荆尚文,张林旭,康超茹,马云枝,王保奇
(1.河南中医药大学,河南 郑州450046;2.河南中医药大学第一附属医院,河南 郑州450000)
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)是一种散发性、快速进展并累及多系统的进行性神经系统退行性疾病,以脑神经神经元脱失及胶质增生,皮质脊髓束变性,白质广泛弥漫的少突胶质细胞胞质内缠结样包涵体为主要病理特点[1],但由于MSA是进展性自主神经功能障碍,常伴有典型的小脑型共济失调和/或帕金森症状,故分为MSA-C型和MSA-P型。自主神经功能症状以尿频、尿急、尿失禁、性功能障碍等泌尿系统症状,以及眩晕、晕厥、体位性低血压、夜间高血压等心血管症状为主,也有瞳孔、汗腺、呼吸、胃肠道、睡眠、认知、情绪等其他功能异常症状[2]。当前影像学检查(头颅MRI典型脑桥十字征)、电生理检测、彩超、神经心理等现代技术有助于本病诊断及鉴别。治疗方面西医并无特效疗法,脑神经保护药物等相关对症治疗及康复功能训练可改善病情,但由于本病起病隐匿,病因不明,进展较快,西医药物治疗局限,预后较差。而中医治疗本病有着独特优势,可显著改善自主神经功能症状,减轻运动症状,延缓疾病进程,且药物毒副作用少。此外,中医补益气血、培本固元、治病求本的治疗理念深入人心,已成为不二之选。本病多以“痿证”论治,现将1例八珍汤加减治疗气血亏虚型MSA病例报道如下。
患者,女,65岁,2019年4月2日初诊。主诉:行走不稳,言语不清2年,加重伴头晕1年。患者于2年前无明显诱因出现行走不稳,言语不清,伴跌倒,无视物旋转、肢体抽搐、恶心呕吐,与头位及体位改变无关,遂至郑州大学第一附属医院住院诊疗,诊断为“多系统萎缩C型”,给予营养神经等药物治疗(具体不详)。近1年来行走不稳逐渐加重,出现双下肢麻木无力,头晕脑胀,饮水稍有呛咳,言语含糊晦涩,现伴有少气懒言,精神倦怠,腰酸困痛,失眠多梦,纳少,小便频数,控制不佳,大便干结,约3~4日一行,舌质黯淡,苔白,脉沉细弱。神经系统检查:神志清,精神差,构音障碍,语声呈爆裂音,高级智能检查基本正常,颅神经检查正常,四肢肌力、肌张力基本正常,病理反射阴性,行走不稳前倾,阔基底步态,闭目难立征睁闭眼(+),双侧指鼻试验及跟膝胫试验欠稳准,轮替试验动作笨拙。辅助检查:头颅MRI示左侧额叶轻度白质脱髓鞘,小脑部分脑沟较宽,建议动态观察;颈部对比增强磁共振血管成像(CE-MRA)未见明显异常(郑州大学第一附属医院,2017年3月22日)。2017年6月26日河南省人民医院行肛门括约肌肌电图:肛门括约肌失神经改变,提示S3、S4水平失神轻损害,请结合临床。2019年4月4日河南中医药大学第一附属医院行脑干薄层扫描3.0 T:双侧小脑半球、脑干萎缩,可见脑干典型十字征,考虑多系统萎缩可能,请结合临床,除外系统性萎缩;左侧脑室旁轻微脑白质脱髓鞘;双侧筛窦炎。彩超示:双侧颈动脉斑块形成,双下肢动脉内中膜毛糙并小斑块形成,膀胱壁毛糙;心脏彩超示:左心房大,二尖瓣轻-中度狭窄,二、三尖瓣轻度关闭不全,肺动脉高压(轻度),左心室舒张功能减低。常规心电图正常。生化等检验基本正常。
初诊:依据患者老年女性,行走不稳,双下肢麻木无力,辨病为“痿证”;少气懒言,精神倦怠,腰酸困痛,失眠多梦,纳少,小便频数,控制不佳,大便干结,结合舌质黯淡,苔白,脉沉细弱,辨证为气血亏虚证,治以健脾益胃、补养气血为主,兼顾滋补肝肾、化瘀通络,方用八珍汤加减。组成:人参片5 g(另煎兑服),白术12 g,茯苓15 g,当归15 g,川芎15 g,熟地黄15 g,白芍30 g,桑寄生15 g,杜仲15 g,牛膝30 g,酒苁蓉15 g,蜈蚣2条,全蝎12 g,炙甘草3 g,12剂,水煎取汁400 m L,分两次饭后温服。
二诊:患者自感行走不稳较前改善,头晕缓解,失眠心烦,口苦咽干,舌质、脉象基本同前,守上方,加黄芪30 g,首乌藤15 g,合欢皮15 g,珍珠母15 g,以补气养血、平肝安神,继服16剂。
三诊:上述诸症俱减,出现纳少腹胀,便秘难下,舌质暗红,苔厚腻,脉似有滑象,守上方,黄芪量减半,加焦三仙各15 g消食和胃,加砂仁9 g加强益气健脾之功,使补而不滞,继服14剂。后巩固治疗,1个月后随访诉整体病情稳定,有好转趋势,并坚持长期中药治疗。
MSA最终多以肢体萎废不用、言语不清等为主要症状,故常以“痿证”论治。多因先天不足、久病体弱、饮食劳倦等,使五脏受损,气血亏虚,五体失养,肢体筋脉失养而发为本病。《灵枢·经脉》提出“虚则痿躄”的总病机,故以补虚为治疗大法,兼以祛邪。
本例患者年逾六旬,五脏精气渐衰,脏腑功能减退,中气受损,脾胃失健,气血津液生化无源,加之久病肝肾精气亏耗,先后天无以为资,气血亏虚,筋骨肌肉失养则致痿。气血是脏腑正常生理活动的产物,乃人体正常生命活动的基本物质之基,脏病必损气血,反之,气血病亦致脏腑功能失调[3]。脾胃乃后天之本,气血生化之源,主四肢肌肉,若脾胃虚弱,则生化之源匮竭,气血亏虚,四肢不充,正如《素问·太阴阳明论》云:“四肢皆禀气于胃……今脾病不能为胃行其津液,四肢不得禀水谷气,气日以衰,脉道不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉。”西医认为,血液中的白蛋白、血红蛋白、淋巴细胞、单核细胞等营养物质维持人体正常生命活动,发挥免疫功能,保持稳态而不患疾病,所谓“正气存内,邪不可干”;若气血亏虚,血管无气,腠理开阖失司,蛋白等精微物质外渗、消耗、减少,从而使免疫功能下降,则产生疾病。肾乃先天之本,肾藏精,主作强,肾精有赖后天水谷精微的不断充养,脾胃虚弱,运化水谷精微乏力,无以充养先天之精,则肾精亏虚,终致气血亏虚使百骸萎废,行走不稳,麻木无力。脾肾之经脉循行皆连舌本,故脾肾阳虚、经脉失养则言语不清,饮水呛咳;气血无以上乘脑窍,脑窍失养则头晕;肾阳虚衰,肾精不固,则腰酸困痛,加之气虚膀胱气化失司,则尿频、失控;气虚推动无力,血虚失于濡养,则大便干结;舌质黯淡,苔白,脉沉细均属气血亏虚之症,一派虚象。正所谓:“阳明者,五脏六腑之海,主润宗筋,宗筋主束骨而利机关也……故阳明虚,则宗筋纵,带脉不引,故足痿不用也。”[4]故治以健脾益胃、补养气血为主,同时也要兼顾滋补肝肾、化瘀通络。肾藏精,精血相生,肾精虚则不灌溉诸末;肝藏血,血虚则不濡养筋骨;久病必瘀,久虚必瘀,故要化瘀通络,方选八珍汤加减。诚如吴崑《医方考》所言:“血气俱虚者,此方主之。人之身,气血而已。气者百骸之父,血者百骸之母,不可使其失养者也。”方中人参、熟地黄共为君药,人参性味甘温,大补元气,补气生血,熟地黄养阴补血,二者共用益气养血;白术、当归为臣,白术助人参之力以健脾补气,血药当归与熟地黄补血和血,二者合用气血兼顾,正所谓“气旺则百骸资之以生,血旺则百骸资之以养”;佐以茯苓健脾养心,白芍养血敛阴和营,川芎为气中血药,活血行气,使补而不滞;炙甘草益气和中,调和诸药,加桑寄生、杜仲、牛膝、酒苁蓉滋补肝肾,以充先天;久病必瘀,加蜈蚣、全蝎虫类药物,此类药善走窜,化瘀通络之力强,以助血行濡养皮肉筋骨。相关研究表明,益气养血、活血化瘀药物与虫类药物联合应用,可明显改善局部缺氧状态,促进神经施万细胞的氧利用率和神经轴突的再生[5]。二诊患者自感行走不稳改善,头晕好转,说明此方正中病证,故以继用,并加大量黄芪以助补气、壮筋肌,合“气为血之帅,血为气之母”“气能生血”之意。然出现心烦失眠、口苦咽干,此为肝阳上亢之症,原方补益气血,鼓动阳气,致使阴不制阳,故以入心肝经的蜿蜒入络藤类药首乌藤、平肝潜阳贝类药珍珠母及和血安神合欢皮以平肝养血、滋阴安神。三诊患者出现纳少腹胀,便秘难下,舌质暗红,苔厚腻,脉似有滑象,此为患者体弱,大量补益之剂致使壅塞,故黄芪量减半,加焦三仙消积健脾和胃,加砂仁加强益气健脾之功,使补而不滞。因本病疗程尚短,其远期疗效有待进一步长期观察及大量临床试验观察,以期提高多系统萎缩患者的生活质量,延长其生存时间。