位主动脉弓鉴别困难[11]，检查者应提高对本病的认识，适当调整探头方位，同时对患儿病情进行评估。若反复喘息的患儿心内结构未见明显异常时，应警惕DAA 的存在，重视胸骨上窝长轴及短轴切面的扫查，观察肺动脉走形、大动脉分支走形以及升主动脉与降主动脉的连接关系。必要时可做CT 检查进一步明确诊断，该检查可显示主动脉弓的形态、位置及其分支情况，了解气管受压狭窄的部位及程度。本组中未见右侧弓闭锁，考虑可能与病例数较少以及经验不足漏诊有关。

总结相关扫查技巧：在进行超声心动图检查时，不仅要仔细探查各切面，还要对患儿病情进行评估，需要进行其它排除性诊断，考虑相关疾病时应仔细探查相关切面。若患儿出现反复喘息等临床症状，心内结构未及明显异常，可疑DAA 畸形时，应重点探查胸骨上窝长轴和短轴切面。在胸骨上窝长轴切面，探头沿人体冠状切面顺时针旋转30°向左和逆时针旋转30°向右扫查，分别显示两侧主动脉弓长轴切面，观察主动脉弓的发育情况及其分支情况，结合胸骨上窝短轴切面，在此基础上检查者还应做到按顺序连续及细致扫查。应用彩色多普勒显示主动脉弓部及其分支、降部的彩色血流信号，并应用脉冲多普勒测量各个部位的流速，判断有无狭窄。

DAA 畸形可单独存在，也可伴发其他心内外畸形[12]。本组患儿中16 例合并心内畸形，且部分病例合并多个畸形，但均未合并心外畸形。DAA 是气管受压迫最常见的原因，早期手术干预可有效减轻气管压迫程度，缓解患儿症状。本组15 例（48%）伴有不同程度的气管狭窄，但均未伴有气管软化。本组26 例患儿行手术干预治疗，其中2 例术后1 月随访降主动脉流速稍增快，术后6 月内随访降主动脉流速正常，提示不合并严重心内畸形且不伴气管软化时，该病手术效果良好，与文献报道一致[13-14]，在孕产保健工作中可提供相应的指导。有文献报道该病可能与染色体异常有关，本组病例未进行基因学检查，但我们应认识到本病可能存在潜在的遗传学证据。已有文献报道该病可进行产前诊断，这样有助于孕期咨询以及后期治疗的指导，从而改善患者预后。

综上所述，结合相关扫查技巧并重视胸骨上窝切面的连续扫查及细致探查，超声心动图能较准确的诊断双主动脉弓，但合并一侧弓远端闭锁时诊断困难，需结合相应临床症状，从而减少漏误诊率。