合并不同临床症状的婴幼儿先天性门体分流2例

谢英杰，赵 滨，刘 杨，王春祥

(天津市儿童医院医学影像科，天津 300134)

图1 表现为轻度肝功能损害伴先天性心脏病CPS患者的影像学表现 A.CTA冠状位MIP图像示门静脉左支与下腔静脉(白箭)间存在异常粗大血管(黑箭)相沟通，门静脉右支分支稀少； B.DSA示门静脉左支与下腔静脉(白箭)间存在异常粗大血管(黑箭)相沟通 图2 表现为血尿CPS患者的CTA表现 A.轴位示左肾前方脾静脉与左肾静脉之间一条异常沟通静脉(黑箭)； B.矢状位图像示脾静脉与左肾静脉之间第二条异常沟通静脉(白箭)

病例1，患儿男，10个月，因“发现先天性心脏病8月余，发热1 h”入院。查体：双肺呼吸音粗，可闻及散在痰鸣音及喘鸣音。实验室检查：谷草转氨酶152 U/L，碱性磷酸酶1 192 U/L，总胆红素68.1 μmol/L，直接胆红素55.5 μmol/L，间接胆红素12.6 μmol/L，总胆汁酸350 μmol/L，降钙素原0.69 ng/ml。超声心动图：先天性心脏病-房间隔缺损(中央型)。腹部彩色多普勒超声：门静脉扩张，第二肝门处可见直径约11 mm粗大血管，与门静脉矢状部相连，内部血流信号明显充盈，不除外门静脉畸形可能。CTA：门静脉主干略增宽，门静脉左支与下腔静脉间可见异常粗大血管相沟通，门静脉右支分支稀少(图1A)；考虑先天性门体分流(congenital portosystemic shunts, CPS；Ⅱa型)。DSA(图1B)证实患儿静脉导管未闭致门静脉左支与下腔静脉间异常沟通。

病例2，患儿男，3岁，因“发现尿检异常2月余，血尿13天”入院。CTA：脾静脉增粗，走行纡曲，脾静脉与左肾静脉间可见2条异常沟通静脉，较粗大者管径约1.3 cm(图2)；考虑CPS(Ⅱc型)。DSA示门静脉及肝内分支发育良好，脾静脉发出2条分流道分别连接至左肾静脉，证实CTA诊断。

讨论CPS是一种少见的门静脉畸形，典型特征为门静脉与体静脉之间存在先天性异常沟通。基于门静脉解剖和分流的生理性结局将CPS分为2型：Ⅰ型为肝内完全无门静脉血流灌注，脾静脉与肠系膜上静脉汇合后的终端直接进入下腔静脉；Ⅱ型为肝内有部分门静脉血流灌注，其中Ⅱa型为分流口位于门静脉左支或右支(包括未闭的静脉导管)；Ⅱb型为分流口位于门静脉主干；Ⅱc型为分流口位于肠系膜静脉、胃静脉或脾静脉。目前，CPS的诊断主要依赖于影像学检查。随着CT成像技术的进展，多层螺旋CTA已成为首选检查方法。为更加清晰地显示CPS的部位、大小及分型，必须采用合理的扫描方案，即合适的扫描范围、足量的对比剂剂量以及扫描时相的把控，同时避免下腔静脉团注产生的伪影，以最优化的方案诊断本病，进而辅助后续治疗方案的制定。