新生儿口咽部毛息肉致呼吸困难1例

吴娱 崔香艳 汪欣 于书剑 高圣锐

(吉林大学第一医院耳鼻咽喉头颈外科 长春 130021)

资料患儿女性。因出生后即刻呼吸困难伴发绀5 h入住我院新生儿科。患儿出生后即有呼吸困难，伴发绀，给予吸氧，发绀略好转，呼吸困难无改善，为求进一步诊治就诊于我院。体格检查：患儿一般状态及反应差，皮肤青紫，口咽部可见一较大、表面尚光滑的肿物(图1)，肿物根部视不清，呼吸50次/min，吸气性呼吸困难明显，三凹征阳性，可闻及吸气性喉鸣。患儿入院时吸气性呼吸困难明显，给予持续气道正压(CPAP)辅助通气，呼吸困难无好转，间断未闻及送气音。因患儿易发生窒息而危及生命，给予气管插管机械通气治疗。咽部CT：鼻咽及口咽后部见团块状脂肪密度影，内见条状稍高密度影，边界尚清，病变大小约为1.2 cm×1.2 cm×2.0 cm，CT值约为65×42 HU，继发咽腔狭窄，局部层面与口咽侧壁分界不清(图2)；双侧咽鼓管咽口及咽隐窝存在；双侧会厌披裂光滑；双侧梨状窝未见异常密度影。便携式纤维喉镜：肿物根蒂位于软腭背侧面偏左侧。于急诊全身麻醉下行口咽部肿物切除术。术中见肿物在左侧腭咽弓，以单极电刀将肿物(图3)完整切除，手术顺利。术后予抗生素预防感染。术后第1天拔除气管插管，术后第2天恢复经口进食。口咽部肿物病理报告：良性上皮性肿瘤，符合毛状息肉(图4)。测试双耳听力通过。患儿状态及反应好，在无呼吸支持下自主呼吸平稳，自行进乳良好，无呛奶或发绀等表现，嘱相关事宜后出院。

图1. 患儿入院时口咽部可见光滑肿物

图2. CT示口咽肿物(箭头)，局部呈脂肪密度，边界清楚

图3. 手术切除大体标本

图4. 病理切片(HE染色×20倍) 白色箭头示角化的上皮，绿色箭头指示毛囊皮脂腺

讨论先天性毛息肉是一种包含中胚层和外胚层成分的罕见畸形，男女发病率约为1∶6[1]。目前，已在鼻咽、软硬腭、舌、扁桃体、外耳道、中耳、下咽、食管和气管发现毛息肉的病例[2]。毛息肉是咽部最常见的先天性肿瘤，主要发生在新生儿期和婴儿期，女性患儿明显多于男性患儿，通常出现在鼻咽部或软腭上部，但也有发现于咽鼓管、舌和扁桃体[2]。亦有因毛息肉位于下鼻甲，导致反复流脓涕，发病初期被误诊为鼻腔异物及畸胎瘤的报道[3]。肿物多为单发，亦有双侧发病患儿[4]。临床表现取决于肿物的部位和大小。一篇对78例患者(64篇文献)的综述表明，呼吸窘迫是最常见的症状，其次是进食困难[5]。影像学检查确认后，经口或鼻入路的外科切除可以缓解症状。恶性转化和复发极少见。肿物一经切除，预后良好[6]。组织病理学检查是鉴别毛息肉与其他病变如畸胎瘤、错构瘤的关键。毛息肉由中胚层和外胚层组织构成。中胚层来源的组织包括纤维脂肪组织、肌肉或软骨；外胚层包括角化层状鳞状上皮和皮肤附件。与毛息肉不同，畸胎瘤由3个生发细胞层形成的组织组成。错构瘤的特点是解剖部位的组织结构正常，组织形态过度或不规则[7]。也有病理学者认为咽部毛息肉是一种先天性发育异常，属于迷芽瘤。毛息肉异常罕见，应该将其作为一种独立的疾病[8]。Lignitz等[9]曾报道1例与本例类似的病例，患儿出生后即出现明显发绀，立即送往当地儿童医院，患儿体位改变，呼吸困难明显好转，检查发现肿物位于左侧咽侧壁，后经手术治疗治愈。气道梗阻是此类疾病最急迫的并发症。

本例患儿出生后即出现明显呼吸困难，转至我院后经我科会诊检查发现口咽肿物，患儿状态差，无法通过体位改变以及吸氧等辅助改善呼吸情况，遂给予气管插管保护气道后，行CT及内镜检查明确肿物范围、与周围组织的关系、肿物大体性质，排除了骨质改变、脑膜脑膨出、血管性病变等情况后，行手术治疗，病理学明确诊断。患儿恢复后行听力检查，以免肿物切除过程中牵拉损伤咽鼓管周围结构造成听力下降。呼吸困难和吞咽困难是我们发现此病重要的症状，一经诊断，气道保护是此病治疗过程中首先要考虑的要素，在保证气道通畅的前提下行手术治疗，根据术前资料，术中经口进路沿根蒂切除肿物，必要时可联合70°鼻内镜，明确肿物根蒂位置，精准切除并将副损伤降到最低。