先天性重度、极重度感音神经性聋患儿内耳及颅脑影像学评估

周霞 沈桂权 吴永彦 余晖 汪汉林

人工耳蜗植入(cochlear implant)是治疗双侧重度、极重度感音神经性聋(sensorineural hearing loss，SNHL)的主要方法，它是一项复杂并有风险的手术，先天性重度/极重度SNHL患者常伴有先天性内耳畸形、耳蜗纤维化或骨化、面神经裸露或位置变异、中耳炎等，这些因素增加了手术的难度。伴颅脑畸形或病变的患儿，人工耳蜗植入术后的效果也会受到不同程度的影响。因此，人工耳蜗植入术前正确选择适应人群及植入耳侧，了解患者有无内耳结构异常、中耳病变以及颅脑病变情况对手术方式的制定、术后听力言语康复及避免并发症等至关重要。为此，本研究回顾性分析245例先天性重度、极重度聋患儿的内耳及颅脑影像学评估资料，了解内耳畸形及颅脑异常的发生情况，以期进一步为人工耳蜗植入适应证的选择提供参考。

1 资料与方法

1.1临床资料 以2013年1月至2017年2月因听力障碍到贵州医科大学附属医院就诊并经听力中心常规进行行为测听、声导抗、耳声发射、听性脑干反应、听性稳态反应等听力学检查，确诊为先天性重度或极重度SNHL，且拟行人工耳蜗植入术的245例患者为研究对象，男143例，女102例，年龄11个月～13岁，平均4.1岁。245例患儿中232例行颞骨高分辨率CT检查，204例行内听道MRI检查，196例行常规颅脑MRI检查。

纳入标准：纯音听阈>70 dB HL；助听器助听效果不显著；>2岁的患儿经规范的听力康复训练时间大于6个月，听力及言语能力无明显改善；家属强烈希望患儿听力改善，并对人工耳蜗植入手术及术后效果有正确认识和期待。排除标准：具有明显外耳畸形伴听力下降者；有明确的后天性因素导致听力下降者；智力障碍、癫痫、自闭症患者；有耳毒性药物使用史者。

1.2影像学检查方法

1.2.1颞骨高分辨率CT扫描 采用西门子128层螺旋CT扫描仪，层厚0.6 mm，层间隔0.6 mm，管电压120 kV，管电流200 mAs，骨算法重建扫描，并进行冠状位重建，层厚1.0 mm。扫描范围：以听眦线为基线，从乳突下缘开始扫描向上扫及岩锥上缘，包括整个内、中、外耳结构。

1.2.2颅脑及内听道MRI扫描 采用Philips Achieva X-Series 3.0T超导型MR成像仪，8通道SENSE头线圈。头颅MRI：定位线平行于前联合—后联合(AC-PC)平面，扫描范围包括全脑。T1WI：TR 2 278 ms，TI 800 ms，TE 20 ms，层厚6 mm。轴位及矢状位T2WI：TR 2 000 ms，TE 90 ms,层厚5 mm。T2WI-FLAIR：TR 8 000 ms，TI 2 400 ms，TE 120 ms，层厚6 mm。内听道MRI：T2WI-SPAIR：TR 3 000 ms，TE 80 ms，层厚3 mm。T1WI-TSE：TR 500 ms，TE 10 ms，层厚3 mm。T2WI-3D-DRIVE： TR 2 000 ms，TE 200 ms，层厚1 mm。对于不能配合检查的患儿，在临床医生指导下给予口服10%水合氯醛镇定，剂量0.5 ml/kg。所有患儿的CT及MRI图像均由两名主治医师职称以上经验丰富的放射科医生独立阅片，对于诊断有分歧的病例，两名医生协商以后得到统一意见。

2 结果

232例颞骨高分辨率CT扫描者中，195例内耳正常，37例内耳异常，占15.95%；204例内听道MRI检查者中，167例正常，37例异常，占18.14%；196例颅脑MRI平扫者中，110例正常，86例异常，占43.88%。

2.1内耳畸形 245例先天性重度/极重度SNHL患儿中发现内耳畸形37例74耳(部分例耳有多重畸形)，占15.10%(37/245)，其中耳蜗畸形16例32耳，前庭畸形16例26耳，半规管畸形14例24耳，内听道畸形7例12耳，前庭水管畸形16例29耳。另发现耳蜗骨化3例4耳。

2.1.1耳蜗畸形(图1) 均为双侧，且双侧畸形相同者14例，不同者2例。①Michel畸形：3例4耳，表现为前庭、耳蜗未发育，其中1例1耳合并内听道闭锁，听神经缺如；1例1耳合并内听道狭窄，听神经发育不良；②耳蜗未发育：4例7耳，表现为耳蜗结构缺如，被骨性结构取代，前庭、半规管结构可正常；③耳蜗发育不全：2例3耳，前庭耳蜗分离，均小于正常，耳蜗位于内耳道底，呈小花蕾状；④不完全分隔Ⅰ型：5例8耳，表现为前庭耳蜗已分开，呈囊状，耳蜗蜗轴和筛区完全缺如；⑤不完全分隔Ⅱ型：5例10耳，即Mondini畸形，表现为耳蜗的顶回和中回融合，底回结构正常，前庭可扩大。

2.1.2前庭畸形 包括前庭扩大14例23耳(前庭宽度>3.2 mm为扩大)，缺如1例2耳，结构异常1例1耳。

2.1.3半规管畸形 14例24耳，表现为半规管缺如、融合畸形。

2.1.4内听道畸形 7例12耳，包括内耳道闭锁、狭窄及扩大，内耳道口宽度<4 mm为狭窄，>6 mm为扩大，闭锁、狭窄常与耳蜗畸形同时存在，其中1例2耳未合并耳蜗畸形。

2.1.5前庭水管扩大(图2) 16例29耳，双侧13例，单侧3例，诊断标准为前庭导管开口与总脚中点直径>1.5 mm或外口宽度>2 mm，MRI表现为内淋巴囊扩大，其骨内段中点宽度>1.5 mm。

颞骨高分辨率CT还发现中耳乳突炎20例26耳以及听小骨异常1例1耳。

2.2颅脑异常/变异(图3)

2.2.1脑白质病 61例，双侧40例，单侧21例，表现为大脑半球白质区片状稍长T1稍长T2信号影，FLAIR像呈稍高信号，边界不清，无占位效应。

2.2.2颅内发育变异 透明隔间腔5例，单侧脑室扩大3例，1例可见扩大V-R间隙。

2.2.3脑先天畸形 胼胝体发育不良1例，巨脑回1例，Chiari畸形1例，蛛网膜囊肿4例。

图1 内耳畸形 a,b.右侧Michel畸形,内听道狭窄,听神经发育不良;c,d.双侧耳蜗发育不全;e,f.双侧耳蜗未发育;g,h.不完全分隔Ⅰ型;i.右侧不完全分隔Ⅱ型

图2 双侧前庭水管扩大

图3 颅脑异常变异MRI表现 a.脑白质病;b.透明隔间腔;c.胼胝体发育不良;d.Chiari畸形;e.右颞叶巨脑回;f.右侧颞极蛛网膜囊肿;g.脑室周围白质软化症;h.左侧侧脑室前角旁软化灶;i.外部性脑积水;j.颅底凹陷症;k.右侧颞骨骨纤维异常增殖症;l.松果体囊肿

2.2.4脑损伤、破坏性疾病 脑室周围白质软化症2例，脑软化灶3例(双侧1例，单侧2例)，良性蛛网膜下腔增宽1例。

2.2.5颅骨异常 颅底凹陷症1例,右侧颞骨骨纤维异常增殖症1例。

2.2.6松果体囊肿1例。

3 讨论

Sennaroglu等[1]根据CT表现，结合胚胎发育过程提出了改进的内耳畸形分类方法，将内耳畸形分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭水管畸形及耳蜗水管畸形。耳蜗畸形又分为：① Michel 畸形；②耳蜗未发育；③共同腔畸形； ④耳蜗发育不全；⑤不完全分隔I型；⑥不完全分隔II型。本组病例中，发病率最高的内耳畸形为前庭水管扩大(29/490耳)，发病率最高的耳蜗畸形为Mondini畸形(10/490耳)，其次为不完全分隔Ⅰ型(8/490耳)，与既往研究报道[2]结果一致。

70%～80%的先天性SNHL患者的CT及MRI图像显示内耳结构大致正常，能分辨出内耳畸形导致耳聋的病例约为20%～30%[3]。曹雯君等[4]报道双侧重度/极重度先天性SNHL患儿内耳畸形发生率为31.2%，本组病例内耳畸形的发生率为15.95%～18.14%，低于上述结果，并且耳蜗畸形发生均为双侧，双侧畸形类型相同者14例(占87.5%)，不同者2例(占12.5%)；双侧前庭水管扩大13例(81.3%)，单侧3例(18.7%)。McClay等[5]研究也表明，先天性单侧SNHL的患儿内耳畸形发生率较双侧SNHL患儿高(P=0.004)，认为对于单侧感音神经性聋患者术前必须同时行CT和MRI扫描排除内耳畸形。

人工耳蜗植入工作指南(2013)[6]指出Michel畸形、听神经缺如/中断是人工耳蜗植入的绝对禁忌症；共同腔畸形、耳蜗发育不良、耳蜗骨化、内听道狭窄等术后效果个体差异大。Papin[7]和Chadha[8]等的研究认为前庭耳蜗畸形程度轻于共同腔畸形的患者，人工耳蜗植入效果与耳蜗正常者无明显差别。前庭水管扩大在临床上较常见，是常染色体隐性遗传性非综合征型听力损失疾病,发病机制尚不清，目前大多数学者支持内淋巴返流学说[9]。胡宝华等[10]研究发现前庭水管开口的大小与患者听力下降程度不呈正比，但与出现听力下降时间有密切的关系。本组病例中共发现前庭水管扩大者16例29耳。

本组病例中颅脑异常者并不少见，196例行头颅常规MRI扫描患儿中发现颅脑异常86例，占43.88%，包括脑白质病、颅内发育变异、脑先天畸形、脑损伤、破坏性疾病、颅骨异常等。

人工耳蜗植入指南[6]指出，伴脑白质病的耳聋者术前需评估智力及行为能力，动态观察脑白质病变>6个月，病灶无扩大者可考虑行人工耳蜗植入术。关于伴有脑白质病的先天性感音神经性聋患儿是否纳入人工耳蜗植入适应症目前仍存在争议。朱先锋等[11]对86例先天性聋患者人工耳蜗植入术后效果进行研究，其中22例伴脑白质病，与64例无脑白质病组相比较，术后半年听觉行为分级标准(CAP)和言语可懂度分级(SIR)标准评分存在显著统计学差异，伴有脑白质病的先天性聋患儿CI术后半年康复效果明显差于无脑白质病的聋儿，提示有脑白质病的先天性聋患者行人工耳蜗植入术需慎重考虑。吴莎等[12]对30例伴脑白质病及30例无脑白质病的患者人工耳蜗植入术后效果进行分析，术后半年行声场测试、术后1年行听觉言语能力评估，结果显示，两组患儿结果均无统计学差异(P>0.05)，认为伴脑白质病的聋儿实施人工耳蜗植入术是可行的。二者研究结果截然不同，可能与入选患儿脑白质病变的严重程度等有关，当然这还需进一步研究证实。伴有颅内发育变异、脑先天畸形、脑损伤、破坏性疾病、颅骨异常的耳聋患儿能否进行人工耳蜗植入术目前尚无报道，对于影响智力及术后听力训练效果者不适宜手术。

综上所述，先天性重度、极重度SNHL患儿常合并内耳及颅脑异常，术前常规颞骨高分辨率CT、内听道MRI、头颅MRI平扫可了解内耳结构、排除颅脑病变，有利于人工耳蜗植入适应人群的确定、植入耳的选择以及评估患者术后听力语言恢复情况。