多囊肾多囊肝透析患者并发巨大肝脓肿1 例

高丽华 赵东方 孙 妍 郭乃超 魏 悦

1.临床资料

患者男性，61 岁，为我院门诊规律血液透析患者，3 次／周。既往有高血压病史10 余年，血压最高190／120mmHg，规律口服降压药物，血压波动在（135 ～150）／（70 ～90）mmHg之间。多囊肝、多囊肾病史10余年，尿毒症透析病史4 年，诊断为“尿毒症、肾性贫血、肾性高血压、多囊肾、多囊肝”。患者于2018年7月无明显诱因出现发热，伴乏力，肋胁部疼痛，出现血尿1次。体温38.2℃。查血常规：白细胞数目7.2 ×109／L，中性粒细胞数目5.75 ×109／L，淋巴细胞百分比15.8%，血红蛋白88.0g／L，中性粒细胞百分比79.9%，C 反应蛋白20mg／L。腹部超声示：肝脏饱满，形态不规则，肝内可见多个无回声区，较大者约9.43 ×7.42cm，边界清，后壁回声增强，肾脏体积增大，形态失常，皮髓质界限显示不清，实质可见多个大小不等的无回声区，呈蜂窝状。此次发热原因考虑为多囊肾囊肿破裂感染，予以口服左氧氟沙星3 天后症状缓解。后患者间断出现发热，每次发热约2 ～3天，伴周身乏力，间隔时间约3周左右，体温最高达38.5℃，自服抗生素治疗可缓解（具体药物不详），发热时偶伴肋胁部不适及后背痛。查血常规，白细胞均计数未见异常，中性粒细胞百分比波动在79.6% ～89.7%之间，血红蛋白65 ～103g／L之间。肾功能检查，血肌酐透析前1039 ～1228μmol／L之间，计算Kt／V在1.1～1.4之间。期间患者因腹部膨隆不适拒绝复查腹部彩超。入院前2 周，再次出现发热伴全身肌肉酸痛，体温最高达39.0℃，伴恶心、呕吐，3 次／日，呕吐呈非喷射状，呕吐物为胃内容物。发病以来无腹痛、腹胀，无黄染及厌油腻，无血尿，无腹泻，无反酸、嗳气。查体：体温37.3℃，血压150／90mmHg，慢性病容，中度贫血貌，结膜苍白，两肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率80次／分，心律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部膨隆，腹肌不紧张，无压痛、反跳痛，双下肢轻度水肿。入院后实验室检查：白细胞数目11.21 × 109／L、中性粒细胞数目10.40 ×109／L、淋巴细胞百分比3.2%、血红蛋白86.0g／L、中性粒细胞百分比92.8%，C反应蛋白＞170mg／L。电解质示：总钙1.96mmol／L、标准离子钙1.00mmol／L。肾功示：肌酐1207.5μmol／L，尿素31.5mmol／L，尿酸541.7μmol／L。血凝系列未见明显异常。腹部CT 示：肝脏形态不规则，考虑多发肝囊肿，胆囊显示不清。双侧多囊肾，未见腹腔积液，结合患者既往有肾囊肿破裂感染病史，初步考虑为囊肿破裂致肾内感染，且以午后发热为主，给予法莫替丁抑酸及头孢曲松加奥硝唑静点抗感染治疗3天，效果不佳。改为哌拉西林／他唑巴坦钠治疗2天，患者仍有发热，体温最高达38.5℃。复查血常规：白细胞数目8.59 ×109／L，中性粒细胞数目7.4 ×109／L、淋巴细胞百分比6.6%、血红蛋白81.0g／L、中性粒细胞百分比86.2%，C反应蛋白166mg／L。请外科会诊，建议进一步行腹部彩超及肝脏MRI 检查明确肝脏及胆系情况以进一步查明发热原因。MRI检查发现胃小弯区与肝缘交界区占位性病变，复查腹部CT示：肝脏形态不规则，多发肝囊肿，胃小弯区与肝缘交界区可见一直径约为11.2cm类圆形低密度影，内含少量气体密度影，考虑肝脓肿。1 月25 日行腹部彩超：于肝内可见一不均回声团，大小约12.10 ×8.47 ×10.34cm，内透声欠清晰。结合病史考虑：①肝内不均回声团（肝脓肿？），②多囊肝伴囊内感染，③多囊肾。于当日彩色多普勒超声引导下以8F引流管置入脓腔内穿刺引流，共引出灰褐色脓液520ml，送检细菌培养＋药敏、分泌物脱落细胞找癌细胞，穿刺引流术后，甲硝唑注射液200ml 冲洗液干净清亮。次日患者体温恢复正常。化验穿刺液培养＋药敏试验提示：大肠埃希菌感染，应用头孢哌酮／舒巴坦抗感染治疗3 天，联合高糖冲洗脓腔病情稳定后出院。出院复查腹部CT 较原胃小弯区与肝缘交界区囊性占位性病变体积缩小，直径约6.0cm，其内可见管条状高密度引流管影，各项化验指标较前明显好转。出院后留置引流管每天引流分泌物，定期引流管口换药，未再出现发热等症状，至2019年12月拔除引流管。

2.讨论

常染色体显性多囊肾病（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）是最常见的遗传性肾病，老年ADPKD患者中，50%以上进入终末期肾衰，占终末期肾衰竭病因的10%左右。ADPKD除影响肾脏外还可累及消化系统、中枢神经系统等多个器官，囊肿可累及肝脏、胰腺等器官，以肝脏囊肿发生率最高，据文献报道，ADPKD患者其中60%可合并多囊肝［1］，老年患者发生率可达75%。常染色体显性遗传性多囊肝病（autosomal domi-nant polycystic liver disease，ADPLD）是以进行性发展的多发囊肿为表现的遗传性疾病，又称成人多囊肝病［2］。肝脏囊肿起源于肝小管，但囊腔不与胆管相通，大多数患者无临床症状，其过大体积的囊肿可引起疼痛、感染等并发症。目前临床主要依靠影像学来诊断，超声检查方便、创伤小、价廉、准确性高，是诊断肝囊肿的首选方法。肝脏CT、肝脏MRI扫描亦可用于多囊肝的诊断。严重多囊肝（severe polycystic liver disease，SPLD）临床上较少见。

细菌性肝脓肿因细菌侵入肝脏导致肝内出现化脓性感染灶，是严重的急性感染性疾病。肖红菊等报道分析间歇热是细菌性肝脓肿的发热特点，长期不明原因发热患者结合临床伴随症状、实验室及影像学检查结果是诊断此病的关键［3］。在肝脓肿感染灶较小时，临床上可先采取全身抗生素对症治疗，若脓肿壁增厚严重，且感染灶进一步增大，若脓腔直径＞10cm，临床上称为巨大肝脓肿，此时抗生素难以进入感染灶内，及时有效的引流脓液是治疗的关键［4］。既往临床多采用经腹切开手术引流治疗该病，效果确切但此术式创伤大，不利于术后恢复。近年来医学影像学技术逐渐成熟，超声引导下经皮穿刺引流术，具有定位准确、不易损伤胆管和血管，创伤较小，脓肿引流彻底，治疗效果明显的特点［5］。当严重多囊肝合并细菌性肝脓肿，经皮穿刺引流术应成为治疗的首选［6］。近几年在临床治疗上，尤其是合并一些并发症及免疫力低下的患者罹患细菌性肝脓肿非常多见。长期规律血液透析患者，因其体液免疫及细胞免疫功能普遍低下，且营养不良发生率较高，整体免疫功能受抑制易发生感染。对于并发巨大肝脓肿的血液透析透析患者来说，在单纯应用抗生素效果不佳，手术风险较大及并发症发生率较高的情况下，超声介入治疗为良好的治疗方法［7］，值得临床应用和推广。