肌层上皮样血管肉瘤1例

王荣臣,邱 逦

(四川大学华西医院超声科，四川 成都 610041)

患者男，63岁，因“右肩部包块伴右肩疼痛半年”入院。查体：右肩关节肩峰处触及约10 cm×10 cm×8 cm包块，质地中等，活动度差，突出皮肤表面，皮肤无红、肿、破溃及渗液，右肩关节外展、内收、前屈、后伸等功能均受限。实验室检查：CA-125 548.90 U/ml，C反应蛋白77.40 mg/l，红细胞沉降率72.0 mm/h。超声：右肩部肌层内见8.0 cm×6.5 cm×4.5 cm低回声团，边界欠清，形态不规则，内部回声不均匀(图1A)；CDFI：病灶内血流信号较丰富(图1B)。X线片：右肩部见软组织密度团块影，肩关节骨质未见明显破坏。CT三维重建：右肩部9.1 cm×7.7 cm软组织肿块，边缘见钙化影，右肩胛骨肩峰及锁骨肩峰端骨质破坏(图1C)。影像学诊断：右肩肿物性质待定。行右肩肿瘤切除术，术中见右肩胛骨肩峰部、锁骨外1/3处与三角肌之间直径约15 cm囊性肿瘤，表面凹凸不平，包膜与周围组织粘连，于锁骨肩峰端融合。术后病理：光镜下见上皮样细胞片状排列，异型性明显，有大小不等的血管腔形成(图1D)；免疫组织化学：CD31(+)、CK8(+)、CK7(+)、PCK(灶性+)、Factor-Ⅷ(-)、CD34(-)、Ki-67(30～40%+)；病理诊断：右肩部肌层上皮样血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma, EA)。

讨论EA为罕见软组织恶性肿瘤，好发于老年男性躯体任何部位，以四肢或腹膜后深部软组织多见，呈浸润性生长，临床表现为疼痛、肿胀。手术切除为其主要治疗方式。超声常表现为不均质低回声团，紧贴骨皮质、肌肉边缘生长时可伴周围骨质破坏或钙化。本例肿瘤位于右肩肌层内部，侵犯周围骨组织及肌肉组织，超声示肿瘤边界不清，形态不规则，CDFI显示团块内血流信号较丰富。相关鉴别诊断：①上皮样血管内皮瘤，超声表现为低回声或等回声肿块伴外周有低回声晕，内部回声均匀，血供丰富，多可探及静脉血流频谱；②恶性黑色素瘤，声像图表现为不均质低回声肿块，部分见斑片状强回声伴声影，血供丰富，呈树枝状或短棒状分布，可探及动脉及静脉频谱。确诊需依靠病理学检查。