方 琼
听力障碍是最常见的出生缺陷,我国新生儿的发生率为0.1%~0.3%,听力障碍不仅给患儿的语言、学习、智力、心理、社交活动带来严重影响,还会给家庭和社会带来很大负担。我国于2000年便以《中华人民共和国母婴保健法》的形式肯定了进行新生儿听力筛查的意义和必要性,并在全国范围内广泛开展。现在国家强调新生儿一出生就做好听力保健工作,实现听障儿童早期发现,早期诊断,早期干预,早期接受言语康复训练,以便获得言语能力,做到虽聋未哑,提高出生人口素质。因此,对婴幼儿进行听力筛查,尽早发现听力损失的儿童尤为重要[1]。我院对听力复筛未通过的转诊婴儿400例进行听力学评估分析诊断,主要测试方法包括瞬态诱发耳声发射(TEOAE),畸变产物耳声发射(DPOAE),声导抗检查,脑干听觉诱发电位(ABR)检查,多频稳态听觉诱发电位(ASSR)检查,进一步探讨联合听力筛查的应用价值。
1.1一般资料 研究对象为2015年1月~2017年1月在外院用耳声发射(OAE)行初筛、42 d复筛未通过的婴幼儿送来我院听力诊断中心进行听力学检查诊断的400例婴幼儿;其中男150例,女250例;平均年龄50 d;第1次诊断3月龄,第2次诊断6月龄。联合筛查均在家长知情同意后进行。
1.2听力检测准备工作 新生儿在接受听力学检查前均采用电耳镜检查鼓膜及外耳道是否正常,并清除外耳道耵聍。给予患儿10%水合氯醛溶液口服,每次0.5~1.0 ml/kg,一般仅服1次即可;待患儿入睡后在隔声屏蔽本底噪音<30 dB的房间内行声导抗检测、瞬态诱发耳声发射(TEOAE)、畸变产物耳声发射(DPOAE)、ABR、ASSR等检测。
1.3检测方法
1.3.1声导抗检测 声导抗检查主要用于评估中耳的功能,判断耳聋的性质。采用美国GSITympstar中耳分析仪进行检测,对大于6个月的小儿采用低频探测音226 Hz,小于6个月的小儿用1000 Hz探测音进行检测。探测音1000 Hz根据鼓室图是否有正峰分为正峰型(单峰、双峰)和无峰型。单双峰说明中耳功能可能正常,无峰型说明中耳功能可能异常。226 Hz探测音鼓室图分为:A型:鼓室图正常或见于感音神经性聋,B型图或C型图见于鼓室有积液或中耳负压,一般为传导性聋。
1.3.2OAE检查 OAE具有客观、快速、无创、操作简便等特点。OAE反映耳蜗外毛细胞的功能,只反映耳蜗性听力损失的特征,而蜗后听神经和中枢听觉通路损伤患儿OAE可为正常。OAE受外耳道及中耳功能状态的影响较大。采用丹麦产耳声发射仪(MADSEN CAPELLA)进行检测,OAE分为TEOAE和DPOAE。TEOAE用于月龄小于6个月的婴幼儿检测,测试结果显示pass为通过,显示refer为不通过。DPOAE用于月龄大于6个月的婴幼儿检测,同时使用f1和f2两个刺激纯音,强度分别为65 dB、55 dB,测试频率500 Hz、750 Hz、1000 Hz、1500 Hz、2000 Hz、3000 Hz、4000 Hz、6000 Hz、8000 Hz,重复性100%,敏感性大于95%;每个设置频率畸变产物的值均应大于该点噪声值6 dB为引出标准。DPOAE信号由计算机自动判断并绘出听力图。OAE通过能引出说明患儿的外周听觉器官功能正常,不通过未引出说明外耳道未记录到OAE反应,有可能是患儿的听力有问题,也可能是由于测试环境噪音过大或婴儿耳道内分泌物堵塞引起,需要复查。
1.3.3ABR检查 ABR是婴幼儿听力检测的金标准。ABR技术成熟,反映稳定;可以反映从外周到脑干的整个听觉通路的功能。通常采用的是短声刺激,反映2000~4000 Hz频率,但难以对某个频率的听力损失做出准确诊断。我科采用美国智听HIS诱发电位仪进行检查。包括压耳式气导耳机、插入式气导耳机等,进行检查时,则采用短声刺激模式。工作参数方面,分析时间默认为20 ms,短声刺激的重复率为每秒19.3次;叠加次数方面,默认为1024次;输出强度的极限值为100 dBnHL。检查过程中,确保电极处于被检测对象前额发际处位置,接地位置确定为眉间。做好固定后,将参考极放置于双侧乳突位置。为保证测试效果,极间阻抗的强度在5欧姆以下,做新生儿ABR阈值的测定。需明确的是,新生儿双耳的听力检查是分别进行、分别计算的。听力正常的标准为:ABR波V反应阈≤30 dBnHL;听力损失的标准为:ABR波V反应阈>30 dBnHL。
为保证分析效果,额外设定量表标准,听力损失分为4个等级:①极重度听力损失:ABR波V反应阈在91 dBnHL以上;②重度听力损失:ABR波V反应阈在71~90 dBnHL;③中度听力损失:ABR波V反应阈在51~70 dBnHL;④轻度听力损失:ABR波V反应阈在31~50 dBnHL。
1.3.4ASSR检查 ASSR仪是一种可以多频率同时进行的客观听力检测技术。特异性与行为听阈相关性好,可反映低频、中频和高频听阈。ASSR刺激声经麦克风放大后无明显畸变,能较准确反映载波频率的特征,从而可得出相应频率的反应阈,弥补了ABR反应高频听力的不足。ASSR对轻中度听力损失相关性较差,对重度听力损失相关性较好,可用于挖掘残余听力,为助听器选配,评估人工耳蜗植入手术的适应证提供依据。我科采用美国智听HIS诱发电位仪进行检查。插入式、压耳式气导耳机,电极安装与ABR相同。刺激声为调幅调制声,刺激声信号的载波频率为500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz,双耳给声,最大刺激强度为117 dBspL,每个频率每个强度的叠加次数最大400次,结果以ASSR 500 Hz、1000 Hz、2000 Hz、4000 Hz这4个频率的反应阈的均值≤30 dBnHL为正常。
2.13月龄婴幼儿诊断结果 400例婴幼儿于3月龄诊断时,采用OAE、ABR、ASSR、声导抗检测,结果均正常的312例,初筛确诊听力损失88例,占诊断人数的22.0%(88/400)。
2.26月龄婴幼儿诊断结果 婴幼儿于6月龄复筛时,除了听力学检查,又结合影像学CT扫描,仍可见听力损失情况。400例婴幼儿中,诊断为听力损失56例,其中感音神经性聋47例(83.9%),传导性聋7例(12.5%),混合性聋2例(3.6%)。400例婴幼儿听力损失的患病率为14.0%(56/400)。
我科采用3月龄和6月龄两次确诊的方法来诊断未通过转诊的婴幼儿,提高了确诊的准确率。婴幼儿4月龄后神经系统日渐发育成熟完善,部分3月龄存在的中耳炎症等,后期逐渐恢复至正常。而听力筛查用OAE联合ABR、ASSR、声导抗检查大大降低诊断的假阳性率,联合听力筛查可确定听力损失的类型及程度,及早发现中耳及听神经、脑干的疾患,提高筛查的准确性,为后期的干预治疗提供可靠的听力学依据。目前,较为多见的听力筛查技术包括OAE、自动听觉性脑干诱发电位技术(AABR)、声导抗筛查等,能够较为有效地评定新生儿听力水平。其中TEOAE筛查应用时间较长,其分析主要借助基底膜结构的主动反馈和基底膜行波的双向性,对底膜的进一步活动进行精确分析,获取其振动规律进行筛查[2]。OAE筛查牵涉到2个模块,即TEOAE和DPOAE。该技术的主要价值是借助对耳内以及周围结构机械功能的分析,精确捕捉新生儿是否存在听力损失,对损失等级的评估也比较精确,即便新生儿存在先天性耳聋,也可在OAE技术的支持下早期予以干预,有助于保持语言方面的功能[3]。AABR主要检查新生儿耳蜗、听神经传导通路、脑干的功能状态。应用耳机发放短声刺激后,对10 ms内记录到的6~7个阳性波进行收集。第1个、第2个阳性波异常,患儿存在听力障碍的可能可达到65%左右。第3~5个阳性波异常,患者存在听力障碍的可能性约为55%。无法捕捉阳性波,表明患儿听力严重损失,可能为听神经近耳蜗段损伤。第3个阳性波之后无法捕捉,则表明患儿神经颅内段或脑干严重病损。阳性波时间延长,表明患儿可能存在传导性耳聋直至听神经近耳蜗段病损。第6个、第7个阳性波无法捕捉,表明患儿存在蜗后病变[4]。ASSR技术能够客观地呈现新生儿的听力损失情况。
声导抗利用的是声压作用作为新生儿听力筛查结果的参考[5]。226探测音可生成226 Hz鼓室导抗图,根据正峰数目对测试结果进行分类。一般静态声导抗值在0.3~0.6 mmho,峰压在-100~+50 daPa。新生儿的听力无损失,其图形仅有两个正峰值,计算其中最大峰值即可。1000探测音可成为1000 Hz鼓室导抗图,图形的连接起点,一般为+200 daPa处,终点为+400 daPa处,生成的连接线作为基线,上方峰值、峰压形成的图像作为分析依据。
综上所述,对于疑似听力损失的新生儿,应重视综合诊断。筛查策略的选取可结合新生儿的具体情况,首先应用ASSR、声导抗筛查,确定新生儿听力损失的概况;再通过AABR筛查,观察新生儿中枢神经系统的反应,了解听力相关结构的异常情况,评估新生儿听力损失的区域。如果条件允许则借助TEOAE技术进行进一步的综合分析。在上述筛查结果的基础上,谋求精细化了解新生儿听力损失的原因,进行问题分析和排除,为后续治疗等工作提供更多参考。
白求恩医学杂志2019年5期