郭景涛,贡树基
患者女,68岁。发现盆腔包块且渐进性增大20余年,腹痛、腹胀3个月。查体:下腹膨隆,可触及一如孕6个月大小肿物,界清,质中,轻压痛,活动可。CT检查:平扫示子宫底肌壁间有一边界清楚、大小11.8 cm×15.5 cm×15.9 cm、椭圆形混杂密度肿块,以脂肪密度为主,间杂不规则网状软组织密度影,无出血、坏死、囊变及钙化,宫壁不均匀轻中度变薄,邻近脏器不同程度受压(图1,封4);三期动态增强扫描示肿块软组织成分呈渐进性轻—中度强化,脂肪成分无强化(图2~4,封4)。印象:考虑子宫底肌壁间巨大平滑肌脂肪瘤。
手术及病理所示:子宫底突出一巨大实性肿物,宫壁表面光整,行全子宫切术。切面见宫底肌壁间肿瘤呈淡黄灰白相间,宫壁不均匀变薄,宫腔受压变小。镜下见肿瘤由大量成熟脂肪细胞、平滑肌细胞和少量纤维、血管构成。免疫组化检查:S-100(+),SMA(+),HMB-45(-)。病理诊断:子宫平滑肌脂肪瘤。
子宫平滑肌脂肪瘤是一种罕见的良性肿瘤,为子宫平滑肌瘤的一种特殊类型,相关文献报道,占子宫平滑肌瘤的0.03%~0.20%[1]。该病多发于宫体肌壁间或粘膜下,少数位于浆膜下、宫颈、阔韧带等处,临床上与其他肿瘤难以鉴别,影像学具有较高诊断价值。肿瘤实质由分化成熟的脂肪细胞及平滑肌细胞以不同比例构成,间质由少量纤维及血管构成。其脂肪细胞是与平滑肌细胞同源发展而来或平滑肌细胞直接化生而来,目前尚不清楚。免疫组化显示脂肪细胞S-100阳性,平滑肌细胞SMA阳性而HMB-45阴性。好发于围绝经期或绝经后妇女,临床表现与子宫平滑肌瘤相似,治疗原则与子宫平滑肌瘤类同[2]。
子宫平滑肌脂肪瘤的CT及MRI表现具有一定特征性,位于子宫内或子宫旁,呈边界清楚圆形或椭圆形混杂密度或信号肿块,由脂肪与软组织两种成分以不同比例相间分布,无出血、坏死、囊变、钙化及脂液平,动态增强扫描软组织成分呈轻—中度强化,可与子宫脂肪瘤、子宫平滑肌瘤脂肪变性、子宫脂肪肉瘤、卵巢畸胎瘤鉴别[3,4]。该瘤在影像学上与更为少见的子宫血管平滑肌脂肪瘤相似,后者增强扫描可见明显强化的血管影,当血管成分稀少时影像学难以鉴别[5],确诊需依靠组织学活检和免疫组化。本例肿瘤巨大,生长20余年,极为罕见。但其CT表现颇为典型,术前通过影像学检查提出正确诊断。