大前庭水管综合征患者人工耳蜗植入术后效果分析

刘琳 刘雅恬 杨蓓蓓

前庭水管(vestibular aqueduct, VA)扩大者常伴有耳蜗结构畸形和感音神经性聋，称为大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome, LVAS)，是一种常染色体隐性遗传性疾病。1978年，Valvassori等[1]首先报道该病，患者可出现进行性波动性听力下降，虽然类固醇激素治疗可使听力短暂恢复，但大多不能恢复到原来的水平，反复发作的听力下降最终常发展为重度或极重度感音神经性聋。实践证明，对于大前庭水管综合征患者，人工耳蜗植入也许是唯一使患者恢复听力的有效方法[2，3]。本研究拟通过对一组大前庭水管综合征患者植入人工耳蜗后的听觉及言语识别能力评估，并与耳蜗结构正常、无内耳畸形的非综合征型先天性聋患者对照，探讨轻度耳蜗畸形对人工耳蜗植入术后患者听觉及言语识别能力康复的影响。

1 资料与方法

1.1研究对象及分组 以2008年1月至2015年12月在浙江大学医学院附属第二医院耳鼻咽喉科进行单侧人工耳蜗植入术、符合大前庭水管综合征的诊断标准[1]且能够配合随访评估的14例(28耳)大前庭水管综合征患者为研究对象(LVAS组)，男7例，女7例，年龄2.5～7.5岁，人工耳蜗植入年龄4.71±1.94岁，其中植入年龄>5岁6例(42.86%，6/14)，4～<5岁2例(14.29%，2/14)，3～<4岁4例(28.57%，4/14)，2～<3岁2例(14.29，2/14)，可见，植入年龄在3岁以上的患儿占85.71%(12/14)。左侧植入1例，右侧植入13例；术前均一直佩戴助听器，且均不伴Mondini畸形，耳蜗发育正常。

选取同期耳蜗结构正常、无内耳畸形且与LVAS组年龄和植入体型号等临床资料严格匹配的14例(28耳)人工耳蜗植入患者作为对照组，男5例，女9例，年龄2～7.5岁，人工耳蜗植入年龄4.68±1.80岁；左侧植入2例，右侧植入12例，术前1例佩戴助听器，其余均未佩戴助听器。

两组所有患者均为语前聋，均为重度或极重度感言神经性聋，其中，LVAS组14例(28耳)中，听性脑干反应(ABR)波V反应阈>98 dB nHL25耳，90～98 dB nHL2耳，70～79 dB nHL1耳；对照组14例(28耳)中，波V反应阈>98 dB nHL27耳，80～89 dB nHL1耳。均符合《人工耳蜗植入工作指南(2013)》[4]所规定手术适应症，无手术禁忌症。所植入的人工耳蜗均为澳大利亚Cochlear公司生产的Nucleus24型。

1.2评估方法 两组患者均于植入人工耳蜗术后12个月分别进行听觉及言语识别能力评估。

1.2.1声场助听听阈评估 测试在标准隔声室中进行，扬声器分别位于患者左右两侧，距受试者1 m，与正前方成90°角。测试用国际听力AC 40听力计，分别测试佩戴人工耳蜗后的自由声场下0.5、1.0、2.0、4.0 kHz助听听阈，取其平均值，获得平均听阈。

1.2.2有意义听觉整合量表(meaningful auditory integration scale, MAIS)[5,6]评估 MAIS量表适用于年龄在3岁及以上的小儿，本研究使用汉化版[7]MAIS,MAIS共10个问题，包括：助听装置使用情况(问题1～2)、对声音的觉察能力(问题3～6)以及对声音的理解能力(问题7～10)；MAIS的第1、2题主要考察婴幼儿对助听装置的依赖程度。MAIS总共包含10项问题，每项问题分别有0、1、2、3、4分，共5级得分；以得分率作为统计量，得分率=(实际得分/理论总分)×100%。

1.2.3听觉行为分级(categorical auditory performance criteria，CAP)[8]评估 CAP问卷可反映儿童日常生活环境中的听觉水平，将受试者的听觉能力分为0～7级，共8个等级；由家长根据儿童对外界声音的反应程度对其进行分级评估，等级越高，其听觉能力越强。

1.2.4言语可懂度分级(speech intelligibility rating scale，SIR)[8]评估 SIR用于评估儿童的言语产生能力。根据其言语被理解的程度将言语可懂度分为1～5级，共5个级别，也是由家长进行分级评估，其等级越高，言语能力越强。

1.2.5言语识别能力评估 采用封闭式言语识别能力测试方法，即让受试者听到声音后指认图片。测试材料采用《听力障碍儿童听觉能力评估标准及方法》[9]，包括：自然环境声响识别、声母识别、韵母识别、声调识别、单音节词识别、双音节词识别、三音节词识别、短句识别等8项测试内容；其中自然环境声响识别采用扬声器给声，其余7项测试采用实时人声(测试者给声)进行测试。测试时，受试者坐在测试参考点位置，测试过程应注意回避受试者的眼睛，采用正常言语声强度(约 70 dB SPL)，出示词表的同时发音，让患儿复述或指出所述卡片，能够正确复述或指认即判定为正确，每项的正确识别率=(正确识别的卡片数/该项卡片总数)×100%。

2 结果

2.1声场助听听阈评估结果 手术后12个月，两组对象各频率的声场纯音听阈见表1，经配对样本T检验，两组间0.5～4.0 kHz各频率助听听阈差异均无统计学意义(均为P>0.05)。

表1 两组0.5～4.0 kHz声场助听听阈比较

LVAS组0.5～4.0 kHz的平均助听听阈为36.88±5.73 dB HL，对照组为35.36±6.29 dB HL，经配对样本T检验，两组间的差异无统计学意义(P>0.05)。

2.2MAIS问卷评估结果 两组的MAIS评估结果见表2，经配对样本T检验，两组间的差异均无统计学意义(P>0.05)。

表2 两组MAIS评分及CAP、SIR分级[级，中位数(四分位数)]比较

2.3CAP问卷及评估结果 两组CAP及SIR问卷评估结果见表2，经两配对样本非参数检验，Wilcoxon符号秩检验，两组间CAP、SIR评估等级的差异均无统计学意义(均为P>0.05)。

2.4言语识别能力评估结果 八项言语评估各项的正确识别率见表3，分别进行两组间配对样本T检验，两组间的差异无统计学意义(均为P>0.05)。

3 讨论

约有20%先天性感音神经性聋患者骨迷路存在细微或严重的畸形[10]。内耳畸形分型较经典的是1987年Jackler等基于胚胎学和放射学研究提出的分类法，将内耳畸形分为耳蜗未发育、耳蜗发育不全、共同腔畸形、Michel畸形和Mondini畸形[11]，其中以大前庭水管综合征、共同腔畸形和Mondini畸形较为常见[10]。大前庭水管综合征是一种隐性遗传性疾病，Okumura等(1995年)将LVAS分为两个亚型，即合并耳蜗畸形的LVAS和不合并耳蜗畸形的LVAS[11]。

表3 两组各项言语识别能力评估正确识别率比较

郭思荃等[12]研究指出，患者的植入年龄、康复时间对人工耳蜗植入后听觉言语能力有很大影响，所以，本研究选取的大前庭水管综合征组和对照组患者的植入年龄和植入体型号均一一匹配。但LVAS组患儿术前均一直坚持佩戴助听器，而对照组的患儿中仅1例坚持佩戴助听器，可见LVAS组患儿虽然内耳结构轻度畸形，但术前具有一定听觉、言语基础，而对照组患儿虽然内耳结构正常但术前听觉言语能力较弱。Gratacap等[13]对50例有残余听力的人工耳蜗植入者进行随访分析，认为这些患者的术后康复效果有明显优势。从文中结果看，植入人工耳蜗后1年LVAS组患儿与对照组听觉言语发展水平相当，提示LVAS患者术前佩戴助听器使患儿具备一定的听说能力，对人工耳蜗植入后的康复效果有益。

人工耳蜗植入的效果很大程度上依赖于螺旋神经节细胞和蜗神经元的残存数目[14]，Chen等[15]推测大前庭水管综合征患儿在听神经残存数量、听神经同步性方面与内耳正常的人工耳蜗植入患儿相似。苏金霏等[16]报道大前庭水管综合征患儿在人工耳蜗植入术后可以达到满意的效果；国内外文献[17～19]也报道LVAS患者人工耳蜗植入后康复效果与耳蜗结构正常者相似。本研究入组的所有大前庭水管综合征患儿均不伴Mondini畸形,虽然内耳结构轻度畸形，但是他们的听神经是正常的，与非综合征型聋患儿一样拥有足够的螺旋神经节细胞来感知电刺激，从而感知声音;文中结果也显示大前庭水管综合征语前聋患儿植入人工耳蜗后听觉言语能力的发展水平与非综合征型先天性感音神经性聋患儿相当。

综上所述，有残余听力、术前佩戴助听器但内耳结构轻度异常的大前庭水管综合征患儿与无残余听力、助听器效果较差但耳蜗结构正常的非综合征型感音神经性聋患儿植入人工耳蜗术后听觉、言语能力相当。但是此类患儿的听觉、言语发展是受多种因素影响，还需要扩大样本量，长期观察患儿植入人工耳蜗后的听觉言语康复效果，以进一步深入探讨内耳结构畸形程度对其术后听觉言语康复效果的影响。