化生性脑膜瘤误诊为颅内软骨肉瘤的影像分析:1例报告并文献复习

2020-01-16 05:40车清林
分子影像学杂志 2019年4期
关键词:生性脑膜瘤脑膜

车清林

荆门市第一人民医院放射科,湖北 荆门 448000

化生性脑膜瘤及颅内软骨肉瘤均属罕见,近20年国内外文献报告经病理确诊为颅内软骨肉瘤的不足百例[1-2],而影像学方面的报道也较少[3-8],发生于其它部位的骨内外型软骨肉瘤偶见报道[9-11]。而确诊为化生性脑膜瘤的临床与影像学报道仅见个案[12-14],且病理诊断存在差异,准确诊断十分困难。现结合我院的病例及文献对本病的临床及影像学特征进行分析讨论。

1 病例资料

患者,女,27岁,因“头晕伴恶心、呕吐1 d”入院。查体:神志清楚,精神差,双侧瞳孔等大等圆,直径3.0 mm,双侧眼球活动正常,对光反射灵敏,脑膜刺激征阴性,初测嗅觉减退。颈无抵抗,四肢活动自如,肌力5级,病理征阴性。

CT平扫:大脑前纵裂区域见团片状密度增高影,最大横截面约为7.5 cm×5.8 cm,其内密度不均,可见结节状钙化影,病灶边界清,周围脑组织受压、移位,邻近颅骨较对侧略增厚(图1A)。CT诊断:大脑前纵裂区域占位,考虑为肿瘤性病变并其内出血可能。MR检查:额部前纵裂区见一巨大软组织团块影,病灶信号混杂,呈等T1/长T1、稍长T2/长T2信号为主,混杂少量短T2信号影,病灶边界清楚,周围见脑脊液环绕,与大脑镰关系密切,大小约为7.3 cm×5.8 cm×7.5 cm,相邻脑组织及轻度水肿改变,侧脑室受压并局部扩大。DWI示病灶无明显弥散受限(图1B、C、D、E)。增强检查:病灶大部分区域强化程度不高,边缘及其内可见广泛斑点状及线条状明显强化影(图1F、G)。MR诊断:额部前纵裂区占位,脑外肿瘤可能性大-软骨类肿瘤可能,并周围脑组织受压、水肿。

手术及病理:大脑镰旁见灰白色肿瘤组织,与周围脑组织边界尚清,质地较硬,血供少,与大脑镰紧密粘连,先于瘤腔内分块切除肿瘤组织,然后沿其周围边界进行逐步分离,大小约8.0 cm×8.0 cm×6.0 cm,分离完成后镜下完整切除肿瘤,大脑前动脉暴露并保护良好。我院病理诊断(HE染色,50×,200×):镜下所见肿瘤呈软骨分化,可见小叶结构,细胞异型性小,倾向于(大脑镰)软骨肉瘤,Ⅰ级(图1H)。后经上级医院病理会诊为:化生性脑膜瘤,Ⅰ级。

2 讨论

虽然脑膜瘤是最常见的原发性颅内脑外肿瘤,但化生性脑膜瘤只是脑膜瘤15个亚型之一,发生率极低且为良性肿瘤,属于Ⅰ级脑膜瘤。化生后组织类型及成分组成不同因而密度及信号差异较大,无明显可循的特征性密度或信号特点,国内文献仅见个案报道。典型脑膜瘤瘤组织内细胞分布均匀,细胞大小一致,核浆比例恒定,纤维组织丰富,这是CT呈较均匀等或稍高密度、T1WI呈较均匀等或低信号、T2WI呈等或高或低信号的病理基础[12]。除外肿瘤坏死或囊变、钙化部分,肿瘤的实性成分CT及MR增强扫描肿瘤均呈显著均匀强化。然而化生性脑膜瘤的密度、信号及强化特征跟典型脑膜瘤有很大差异,本例肿瘤CT平扫呈混杂稍高密度影,夹杂点片状低密度灶,仅于瘤体内见一处斑点状钙化,邻近颅骨较对侧略有增厚;MR平扫示T1WI呈不规则分叶状等/长T1、混杂长T2信号影,周边与脑实质间可见窄带状水肿信号,DWI示病灶内呈均匀低信号,病灶左侧缘见弧形脑脊液样信号,这是脑外肿瘤的特征之一。

图1 化生性脑膜瘤影像学表现及病理诊断

颅内软骨肉瘤属于骨外型,具有生长慢、恶性程度较骨内型软骨肉瘤低、复发和转移较晚等特点,且临床发生率很低,有研究认为肿瘤恶性度越低钙化率越高[15]。大标本病检中,肿瘤多呈分叶状,有包膜,切面呈黏液样或软骨样,常伴有出血、坏死或囊变,按细胞学形态分为3种亚型,即高分化型、黏液型及间叶型[2]。CT表现为颅内单发的不规则分叶状肿块,以等、低密度为主,瘤体内常见囊变、出血或钙化,瘤周未见或可见水肿带,常伴有邻近颅骨破坏,CT增强示肿块软组织部分呈显著不均匀强化。MRI扫描T1WI上呈低、中等信号,T2WI为显著高信号。增强后肿瘤为不均匀强化,常见外周明显强化,中央部分无明显强化[6]。

本病例具有脑外肿瘤的征象:①肿瘤周围脑灰质及白质受压变形;②T2WI示肿瘤边缘可见弧形脑脊液样长T2信号影;③增强显示:邻近脑膜强化较明显,即脑膜尾征。但本例肿瘤的密度、信号特征及强化表现与典型脑膜瘤及颅内软骨肉瘤明显不同,分别符合两者的一部分影像特征,钙化比率又低,术后不同级别医院病理诊断尚且不一致,影像上准确诊断十分困难。

本研究认为以下3点对化生性脑膜瘤的诊断有较大提示意义:①临近颅骨较对侧略增厚,与骨质破坏不同;②临近脑膜强化较明显,易想到脑膜尾征;③瘤体内及边缘钙化比例太少,与常见软骨肉瘤易大量钙化及脑膜瘤边缘弧形钙化的特征不符。在临床发病率很低的情况下,对化生性脑膜瘤的诊断,过度关注密度、信号及增强表现容易被误导,脑膜瘤脑外特征性表现的认定更重要[12],在上述两种典型肿瘤影像特征均不充分的情况下,应想到化生性脑膜瘤的可能。

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