单侧聋的听觉原理、临床表现及干预策略

夏清清李佳楠杨仕明*

1中国人民解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医学部(北京100853)

2国家耳鼻咽喉疾病临床医学研究中心(北京100853)

3聋病教育部重点实验室(北京100853)

4聋病防治北京市重点实验室(北京100853)

5南开大学医学院(天津300071)

单侧聋(single-sided deafness，SSD)是指一侧为重度及以上感音神经性听力损失(在0.5、1、2、4kHz平均纯音听阈≥70 dBHL），而对侧保持听力正常或轻度听力损失(≤30 dBHL)[1]。不对称性听力损失(asymmetrical hearing loss,AHL)是指差耳为重度及以上感音神经性听力损失(在0.5、1、2、4kHz平均纯音听阈≥70 dBHL)，而对侧耳为轻度至中度听力损失(30＜平均纯音听阈≤55 dBHL)[2]。一般认为SSD是AHL的一种特殊临床表现形式。目前全球受听力损失困扰的人数约占总人口的5.3%，其中儿童约占9%[3]。据第二次全国残疾人抽样调查显示，我国存在听力障碍的人口达2780万。美国成人SSD的发病率为7.20%，每年新增发病人口6万人，而英国每年SSD新增发病人口7500人[1,4]。新生儿SSD的发病率为0.04%～0.34%,儿童和青少年的发病率是0.1%～0.5%[5]。先天性SSD的病因大多未明，多考虑与基因相关。在后天性SSD的病因中，以突发性耳聋最多见[4]，其他原因还包括头部外伤、梅尼埃病、迷路炎、单侧听神经瘤、中耳术后、耳毒性药物暴露、病毒感染、噪声性聋、老年性聋等。

1 SSD的原理、表现及对人体的影响

双耳听觉是指大脑将双耳接收到的声信号进行整合，用以声源定位以及从背景噪声中分离出重要的声源信号。单侧听力损失影响患耳对语言的识别并导致双耳听觉效应的丧失。双耳听觉效应是源于头影效应、双耳整合效应及静噪效应[6]。头影效应本质上是头颅对声波的衍射，患侧来的声波需要绕过头部才能到达健侧，致使声音衰减，从而降低言语识别能力。头影效应的存在使抵达双耳的声信号在信噪比上发生了改变。双耳整合效应是指当同一声信号同时到达双耳时，传入的信号经中枢整合后大小加倍，能提高人耳的敏感度。这种效应本质上是一种强度的叠加，双耳相比于单耳，听阈至少改善3dB[7]。缺失该效应后，在接近听阈的刺激声强度下，言语识别能力明显变差。双耳静噪效应是指当不同信噪比的声信号同时输入双耳后，经过听觉系统的分析整合，选择性呈递给中枢系统的一种效应。在噪声背景下，正常听力者双耳间声信号的相位差和强度差助其既快又准地听清，而SSD患者缺失这种能力。

当来自某一方位的声信号到达双耳时的相位差、时间差和强度差（空间分割信号）无法被有效地接受，会出现声源定位困难，而声源定位又是言语识别的基础，所以SSD患者在日常生活中的聆听能力明显受到了影响。受单侧听力的限制，患者在与他人交流时常需变换姿势，好让健耳朝向声源，这难免会造成人际交往当中的不便。甚至，部分SSD患者在生活中被视为残疾人，导致他们无法选择理想的职业，同时也丧失了很多竞争机会。SSD患者多数伴有耳鸣，恼人耳鸣的持续存在，严重影响患者的心情、睡眠、身体健康及工作状态，并造成一定的心理障碍。

新生儿听力筛查的普及极大提高了先天性SSD和AHL的检出率。但由于对侧听力的相对完好，患者的言语发育及学习成绩似乎没有明显受到影响，因此也没有引起足够重视，使得许多SSD患者长期甚至终生都没有进行治疗干预。SSD和AHL会影响儿童及青少年的智力发育和言语发育，并且这种影响还与听力受损的侧别相关。右侧听力损失患儿的语言学习、逻辑思维以及发散思维相对较差，而左侧听力损失患儿的分析、综合和视觉记忆能力较弱，空间想象力以及视觉-运动协调能力相对较差[8]。长期单耳聆听及声源定位的缺失，使得这些孩子常常需要过度集中注意力，这样易出现疲劳和行为问题，并且这类患儿的学习成绩较正常孩子相比要差[9]。

病程长短影响着治疗效果。一侧听力长期损失，大脑易发生交叉知觉模式重组，即指大脑调动视觉和体感系统来补充不足的声刺激[10]，而且存在对侧听力进行性下降可能[11]。听力损失后，大脑会牺牲声源定位来换取听力的强化，这种改变对日后听力及声源定位的恢复不利。单侧听力损失会对大脑结构造成不良影响并引起大脑功能重塑，并且重塑不仅限于听觉相关结构，所以SSD患者应尽早行助听干预及听觉语言康复训练。

2 干预治疗

目前SSD患者可选择的听力干预治疗的方式有气导助听器、骨导助听器和人工耳蜗植入。

2.1 气导助听器

2.1.1 信号对传助听器(contralateral routing of signal hearing aids,CROS-HAs)

因CROS-HAs价格合适且不用手术，目前仍是SSD患者的首选治疗。根据麦克风和喇叭安装的位置及数量，分成单耳信号对传(CROS)和双耳信号对传(BICOS)助听器两种。CROS适合于SSD患者，BICROS更适合于AHL患者。CROS将患侧信号通过患耳麦克风送到健耳，利用好耳帮助识别声音信号。BICROS则是把两侧的声信号都经过健耳助听器的放大，能改善健耳的放大效果，相对满足了患者对双耳听力的需求。有研究给91名患者免费试戴信号对传助听器，其中9人佩戴CROS，82人佩戴BICROS，试戴30天后，有66人愿意继续佩戴[12]。患者对信号对传助听器的治疗效果较为满意并且BICROS比CROS听力改善的效果更好[13]。CROS-HAs虽作为SSD患者的首选治疗，但接受率相对较低，可能是因健耳戴上助听器引起了不适以及患者认为获得的增益较少[14]。CROS-Has会影响美观、引起健侧外耳道不适、无选择性地放大声信号，甚至有压迫性头痛等问题发生。

2.1.2 经颅骨信号对传(T-CROS)助听器

T-CROS包括耳后式助听器及耳道内的振荡器，适合于单侧听力全无的患者。耳后式助听器把接收到的声音传到耳道内的振荡器，经骨导振动传入健耳耳蜗。与体型较大的耳道式或耳后式助听器相比，T-CROS能提供更好的信号对传效率。但是，这种助听方式部分依靠骨导，所以助听效果的好坏取决于耳间衰减程度。对侧耳的刺激声音经放大处理后音质会变差，声音会发生畸变[13]。这种深入耳道式的助听器方式要求患侧外耳道没有疾病，但长期佩戴会引起患侧耳道的不适。T-CROS目前来说还是一项较新的技术，对它的研究相对较少。由于它是通过是骨导的方式来刺激对侧耳蜗，因而在分类上仍存在一定争议。

2.2 骨导助听器(boneconductionhearingaid,BCHA)

BCHA适合于无气导助听器适应症的患者，如外耳道狭窄、闭锁、长期流脓及湿疹等，还用于单/双侧传导聋、单侧混合聋及单侧重度感音神经性聋患者。由于直接植入颅骨，有效避免了外耳道感染、耳闷胀感、佩戴不适等气导助听器的不良反应。BCHA将接收到的声音经颅骨振动传到双侧耳蜗，产生的差异大小取决于经颅传导的耳间衰减大小。BCHA根据是否植入分为植入式（BAHA、骨桥及Alpha骨导助听器）和非植入式（软带BAHA和齿式助听器）。

2.2.1 植入式BCHA

2.2.1.1 骨锚式助听器(BAHA)

BAHA在1977年由Tjellström推广并用于双侧传导聋、混合聋及单侧聋患者，成人和儿童均可使用[15,16]。声波经电磁转换装置处理后通过钛质螺钉，振动患侧乳突，直接传到健侧耳蜗，最后到达大脑听觉中枢。BAHA不借助外耳和中耳的传导，直接振动耳蜗的淋巴液，最大程度地降低了声信号的失真[13]。BAHA带来的增益大小与患者的听力损失程度相关，AHL患者选择BAHA治疗后，其噪声环境下听力及言语识别率的改善程度要比SSD患者更明显。大多数SSD患者在进行BAHA治疗后，主观和客观的听力都有明显改善，生活质量也有明显提高。相比于SSD患者，单侧传导聋或混合聋患者选择BAHA治疗后，噪声环境下听力及声源定位方面的改善效果似乎要更好[17]。196例SSD患者在尝试佩戴BAHA后，有109例因BAHA不能明显改善噪声环境下言语清晰度而拒绝继续使用[18]。患者拒绝BAHA植入的原因还包括不愿意手术或不满足手术适应症、影响美观等。BAHA基座的皮瓣容易感染，且儿童感染率高于成人[19]。所以，临床医师在向SSD患者推荐使用BAHA时，不建议给予患者过高的预期。BAHA的不足还包括植入体易脱落、植入钛钉易松动和植入后等待开机的时间比较长。

2.2.1.2 骨桥

骨桥适合于成人及5岁以上儿童，用于各种原因所致的传导聋、混合聋（骨导平均阈值≤45dB HL）和对侧听力正常（气导平均阈值≤20dB HL）的单侧重度感音神经性聋患者[14]。它于2011年开始在临床上应用于单侧聋患者，包括体外听觉处理器和植入体两部分。体外处理器收集信号并进行声-电信号转换后，植入体将电信号转换成机械振动，传入内耳进而产生听觉。骨桥能改善SSD患者在不同背景环境下的言语识别[14]。当声音信号位于患侧，噪声源位于前方时，患者植入骨桥后信噪比提高了1.7 dB[20]。骨桥的优点是外观隐蔽、不需要过大的吸附力、可以随时取戴、无开放性伤口并且能终身使用。但骨桥的价格相对较高，且植入体有一定的厚度，不适用于年龄过小的患者。

2.2.1.3 Alpha助听器

Alpha助听器是最新的经皮植入BAHA，有Alpha 1和Alpha 2两种型号，包含一个体外的听觉处理器和一个植入体。由5个钛钉将植入体固定在颞骨上，再通过磁性装置与体外听觉处理器吸引固定。这种助听器仅适用于中耳传音结构正常的感音神经性聋患者[21]。经皮传导的Alpha 1的听力增益逊于直接振动骨质的BAHA，在言语频率上大约损失了20dB，同时对皮肤的挤压也造成了一定的影响[19]。Alpha 2对患者的听力增益及言语辨别能力的改善效果要比BAHA好[22]。Alpha助听器完全植入乳突，不需要日常护理，极大降低感染和出现故障的几率。术前需行影像学检查乳突腔是否有足够的植入空间，也不能在开放的乳突腔植入。

2.2.2 非植入式BCHA

2.2.2.1 软带BAHA

美国FDA标准表明年龄＜5岁的患儿不宜植入BAHA，所以引入了软带BAHA[15]。软带BAHA也是BAHA植入术前评估的金标准。软带BAHA不需要手术，听觉处理器加上软带就可以用。它通过听觉处理器直接将声波通过颅骨和下颌骨传至耳蜗，能满足4岁以下SSD儿童对听觉及言语发育的需求[23]。软带BAHA的适应症包括先天性传导聋、先天性外中耳畸形、慢性化脓性中耳炎、单侧重度听力损失等[15]。但长期佩戴软带BAHA会因压力原因出现头痛、局部皮肤损伤，所以不建议终身使用。

2.2.2.2 齿式助听器(in-the-mouth,ITM)

ITM是利用牙齿来传播声信号，口内的换能器将振动传递至牙齿、颅骨后进入内耳进而被大脑感知。其放大效果与其他骨导助听器相比没有明显区别，但这种助听器的优势在于不需要手术且极其隐蔽。ITM是专门为对侧听力正常的SSD患者所设计的[24]，能提供频率在250-12000Hz范围内的增益，既不会损伤牙齿也不会产生振动和热量，取戴都十分方便[25]。佩戴后不影响说话，并且对于曾戴过牙套或行过牙齿矫正治疗的患者，舒适度更高。多中心临床研究SSD患者佩戴6个月ITM，证明是安全有效的[26]。患者体验后满意度较高，但易有声反馈现象是这款助听器的主要问题。和其他戴在口中的可取戴物一样，ITM容易出现牙龈组织的红肿不适。这种助听器对牙齿的要求相对较高，没有炎症、相对整齐并且磨损较少的牙齿才能使ITM达到预期的助听效果。

2.3 人工耳蜗植入(cochlear Implants,CI)

当患耳听力损失达重度及以上感音神经性聋时，就达到人工耳蜗的植入标准。目前CI是唯一一种能保留双侧听觉刺激传入的干预方式。

近年来，欧美已经开始对SSD患者行CI治疗，在经过至少6个月的适应性康复训练后，耳蜗电信号就能很好地与健耳声信号整合从而恢复双耳听力。研究表明患侧植入人工耳蜗不会影响健侧耳的言语理解，大脑能够同时整合接收的电刺激和听觉刺激信号[27,28]，改善患侧听力、噪声下言语识别及声源定位能力。人工耳蜗能够改善声源定位，表明在听觉系统中，与处理声源定位相关的脑部结构具有可塑性和适应性。声源定位的改善和双耳时间差及强度差的平衡，能避免SSD患者听觉中枢的不良重塑。

SSD患者多伴有严重耳鸣。在人工耳蜗开机后，耳鸣都能得到不同程度的缓解，即使是难治性耳鸣。一项跟踪十年的研究发现，在耳蜗开机后的前三个月，耳鸣的抑制效果最为明显[29]。部分SSD患者认为CI后获益最大的是耳鸣得到了抑制，而AHL患者则认为是听力得到了改善[29]。目前对于人工耳蜗抑制耳鸣的作用机制尚不明确，伴有耳鸣的SSD患者经过术前评估后是可以选择人工耳蜗进行治疗的。

随着CI适应症的扩展，SSD儿童也被纳入治疗。因SSD儿童行CI的纳入标准较成人严格，且目前尚无有力证据支持这种治疗的安全性及有效性，所以目前针对SSD儿童行CI的相关研究较少。有文献报道对1名创伤后SSD的8岁儿童行CI，其植入侧的言语识别能力、声源定位和噪声环境下的语言感知能力都得到明显的改善，患者也较为满意[30]。

语前或语后聋是成人及儿童选择CI治疗的重要影响因素。在治疗时机上，先天性或早发性SSD患者行CI治疗的时机尚不明确，但语后SSD大龄儿童以及成人出现单侧聋后应尽早行CI治疗[31]。若健侧同时存在听力下降的风险，更有必要进行治疗。年龄低于4岁的儿童，听力损失若超过3个月，对言语发育的影响更明显[32]。研究表明，只要好耳能获得有效的声刺激，那么双侧听觉传导通路就可以保留，表明耳聋时间的长短可能不是语后聋患者听觉效果的决定因素[33]。语后聋患者大多有一定程度上的听觉记忆和言语经验，不同于语前聋患者[34]。语后SSD儿童和成人在行CI后，声源定位和噪声下言语辨别能力都得到改善，但语前SSD儿童因存在听觉剥夺，CI效果欠佳[35,36]。而语前SSD成人，由于单侧听力损失时间较长，CI的效果也较差[37,38]。语前SSD患者接受CI的研究较少，能否将语后SSD的相关研究推广到这一人群中，特别是在关于双侧听觉的分析过程这方面，还需要进一步研究。

3 不同干预方式的比较

以上助听干预方式皆需要患者具有较高的接受度和配合度，否则干预治疗效果的个体差异大。助听器通过消除头影效应来增强SSD患者的空间平衡感和噪声环境下的声音信噪比，尤其当声源和噪声分离时更明显。当信号源在患侧时，这些助听设备都能提高噪声下的言语识别率，但不加以选择的扩大声信号也会影响言语识别率的改善。下面以CROS和BAHA为例进行比较。当声源和噪声源在同一处时，CROS的噪声下言语识别的改善不及BAHA[19]。对于迷路骨化、听神经瘤术后等听神经受损的SSD患者，BAHA和CROS是很好的治疗选择[27]。但对听神经瘤术后患者的调查显示，虽然大多数患者的BAHA软带测试结果都较为积极，但只有少部分患者愿意接受BAHA治疗，主要是由于对再次手术的抗拒以及过高的心理预期[39]。CROS-HAs所提供的听力增益非常有限并且对高频信号放大效果较差，也易出现共振及声反馈现象等问题。而骨导助听器通过在患侧耳的有力振动而直接刺激健侧耳蜗，相对弥补了CROS-Has在频率上的限制。近年越来越多的研究推荐BAHA来代替CROS，而那些拒绝BAHA植入的患者仅由于已经用过CROS治疗[13]。Baguley等人分析后认为BAHA优于CROS治疗的证据还不够充分[4]。也有研究认为BAHA和CROS对SSD患者的治疗效果没有区别，选择CROS治疗的患者反而可以不需要手术[40]。有研究推测，经助听器传导的部分失真的声信号，有助于患者辨别这种声音来自左耳还是右耳[41]。由于声源定位能力很大程度上取决于双侧听力，所以BAHA和CROS均不能改善SSD患者的声源定位能力[42]。CROS、BAHA等装置没有实现真正的双耳听觉，所以无法在双耳总和与静噪效应上获益，具有局限性[33]。不管是选BAHA还是CROS，听觉中枢都只接收和分析一侧传入的听觉信号，理论上改善的听力大致等于头影效应造成的听力损失[43]。

当患耳听力损失达重度及以上感音神经性聋时，就可以选择CI治疗。如果听神经功能完整，SSD患者行CI治疗的听力改善比BAHA和CROS要好。难治性梅尼埃患者可以考虑迷路切除后行CI来缓解眩晕及耳鸣，并改善听力。对CI治疗后的SSD患者问卷调查显示，促使其选择人工耳蜗进行治疗的四个主要因素是声源定位的需求、耳鸣及噪声敏感性、好耳听力下降的担忧以及改善生活质量[44]。但目前SSD患者行CI治疗还存在一些不确定性。有研究认为年龄较大的SSD患者，双耳对不同刺激的整合处理更为困难[45]。但SSD发生中枢重塑是一个缓慢的过程，并且这个过程可能是随着病程的延长而逐渐发生，对于SSD发病多久后大脑才会发生重塑，还未有研究明确表明。小样本研究表明，成人在单侧听力损失5年内的行CI治疗的，其声源定位、噪声下的言语识别及日常生活中的听力都能得到改善[36]。听力损失超过10年与短期听力损失的患者行CI相比，获益相当[46]。因此，SSD患者的听力损失病程长短可能与术后效果无明确相关性，这点不同于双侧聋患者。但SSD患者通过植入侧耳蜗的电信号输入，促进竞争性说话者的感知分离，从而部分恢复双耳听觉的优势，这是双侧耳蜗植入者无法获得[47]。有研究表明，SSD患儿行CI治疗后，耳蜗开机使用时间基本与儿童佩戴双侧助听器的时间持平，并且年龄较大的儿童在一天中使用人工耳蜗的时间要比年幼的久[48]。

人工耳蜗对声音处理的时间域与正常声处理不同，所以SSD患者听觉系统的双耳时间差恢复程度尚不清楚[43]。目前国外现有的多中心研究结果差异较大，难以向SSD和AHL患者提供不同干预方式下的高质量证据支持的疗效评价。好耳的听觉信号与植入侧的电刺激信号整合的不确定性、手术及术后的安全性仍是CI的研究点。而且我国目前的人工耳蜗植入指南(2015版)中，尚未将SSD纳入人工耳蜗植入的适应症，故推荐需谨慎。

4 小结

长期的单侧听力损失不仅会造成声源定位困难、噪声下言语辨别困难和生活质量的下降，而且对大脑结构造成不良影响并引起大脑功能重塑，并且重塑不仅限于听觉相关结构，所以SSD患者应尽早行助听干预及听觉语言康复训练。目前SSD患者的听力干预治疗方式有气导助听器、骨导助听器以及人工耳蜗植入，患者可根据自身患病的不同情况选择合适的干预方式。干预治疗效果的影响因素有病程长短、发病年龄、干预年龄、患者的接受度等。所以，SSD患者在选择进行相应治疗前需要进行综合评估。