鼻腔来源嗅神经母细胞瘤网膜转移影像学表现1 例

刘婉君，王学梅，刘 辉，张义侠

（1.中国医科大学附属第一医院超声科，辽宁 沈阳 110001；2.辽宁中医药大学附属第二医院电诊科，辽宁 沈阳 110034）

病例女，36 岁，以“鼻腔嗅神经母细胞瘤（Esthesioneuroblastoma，ENB）术后7 月余，腹部膨隆半月余”为主诉入院，病程过程中出现恶心、呕吐，体质量迅速下降，未出现明显腹胀、腹痛等症状。体格及实验室检查均未见明显异常。超声检查：肝脏内充满结节样低回声，全腹网膜呈不均匀性增厚，较厚处位于上腹正中部，多呈高回声，内见片状及结节状低回声，血流呈分支状，腹腔及盆腔可见内部清晰的无回声，未见明显分隔（图1）。全腹增强CT 检查：盆腔、腹膜及大网膜可见多个大小不等的肿块及“网膜饼”形成，增强后可见不均匀轻度强化，盆腹腔积液。超声与CT 检查结果均提示：肝内多发实质占位性病变及网膜占位性病变（继发性）、腹水（图2）。为行进一步诊疗，择期行超声引导下网膜穿刺活检，镜下示：异型细胞呈团巢状及小腺泡状排列，核深染，部分细胞异型性 （图3），免疫组化：Melan A、Chromogranin 及ANSE 为弱（+），S-100、Vimentin、CD99、Ki-67（40%）为（+），病理结果：大网膜恶性间叶源性肿瘤，符合ENB，结合病史考虑鼻腔来源。

图1 鼻腔来源嗅神经母细胞瘤网膜转移。图1a：超声图像；图1b：增强CT 图像；图1c：病理图（HE）。

讨论ENB 是一种起源于神经外胚层的罕见神经系统恶性肿瘤，约占鼻腔恶性肿瘤的3%～6%[1]，好发于成年人，男女发病率无明显异常。ENB 具有恶性程度高、局部浸润、复发及远处转移的生物学特征，但发生转移较晚，对化疗及放疗比较敏感，相关文献报道远处转移多见于肺、脑、骨及颈部淋巴结。本病例为鼻腔肿瘤术后7 月余即发生网膜及肝脏转移，在临床中十分罕见[2]，目前相关文献中未见鼻腔ENB 网膜转移的报道。本病例需与以下网膜疾病进行鉴别诊断：①胃、肠等消化道恶性肿瘤网膜转移：超声图像常表现为网膜呈中等或低回声，弥漫性或局限性增厚，可伴低回声结节[3]；增强CT 检查网膜多表现为不同程度非均匀性增厚，形态多样，可结合患者病史正确诊断[4]。②网膜结核：影像学多表现为网膜呈均匀性增厚，超声特异性表现为“大脑沟回征”。③网膜淋巴瘤：网膜呈不规则增厚，“镶嵌征”是其特异性超声表现[5]，当侵犯网膜时CT 常表现为结节样或肿块样软组织密度影，腹腔内肿物较大时常表现为“三明治征”[6]。

目前超声并不是ENB 的首选检查方法，但对该病所存在的远处转移（淋巴结、网膜等部位）检出率较高，可为ENB的早期诊断提供依据。本例患者增强CT 与超声检查相比，后者在显示网膜增厚部位、病变内部结构及是否存在结节回声等方面更加明确，超声医师可根据常规网膜良恶性病变特征对病灶性质做出初步诊断，进而对高度怀疑者行超声引导下网膜穿刺活检即可确诊。此外，超声检查还具有费用低廉、无辐射、操作简便等优势，安全高效，建议作为鉴别诊断网膜病变性质的首选方法。