摇晃婴儿综合征

葛林明，赵新雷，李超颖，国献素，史泽宁

摇晃婴儿综合征(shaken baby syndrome，SBS)是儿童受虐后一种严重的病症，又被称为加害性创伤性脑损伤(inflicted traumatic brain injury)或虐待性头部创伤(abusive head trauma)，具有较高的致死率和严重的神经系统损伤症状[1]，1971年由放射科医生Norman Guthkelch首次发现并报道，多发生于2岁以下的婴幼儿，通常表现为脑、眼、骨骼的损伤，有报道称其病死率高达30%[2，3]。该病外伤痕迹少见，硬脑膜下出血、视网膜出血及颅脑损伤为该病典型的三大特点，主要是因头部被暴力摇晃后，由于反复加速-减速力及剪切力造成[4，5]。在英国，SBS的发生率为21/10万～24.6/10万；在新西兰的发生率为15/10万～20/10万。西方的回顾性研究中，统计发现该病的发生率为14/10万～30/10万[6]。我国目前尚无流行病学研究。本文重点对SBS的临床表现、发生机制、鉴别诊断及预防预后进行回顾总结，加强临床工作者及公众对该病的认识。

1 SBS的发生机制及病理生理学

研究者认为SBS的发生体位多是：受害者被抓着肩膀、躯干猛烈摇晃，儿童头部遭受反复剧烈的加速-减速运动。因其颈部肌肉还未发育良好，力量薄弱，无法为这种运动提供有效抵抗，导致施加于婴幼儿头部的力过大，产生严重的剪切力和旋转力[5]。

SBS的颅脑损伤通常是弥漫性的，最常见的是硬膜下出血、脑水肿、蛛网膜下出血[7]，还有其他的脑实质挫伤及缺血缺氧性脑病、硬膜外出血、脑栓塞等。通常认为大脑在颅骨内受到旋转和加速/减速运动影响后，在剪切力的作用下导致颅内桥静脉及硬膜静脉丛破裂，产生硬膜下出血；同时因脑组织在颅内剧烈震荡，产生脑挫裂伤或撕裂伤，对应的脑组织受损导致缺氧和脑水肿[8]。

SBS的眼部损伤以视网膜出血、眼球损伤最为常见，平均发生率85%，部分报道达到100%[9]。患儿在受力过程中，玻璃体以震荡形式快速变形和复原，对视网膜产生牵拉力，玻璃体视网膜交界的剪切力对血管造成直接损伤，导致视网膜出血。特征性视网膜损伤为创伤性视网膜劈裂，主要是由于视网膜神经上皮层内组织分裂，产生视网膜内腔隙，血液聚集，产生圆顶状出血。这种损伤极少见于挤压伤和其他创伤，因此这是SBS高度特异性的临床表现。有报道在未发现颅脑损伤的SBS患者中，也会有视网膜出血[10]。

SBS的骨骼损伤最常见的是长骨骨干和干骺端及肋骨骨折(10%～30%)[11]。有学者对佝偻病、维生素D缺乏导致患儿骨折与SBS患儿的骨折进行相关性的研究[12]，并没有得到阳性结果。由于人体头部的精确性和复杂性，虽然诸多生物学模型试图重建SBS的生物力学模式，但是不同模型得到的结果相互矛盾[13]，因此至今没有得到骨骼损伤的统一解释。

2 SBS的临床表现

SBS的患儿就诊的临床表现多种多样，个体之间症状体征差异很大，可轻可重。主要的症状有哭泣、反应性下降、低热、嗜睡、易激惹、呕吐、癫痫、呼吸异常、昏迷、角弓反张。轻度患儿的非特征性表现如吃奶不好、呕吐、嗜睡、易激惹等，容易被临床医生忽视，常归咎于感染性疾病、喂养问题甚至急腹症。在严重病例中，低体温、意识丧失、癫痫为常见表现[3]。然而，这些特征通常不具有特异性，在临床工作中经常被误诊。即使通过CT和磁共振成像发现相应的头颅影像学特征，也是需要儿科、眼科、神经外科、实验室医学、法医学和放射学等诸多学科进行联合评估诊断。

3 SBS的鉴别诊断

SBS的鉴别诊断有：①严重外伤：高速交通事故、高空坠落及头部撞击伤均会造成颅内出血及视网膜病变，这种情况多有明显的外伤史。②经阴道分娩：阴道分娩是视网膜出血病变的最常见因素之一，30%的新生儿可存在视网膜出血，但通常会在4周内吸收。但SBS的出血通常会持续数月，而且分娩过程中不会引起视网膜劈裂[14]。③血液病：白血病引起视网膜病变可与SBS类似。但通过全血细胞计数可以轻易鉴别，并且具有其他白血病特征的视网膜表现。④多种原因导致的颅内压升高：单纯的颅内压升高不会造成广泛的视网膜出血，在以往的研究中，未发现颅内压升高与视网膜出血存在相关性[14]。⑤其他遗传代谢性疾病：部分神经代谢异常的疾病会在特定条件下表现出类似SBS的颅内表现及视网膜表现。通过代谢化验和神经系统影像学检查及神经系统异常表现可鉴别。

4 SBS的预防及预后

SBS的激发事件多是由于在日常育儿行为中，患儿哭闹导致照护人员失去耐心甚至情绪失控，对啼哭的婴幼儿实施暴力摇晃或者施虐。最常见的加害者是男性，占90%，依次为父亲、妈妈的情夫、保姆。已有人口统计学资料表明，SBS的发生率与社会经济阶层、种族和受教育程度无关[15]。临床医生在发现患儿同时出现视网膜出血和硬膜下出血，但无明显外伤时，高度怀疑SBS。以抽搐、意识障碍为主诉就诊的患儿，在除外神经系统感染性疾病后，常应高度怀疑SBS，在进行生命支持的同时，进行眼部及头颅影像学检查，保存相关证据，通知相关部门。

SBS是世界范围内造成婴幼儿死亡的主要原因之一。该病的预后较差，通常需要长期随访。约30%患儿受伤时死亡，30%患儿存在后遗症，如失明、癫痫、智力障碍、瘫痪；只有30%患儿无后遗症。有研究发现，部分幸存者的后遗症如精神、认知、行为障碍等会持续到6岁以后。

加强宣传教育，通过教育提高预防SBS意识和水平，对于家庭和社会意义巨大，可以明显降低医疗和康复的投入，降低SBS的发生率。一项国外进行相关SBS教育的研究表明，在新生儿出院前对父母提供SBS教育后，SBS的发生率降低47%[16]。在我国关于SBS的相关教育亟待加强，向广大公众特别是儿童监护人、儿童医疗职业工作者，进行SBS的相关教育，加强对该病的识别和诊治，了解相关危害，对婴幼儿施害者进行及时有效的惩处。国内关于该病的社会学研究数据是稀缺的，同时缺少社会福利体系支持，这需要政府多部门重视、协调、合作。