听障儿童的双模式干预

孔颖 王树峰

1 引言

为达到最佳听觉效果，目前针对听障儿童单侧人工耳蜗植入后，对侧耳尽早使用助听器，形成双模式的干预方案，已在临床上达成共识。国内在双模式的研究上多集中在对双模式效果研究，为了更全面探讨双模式的相关问题，更好地进行临床应用，本文通过回顾近年来对于双模式的研究成果，从双模式的建立、优势与机制、调试和随访评估等问题进行阐述，希望对听障儿童双模式的干预提供参考，并促进听力学的临床实践工作。

2 双模式的建立

在当前人工听觉技术的临床应用中，用来补偿或重建听觉的刺激模式主要有两种形式：（1）声刺激，即以空气或骨传导方式将经过放大的声信号传至内耳；（2）电刺激，即将输入的声信号转换为电信号，并传输至相应部位的神经末梢或核团，如人工耳蜗电极刺激听神经末梢，或脑干植入系统刺激耳蜗核。两种刺激模式可以不同方式组合起来共同作用于听觉系统。在同一侧耳进行组合刺激的方式一般称为电-声联合刺激（electroacoustic stimulation，EAS）；而一侧耳采用电刺激，具备残余听力的对侧耳采用声刺激的联合刺激方式，一般称为双模式（bimodal）。这个概念最早由Clark教授提出并定义[1]。根据非植入耳的残余听力情况可以分为传统双模式和非传统双模式。

2.1 传统双模式

当前听障儿童人工耳蜗植入的主流听力学筛选标准为双耳重度至极重度感音神经性听力损失，尽早双侧植入已经成为首选干预方案[2]。在不同国家和地区，针对不同年龄段，临床指导和筛选标准存在差异。尤其对重度至极重度听力损失的婴幼儿患者来说，耳聋病因和耳聋程度是考虑是否双侧同期植入人工耳蜗的重要因素，目的是尽早为听障儿童建立对称的双耳听觉。对于耳聋病因未知，内耳畸形，蜗神经发育不良或伴有多重障碍的患者，当无法预测人工耳蜗植入后能否达到预期效果时，可以选择先进行单侧植入，并在对侧尝试配戴助听器。

除了自身医学评估结果限制对侧人工耳蜗植入外，患者及其监护人需要考虑对侧植入带来的费用和手术风险，也会担忧由于植入电极会影响未来新治疗方案的应用，如毛细胞再生，干细胞治疗等。虽然保护内耳结构的人工耳蜗产品设计和更为精细的手术方法使相当一部分患者植入后的残余听力得到一定程度的保留，在当前电极插入鼓阶释放电刺激的基本架构下，无论是短期还是长期来看，残余听力的丧失风险仍然是非常突出的问题。对于单侧植入的患者，对侧只要低频区还存在残余听力，当前临床建议比较一致，建议继续配戴助听器，或者在开机前开始配戴助听器并进行康复训练，使儿童患者尽早建立双耳听觉[3]。

2.2 非传统双模式

对于一侧残余听力较好，听力损失程度尚未纳入人工耳蜗入选标准的患者，如果在符合植入标准的较差一侧耳植入人工耳蜗，形成双模式配戴方案，称为非传统双模式。这种非对称听力损失（asymmetric hearing loss，AHL）较为常见，近年来开始在儿童患者中采用人工耳蜗进行尽早干预，形成双耳听觉。但是当前对非对称听力损失尚未形成统一的定义。Vincent[4]等在圆桌讨论中将其定义为双耳4个频率（0.5，1，2和4 kHz）平均纯音听阈差值≥30 dB HL，差耳为重度至极重度感音神经性听力损失，同时建议好耳的平均听阈为＞30 dB HL且＜60 dB HL。另外，在Durakovic等[5]近期有关非对称听力损失定义的回顾性论文中，建议在两个相邻频率上耳间差异均≥20 dB HL，或者2 k～8 k Hz任意两个频率耳间差≥15 dB HL，而且不建议仅凭言语识别率来定义非对称听力损失。

儿童非对称听力损失在年幼时期通常比较难发现，出现的问题也容易被忽视。儿童早期发育期间的非对称听力会扰乱听觉通路，来自好耳的神经活动会异常扩展至两侧听觉皮层，并且在对侧扩散并有更高的侵占程度。这种异常听觉发育会引起非对称性的言语感知，在噪声条件下声音感知和言语识别较为困难，声源定位能力异常，影响双耳听觉优势的正常发挥，并进一步影响在社交和教育方面的成效。异常听觉输入经验会导致双耳频谱整合异常。

对于好耳为高频陡降型听力损失的患者，即使平均听阈好于60 dB HL，高频区仅靠助听器很难获得满意的言语识别效果。言语包含的低频信息一般用来协助分辨响度差别和发音方式，高频信息则负责识别频谱。如果高频残余听力较少，信息出现缺失，辅音识别能力受到影响，导致单词识别显著下降。这些患者如果在差耳植入人工耳蜗，直接引入高频信息，则可在形成双耳听觉的同时，获得言语识别效果的快速提高。

近些年，越来越多的非对称性听力损失的儿童开始在差耳植入人工耳蜗，并已经获得显著效果。英国一项研究将47名非对称性听力损失儿童按照好耳听阈分为50～70 dB和70～90 dB两组，听觉能力分级（CAP）评估结果显示听觉理解得到显著改善，并由此建议根据单侧耳来重新评估儿童人工耳蜗筛选标准（包括程度更轻的听力损失和更好的术前言语识别结果），使他们获得双侧助听器无法提供的双耳听觉[6，7]。目前非对称性听力损失儿童的人工耳蜗植入仍然需要大样本效果，使临床医生达成较为一致的看法[4]，从而制定较为统一的筛选标准和决策流程。

3 双模式的优势与机制

双模式的优势主要体现在：（1）提高言语分辨能力，尤其是噪声中的言语分辨[8，9]；（2）改善声源定位能力；（3）增加音乐中音调和旋律的识别；（4）提高声调语言的识别能力[10，11]；（5）提高环境中声音的察知能力；（6）改善听声音质，提高生活质量[12，13]；（7）避免非植入耳单侧迟发性听觉剥夺效应，保护双侧听觉通路的对称性。双模式之所以会有以上优势，主要与低频声信息和双耳听觉效应有关。

3.1 低频声信息的作用

在早期的人工耳蜗植入患者中，即使非植入耳仅在低频区有较少的残余听力，声刺激所提供的信息有限，单纯依靠助听器甚至没有任何言语识别的能力，但是同人工耳蜗电刺激结合之后，仍然可在言语识别和定位方面获得显著改善[12，14]。在这种传统双模式中，人工耳蜗植入后的电刺激一侧为主要声音信息来源，而对侧助听器的声刺激作为补充信息。

通常人工耳蜗在声音处理过程中采用基于时域包络处理的方法，在低频区的时域精细结构方面普遍出现缺失，而低频的频谱分辨率受到独立识别通道数目的限制。在电极释放电刺激时，通道间的电场干扰造成频谱叠加（尤其是在蜗轴顶部），加重了从背景噪声中提取目标信号的困难[15]。当前人工耳蜗植入的儿童在安静条件下的言语识别能力接近正常听力人群，但是在复杂环境中的言语识别，乐音音高和旋律等方面仍然同听力正常人存在很大差距[16]。即使双侧植入在这些方面也尚未获得有效进展。

在重度至极重度听力损失的儿童中，配戴助听器一侧的的低频残余听力通过有效放大可获得语音的基频(F0)成分，如果同电刺激有效结合，即可形成“互补效应”(complementarity)[17]。即使非植入耳低频残余听力有限，单独依靠助听器不能在安静条件下识别言语，但在双模式中，此优势便可发挥出来[18，19]。这种互补作用能够帮助患者进行元音区分，提供辅音发音位置和发音方式的线索，从而显著改善噪声中的言语识别能力。

助听器放大提供的声信号中包含言语基频信息（F0），当目标言语和掩蔽噪声的基频信息存在较大差异时，声刺激包含的精细结构和电刺激提供的时域包络信息结合在一起，使双模式配戴者从竞争背景噪声中有选择地听取目标言语信号。基频信息除了准确传达嗓音音调，发音位置和方式外[20]，还包含连贯言语的声学特征标志，协助区分语义。所以，在多人混谈背景噪声中，即存在所谓鸡尾酒会效应(cocktail party effect)时，能够分流（streaming）不同信号的能力，这是识别言语的重要因素。在双模式中结合低频的自然听觉，从而获得竞争噪声中识别言语的优势。

使用声调语言的语前聋人工耳蜗植入儿童中，同正常听力相比，平均的声调识别能力较低，但是个体间存在较大的差异，其中一部分植入者可接近正常水平[21，22]。说明人工耳蜗虽然在音调分辨率上受到限制，但是在儿童植入者中仍然可以达到较高的声调识别能力。这是因为影响声调识别的因素除了基频（F0）外，还有信号时长，包络轮廓和发音质量等。而且儿童声调识别和发声的能力还受到植入年龄和人工耳蜗使用经验等较多因素的影响[23]。

3.2 双耳听觉效应

双耳听觉效应的优势一部分来自头颅和双耳收听位置形成的物理现象，即头影效应；另一部分来自中枢对双耳信息进行整合的神经处理功能，包括双耳总和效应和双耳静噪效应。这些双耳机制依靠双耳提供的信息差别，即耳间时间差和耳间强度差。只具备单侧有效听力的儿童如果尽早建立有效的双耳听觉，可增加聆听自然度，提高听力轻松度，改善生活质量；其在噪声中的言语识别、声源定位和日常交流方面都会获得助益[24，25]。

3.3 客观测试结果的应用

近几年儿童双模式研究开始借助客观测试方法，如电诱发听性脑干反应（electrically evoked auditory brainstem response，EABR)，皮层听觉诱发电位（cortical auditory evoked potential，CAEP)，事件相关电位（event-related potential，ERP）等。Sasaki等[26]认为事件相关电位适合评估双耳和双模式效果，其研究得出的P300潜伏期结果与言语识别结果比较一致。Van Yper等[27]的P300测试结果显示，在双模式下反应幅度更高，潜伏期较短。Polonenko等[28]借助EABR等测试方法研究双模式刺激对脑干双侧对称性的保护作用，并尝试研究双耳听觉发育和干预的敏感期。

4 双模式的匹配和调试

由于人工耳蜗和助听器两种助听装置在工作原理、放大方式、声音压缩方式、声音传输时间等都还不能做到同步，所以如何让他们发挥最大作用，又同时相互补充、协同，更好地整合声音，这就需要对二种助听装置进行匹配和调试，以期达到最佳双模式效果。

目前国际上尚缺乏双模式调试及助听器精细调试的统一流程及规范，国外的多中心调查显示，成人术后双模式配戴率较高，其中有12%的患者术后没有调试过助听器。53%的中心会对50%的患者使用真耳测试；而16%的中心从不进行真耳测试[29，30]。

助听器的优化和调整要根据个人的需要和反应来进行。在做精细调整之前要确保患者使用的人工耳蜗的程序图已经比较稳定（至少开机后6个月以上），同时需要对侧耳连续使用2～4周助听器，并且每天要连续使用3～6个小时。

近几年随着对耳蜗死区的研究和真耳分析的普遍应用，有学者提出在精细调整助听器之前，首先采用噪声下阈值对比测试（threshold equalizing noise test，TEN）来确认耳蜗死区，再通过真耳分析测试对助听器的频率响应曲线进行调整，建议使用NAL-NL2公式。同时根据TEN测试结果和个人对声音的喜好进行调整。最后再进行响度平衡的调整。对于成人患者建议可以开启音量控制，使配戴者能够在实际使用环境中自己调整响度平衡[31]。建议配戴者每6个月进行一次程序调整，同时进行安静和噪声下的言语测试，并结合主观报告及问卷量表等，评估双模式使用效果，再有针对性的进行参数调整及设置，如是否使用频率放大限制、降频、AGC匹配等设置，助听器的各项参数调整都需要进行个性化设置。

由于目前推荐的调试方法更适合成人或可配合测试的大年龄儿童、青少年，对于无法配合以上测试的婴幼儿，可以使用RECD测试，进行助听器的基本验配，再结合相关评估及家长问卷等组合测试结果，进行有针对性地调整。

根据以往经验，建议“一个患者，一个听力师“的原则（one patient，one audiologist approach），即对于双模式患者，人工耳蜗和助听器均由一个听力师负责调试，这样既能了解患者的反应，也可以更好的对二种助听装置进行匹配。同时也可以减少患者往返不同中心进行不同装置调试所花费的时间和费用，这是更有利于患者达到较好效果的建议[32]。这同时也对听力师提出了更高的要求，既要熟悉人工耳蜗设备，也要熟悉助听器设备。如果不能在同一中心由同一听力师进行调试的话，建议不同中心的听力师对患者的情况要进行密切沟通，以达到更好的双模式效果。

5 双模式效果的评估、随访

当前评估双模式的方法尚无统一规程和指南可遵循。双侧植入的筛选标准也只是参照单侧人工耳蜗的标准，并未将双耳协同作用纳入评估范围。临床需要制定标准的组合测试评估方法[33]，测试方案应包含生活质量报告，声音定位，空间分隔噪声和言语信号的自适应言语测试，以便获取听力损失造成的障碍和应用治疗方案后的助益效果。言语识别测试的结果并不一定反应实际听觉交流中存在的困难，因此问卷量表可针对听觉交流方面的困难提供有用的信息，并且能评估与听觉能力相关的心理因素。双耳听觉能力的测试包括声源定位测试（4岁以上）[34]，聆听轻松度测试[24]，对于年龄较大的青少年患者还可考虑开展空间中噪声和言语信号在不同位置的测试。据统计，采用噪声中言语测试的植入中心数量不足50%，开展声源定位测试的中心则不足10%[35]。由于人工耳蜗植入者年龄低龄化的趋势，当前非常需要临床上适合低龄婴幼儿的组合听力测试工具，并制定统一的评价标准，以便及早发现听功能的变化，并评估何时需要应用进一步的干预方案。

非对称性听力损失的儿童患者植入人工耳蜗后，则需要较为长期的助益效果的跟踪评估。评估工具首先应包含如言语、空间及听力质量-家长版（SSQ-P）或其它普遍采用并经过验证的问卷量表[36]，评价复杂场景中言语识别，声音定位以及生活质量等实际生活中的助益；其次尽可能采用噪声中言语测试，还可采用当前助听器或人工耳蜗处理器的数据日志功能来记录设备每日持续使用时间和所处的听音环境。另外还需要监测好耳的听力变化、植入人工耳蜗侧的助听效果等，由于婴幼儿在行为反应测试方面存在困难，如有条件也可同客观测试进行相互参照，如ABR、ASSR、EABR、CAEP[24]。其中CAEP对于婴幼儿是一种可靠的测试方法，可采用短纯音或言语信号，裸耳和助听条件下均可进行，研究显示测得P1潜伏期电位与正常听力儿存在差异，而有效的助听或者人工耳蜗植入可逐渐减小差异。

在双模式配戴患者的持续随访过程中，我们的目的是及时发现患者自身听力状况和听音需求的变化，如果不能达到双模式的预期效果，则考虑何时进行助听器侧植入人工耳蜗，而且需要预估双侧植入能否超过双模式的效果，或者能否满足患者新的听力需求。

6 总结

随着人工耳蜗技术的发展和植入适应证的扩展，双模式配戴成为重建双耳听觉的主要干预方案。在幼儿期如果能及早提供更为精细的言语信号和更平衡的双耳输入，将使听觉系统的发育和言语语言能力获得更接近正常听力的水平。当儿童逐渐进入更复杂的听音和交流场景时，也将利用双模式带来的双耳听觉优势应对更高的听力需求，在学习能力和生活质量方面都将获得更有效的帮助。同时我们需要意识到，关于双模式方面的研究，还需要使用统一的方法来收集更多的数据，同时更有效地利用独立研究结果，才能利于同其它治疗方案一起进行综合评估和比较，以便根据个体情况制定最佳的干预方案。