颅骨弥漫性Paget病99Tcm-MDP SPECT/CT显像1例

王道英，么 坤，李星辉，王海军

(1.甘肃省人民医院核医学科，2.心内科，甘肃 兰州 730000)

图1 颅骨弥漫性Paget病 A.头颅正位X线； B.治疗前全身骨显像； C.99Tcm-MDP SPECT/CT显像; D.治疗后全身骨显像

患者女，64岁，5年前无明显诱因出现间断头痛，咳嗽时双颞侧剧烈跳痛，局部皮温增高；既往无外伤、手术史，无肿瘤病史，无家族遗传病史。查体：头围不对称性增大，颅骨压痛明显。实验室检查：碱性磷酸酶(alkaline phosphatase， ALP)1 688 U/L，余未见异常。骨密度检测：骨质疏松。头颅正位X线：颅骨轮廓尚见，头皮软组织肿胀，骨质内见多发高低混杂密度影，病灶形状不规则(图1A)，考虑Paget骨病。全身骨显像：颅骨(除面颅骨外)弥漫性放射性摄取增强，其内见多个点片状放射性不均匀浓聚灶(图1B)。99Tcm-MDP SPECT/CT显像：SPECT示颅骨多个大小不等的放射性异常浓聚灶，CT扫描示颅骨板障增厚，内外骨板增厚硬化，骨质密度不均，可见多发“棉花团样”高低密度混杂病灶，融合图像示放射性异常浓聚灶与CT“棉花团样”病灶部位一致(图1C)。影像学综合诊断：颅骨Paget病。予唑来膦酸单次静脉注射+碳酸钙及骨化三醇等维持治疗，1年后复查ALP恢复正常水平，全身骨显像示颅骨放射性浓聚程度较治疗前减低(图1D)，临床症状明显缓解。

讨论Paget骨病是慢性进行性局灶性骨代谢异常疾病，又称为畸形性骨炎；全身骨骼均可受累，多发生于颅骨、骨盆和四肢骨，以骨痛、骨畸形、骨折及局部皮肤发热等为特点。本病病因尚未明确，其病理变化主要为溶骨期、混合期和硬化期3个阶段。本病多见于欧美，亚洲较罕见，约15%～30%的患者有阳性家族史。颅骨Paget病X线、CT典型表现为颅骨局限性骨质疏松合并局部密度增高呈“棉花团样”改变，全身骨显像示颅骨弥漫性放射性摄取增高，呈黑颅征表现；当临床症状、影像学表现不典型时，确诊依赖于骨活检。本例患者通过综合临床表现、ALP异常升高及Paget病典型影像表现得以确诊。Paget骨病临床易误诊，需与转移性骨肿瘤、甲状旁腺功能亢进症及骨纤维异常增殖症等相鉴别。99Tcm-MDP SPECT/CT显像是一种安全无创的检查手段，可同时提供形态学及功能学信息，为鉴别诊断提供证据。