子宫内膜间质结节1例

赵 贞,赫东云,王瑛坚

(吉林大学中日联谊医院 妇产科，吉林 长春130033)

2014年世界卫生组织将子宫内膜间质来源肿瘤(EST)分为：子宫内膜间质结节(ESN)，低级别子宫内膜间质肉瘤(LGESS)，高级别子宫内膜间质肉瘤 (HGESS)和未分化子宫肉瘤(UUS)[1]。EST为临床罕见肿瘤，占所有子宫肿瘤的2%，其中子宫内膜间质结节为良性肿瘤，其余三者为恶性肿瘤，ESN较其他子宫内膜间质来源肿瘤更为罕见。由于ESN无典型的临床表现，影像学检查暂无特异性表现，且必须通过术后病理诊断才能确诊，故在临床工作中易发生误诊、漏诊，甚至过度治疗等不良事件的发生。本次报道了1例绝经期女性术前考虑子宫肌瘤而术后病理诊断证实子宫内膜间质结节。

1 临床资料

患者，女性，73岁，因右下腹痛2周为主诉入院。病程中无其余不适，无异常的阴道流血及排液。既往史：既往高血压病史10年，口服药物治疗，现血压控制良好。患者自然绝经20余年。入院查体：心率82次/分，呼吸：18次/分，血压：138/84 mmHg，一般情况好，心肺未见异常，妇科查体：宫颈光滑，子宫后位，大小约7 cm×5 cm×5 cm，质韧，活动性良好，有轻压痛，双侧附件区均未触及明显异常。妇科彩超提示：子宫各壁反射不均匀。于子宫后壁可探及大小约4.6 cm×4.2 cm×3.3 cm的中等偏低回声(双核)，部分后方回声偏低，向宫腔内凸出。盆腔CT：子宫后壁可见团块状高密度影，边界尚清，大小约2.3 cm×2.6 cm×4.2 cm，CT值约84HU，(诊断意见)子宫后壁改变，不除外子宫肌瘤合并出血可能。肿瘤标记物CA125，HE4正常。入院后积极完善各项检查后初步诊断为：子宫肌瘤、高血压3级(极高危组)。因患者为绝经后期女性，故决定行腹腔镜下全子宫切除术、双侧附件切除术，术中见：子宫后位，增大，大小约6 cm×5 cm×5 cm，表面光滑，于子宫后壁近宫底处见一大小约5 cm×4 cm的肌瘤样结节，与周围组织无黏连，双侧卵巢及输卵管外观均未见明显异常。遂按原计划施术。术中于子宫离体后剖开子宫在后壁近宫底处肌壁间可见一枚灰白色结节，形状规则，大小约5 cm×4 cm×4 cm，边界清，切面灰黄质韧编织状。考虑：子宫内膜间质肉瘤(低级别)？术中快速病理检查：(肌瘤)椭圆形细胞肿瘤伴玻璃样变性，不除外子宫内膜间质来源。术后病理结果回报：子宫内膜间质结节伴玻璃样变性，子宫内膜萎缩，E片免疫组化:CD99(+)；Inhibinα(-)；CD34(-)；Bcl-2(+)；CD10(+)；Caldesmon(+)；Ki67(灶状5%+)；SMA(-)；CK(-)；CR(-)；EMA(-)。故术后更正临床诊断为：子宫内膜间质结节。患者术后恢复良好，于术后第8日出院。

2 讨论

ESN是子宫内膜间质来源的一组良性肿瘤，临床十分罕见。ESN的发病年龄范围广，其发病年龄23-86岁不等。 ESN起源于内膜间质细胞或肌壁间有潜在发育能力的原始子宫内膜间质细胞。大体多为孤立的，境界清楚的肿物，质软，特征呈黄色-橘黄色。其镜下表现为：瘤细胞均匀一致，弥漫片状分布，在肿瘤边缘有玻璃样变的胶原纤维束包绕。细胞密集，大小形态一致，胞浆稀少，核卵圆形和梭型，无明显异型性，类似增生期子宫内膜间质细胞。核分裂象一般很少(<3个/10HPE)。肿瘤组织内富含细动脉，有些发生玻璃样变性。肿瘤内无子宫内膜腺体和性索样成分。部分肿瘤中可见局灶泡沫细胞，囊性变或伴有明显的胆固醇结晶。子宫内膜间质结节通常特征地携有t(7；17),从而形成IAZF1-JJAZI融合基因。ESN60%位于肌壁间，33%位于内膜和肌壁，7%位于子宫内膜。ESN的临床表现无明显特异性，可表现为不规则阴道流血、腹痛、下腹包块、压迫症状等，亦有无明显症状者。影像学检查亦无明显特异性表现[2]。ESN的确诊依据病理学检查。有报道一例术前行MRI、FDG-PET检查及刮宫术后诊断为LGESS病例，并考虑淋巴结转移，故行全子宫切除术、双侧附件切除术及盆腔淋巴结清扫术，而术后病理仅提示为ESN，无淋巴结转移。故术前鉴别良性的ESN与恶性的LGESS存在一定的难度，同时由于ESN与LGESS常常误诊为子宫肌瘤，故三者的鉴别诊断显得尤为重要。ESN与LGESS，二者临床症状相似，同时也具有相似的组织学特征，且尚未发现特异性肿瘤标记物，二者的主要鉴别为生长方式，ESN瘤体界清，常无肌层脉管浸润，而LGESS则呈现为较ESN更深的肌层及血管的浸润，其核分裂象通常≤5个/10HPE，但有时可多达10个/10HPE。临床中，对于异常子宫出血的患者，常行诊断性刮宫术，但诊断性刮宫术送检标本很难区分ESN与LGESS，主要是由于刮宫标本中不包含有肿瘤-肌层界面[3]。在影像学检查方面，子宫内膜间质结节与子宫肌瘤彩色多普勒表现相似，易误诊。周秀萍[4]等在其研究中指出ESN二维超声表现中内部回声相对较均匀而相似大小的子宫肌瘤其内部回声多呈“漩涡状”，其中ESN的阻力指数>0.6。LGESS超声影像学多表现为无回声肿物,边界不规则,伴有不规则或环行血流信号,也可以表现为异质性肿物。在MRI方面，大多数良性的子宫肌瘤表现为低信号，恶性肿瘤LGESS为高信号，而ESN的MRI检查提示DWI序列为高信号。ESN较子宫间质肉瘤等恶性肿瘤相比，ESN具有边界清晰，无侵袭性的影像学表现。Maruyama[5]指出，ESN之所以表现出DWI序列高信号，考虑与ESN的高细胞性及有丝分裂频繁有关，即ki-67阳性细胞，与核分裂象(<3个/10HPE)。但由于ESN病例稀少，故ESN的MRI表现还需进一步研究。

ESN的治疗方式主要为手术治疗，对于ESN的诊断，需十分谨慎，Shreya[6]在其文章中指出，应对标本中对肿瘤-肌层广泛大量的取材，以评估肿瘤浸润到肌层的程度，确保没有浸润或没有超出诊断标准的浸润，才可诊断ESN。故对于大多病例，行子宫切除术是金标准。对于育龄期有生育要求女性，治疗需个体化，可行肿瘤剔除术，由于术前不易鉴别ESN与LGESS，且二者大体观相似，难以肉眼鉴别，故术中应注意完整切除肿瘤，防止肿瘤瘤体破裂所致的医源性种植，即使术后诊断为ESN也应严密随访。而对于行全子宫切除术且术后确诊为ESN患者术后仅需行常规体检即可。本病例术后恢复良好，无复发，现有ESN的文献报到中亦未见复发者。

综上，对于肿瘤标志物正常的子宫肿瘤患者，术前诊断除考虑子宫肌瘤外应考虑ESN与LGESS等疾病可能，可根据彩色多普勒检查、盆腔MRI检查及诊断性刮宫等手段积极鉴别诊断。同时期望对本病相关辅助检查进一步的研究，这对于减少此病的误诊，漏诊具有重要意义。