海南省公益资助项目人工耳蜗植入129例病因分析

李新建 张山山 韩明昱，2 刘军，2 侯朝晖，2 刘明波，2 韩维举，2

人工耳蜗植入（CI）是重度和极重度感音神经性聋的有效治疗康复方法。解放军总医院海南医院耳鼻咽喉头颈外科从2012年以来一直承担着海南省内公益性人工耳蜗植入的任务。为分析海南省残联项目患者的病例特点、明确耳聋原因构成、内耳畸形分类，本文回顾性总结2016年1月至2017年12月之间残联资助人工耳蜗植入项目的临床资料，现报告如下。

1 资料与方法

本文选择2016年1月至2017年12月两年时间海南省残联资助人工耳蜗植入项目的所有患者为研究对象，所有患者均详细询问病史和耳科检查，临床听力学检查包括：行为测听和/或纯音测听、声导抗、听性脑干反应、畸变产物耳声发射和多频稳态诱发电位；影像检查包括高分辨颞骨CT、头颅MRI及内听道水成像，通过影像学检查及术中所见诊断内耳畸形及其分类[1]。常规血液化验、心电图、胸片等全身检查以排除手术禁忌；经乳突面神经隐窝入路，圆窗或圆窗前下鼓岬开窗植入多导人工耳蜗（诺尔康公司产品），术中测试NRT，术后局部敷料包扎5天，术后观察切口愈合及并发症，去除敷料后拍头颅侧位X线片以观察植入电极的位置。术后1周开机，之后定期调机[2]。

2 结果

2.1 一般资料

129位患者，男性占51.94%（67/129），女性占48.06%（62/129）；汉族104例，黎族24例，苗族1例；左侧占24.81%（32/129），右侧占75.19%（97/129），年龄最小为1岁，最大60岁（1例）；小于2岁20例，占15.50%（20/129），小于6岁68例，占52.71%（68/129），小于12岁91例，占70.54%（91/129），小于18岁111例，占86.04%（111/129）；平均年龄为：4.9岁，中位年龄：4.6岁；12例（9.30%）为语后聋，其余117例（90.70%）均为语前聋。

2.2 听力学资料

所有患者均为双耳重度-极重度感音神经性耳聋，结果显示：术耳听性脑干反应（ABR）33例有反应，96例未引出反应；术耳听觉稳态诱发电位（ASSR）87例有反应（平均阈值为93.18 dB HL），7例没有反应，35例未做该检查；术耳声导抗测试226 Hz鼓室曲线A型57例，As型59例（其中1例为中耳炎术后），Ad型2例，B型5例（均有中耳炎病史，其中1例为中耳炎术后，1例为鼻咽癌放化疗后），C型6例（其中1例为中耳炎术后）。

2.3 影像学检查结果

所有患者均行颞骨高分辨CT及头颅MRI检查，结果显示中耳、内耳结构正常者104例；内耳畸形17例：其中耳蜗分隔不全I型（Incomplete Partition type I，IP-I）1例（如图1），耳蜗分隔不全II型（IP-II，Mondini畸形合并大前庭水管综合征）13例（如图2a、2b），耳蜗分隔不全III型（IP-III）1例，共同腔畸形1例，前庭发育不全1例；慢性化脓性中耳炎鼓室成形术后3例；伴耳蜗底转骨化3例；炎性肌纤维母细胞瘤术后伴耳蜗纤维化1例；鼻咽癌放化疗后1例。

图1 患者男性，3岁，诊断为极重度感音神经性聋、耳蜗分隔不全I型（IP-I），耳蜗内缺少完整的蜗轴和筛区，外形呈囊样外观，行右侧CI时术中出现脑脊液漏，顺利植入电极，取肌肉沿电极周围封闭开窗处，术后恢复良好

图2 a 患者女性，9岁，诊断为极重度感音神经性聋（双）、IPII，轴位颞骨CT可见双侧前庭导水管扩大，与前庭池相通

图2 b 与图2a为同一患者，颞骨CT可见耳蜗中转与顶转融合成囊性

2.4 术中所见、术后并发症及处理

所有患者顺利植入人工耳蜗。术中发现耳蜗骨化或纤维化时，磨除部分底转，直至充分暴露鼓阶，试探电极植入顺利后再使用人工耳蜗电极。1例IP-I患者术中于圆窗开窗后出现大量脑脊液漏，适当放出脑脊液再植入人工耳蜗电极，用肌肉填塞在电极周围开窗处，完全封闭，仔细观察无脑脊液溢出，术后未再发现脑脊液漏[3]。对于有慢性中耳乳突炎病史的患者，行颞骨CT检查时如证实患有慢性化脓性中耳炎或中耳胆脂瘤，依其病变情况行鼓室探查、鼓室成形术，合并胆脂瘤时行乳突根治术。术中只有1例耳蜗骨化患者外侧4个电极未植入，其余均顺利全部植入（如图3）。术后有7例患者因耳蜗故障行同侧二次手术，即人工耳蜗取出后再行植入。术耳加压包扎5-7天，有11例拆包后发现头皮血肿，除1例血肿较多，行穿刺抽液，重新包扎外，其余10例均未特殊处理，血肿逐渐完全吸收。术后未发现术区感染及面瘫等其他相关手术并发症。

图3 患者女性，1岁，诊断为极重度感音神经性聋（双）、IP-II，头颅侧位X线片可见CI术后电极植入良好

3 讨论

在早期，内耳畸形患者为CI禁忌症，近年，人工耳蜗植入的适应证逐步扩大，植入年龄也有所降低，目前手术年龄最低已为6月[4]。海南省经济发展水平相对较低，医疗卫生条件相对较差，听力残疾患者较多，多处于沿海地区或偏远山区，因此人工耳蜗植入以残联资助的慈善捐赠公益项目为主[5]，人工耳蜗及住院费用均由项目负责，人工耳蜗的来源由海南省政府负责采购，均为国产（诺尔康公司）产品。本文所有患者以贫困家庭患者为主，7岁（包含7岁）以下患者由海南省残疾人康复指导中心负责筛选提供，7至12岁患者由海南省残疾人基金会筛选提供，12岁以上患者原则上不入选项目，但如果有言语基础的患者年龄可适当放宽。为节省资源，使患者尽早接受声音刺激，项目规定以单侧植入为主。我院负责对筛选的患者进行评估是否符合手术指征，以及为其住院手术等工作，所有患者均需通过前期严格的初次筛查及术前复筛[5]。本组患者中，儿童患者为主，其中语前聋占90.7%（117/129），小于2岁20例（15.50%），小于6岁68例（52.71%），小于12岁91例（70.54%），小于18岁111例（86.04%）；平均年龄为4.9岁，中位年龄：4.6岁。有残余听力者占67.44%（87/129），平均为93.18 dB NHL。研究表明，早期行CI有利于患儿听力和言语发育，语前聋和部分内耳畸形患者都可以行人工耳蜗植入，手术的绝对禁忌症为严重内耳畸形，如Machel畸形、无耳蜗畸形；听神经缺如；全身情况不能耐受手术等[6]。

随着CT、MRI及内听道水成像技术的发展，各种内耳畸形在术前都能明确诊断。本组129例患者中，中耳、内耳结构均正常者104例；内耳畸形17例，其中包括有1例耳蜗分隔不全I型（IP-I），13例耳蜗分隔不全II型（IP-II），1例耳蜗分隔不全III型（IP-III），1例共同腔畸形，1例前庭发育不全；另有3例慢性化脓性中耳炎术后；3例耳蜗底转骨化；1例炎性肌纤维母细胞瘤术后伴耳蜗底转纤维化；1例鼻咽癌放化疗。除结构完全正常者之外，内耳畸形所占比例较多。参照Sennaroğlu的分类方法[1,6]，对内耳畸形分类如下：Michel畸形（complete labyrinthine aplasia）：内耳未发育，耳蜗和前庭结构完全缺如；原始耳囊（rudimentary otocyst）：耳囊未完全发育，无内听道；耳蜗未发育（cochlear aplasia）：耳蜗完全缺如；共同腔畸形（common cavity）：耳蜗和前庭同处一囊性腔内，无进一步分化；耳蜗发育不良（cochlear hypoplasia）：该畸形有进一步的分化，耳蜗与前庭彼此分离，但耳蜗小于正常(耳蜗高度小于4 mm，并少于2.5转)；耳蜗分隔不全I型：耳蜗内缺少完整的蜗轴和筛区，外形呈囊样外观，伴随大的囊性前庭；耳蜗分隔不全Ⅱ型：耳蜗底转正常，中转和顶转融合而形成囊性蜗尖，伴有前庭扩大和大前庭导水管；耳蜗分隔不全Ⅲ型：内听道基底部表现为球形膨大，耳蜗底转与内听道底骨性隔板缺如，阶间分隔存在，前庭、半规管可发育正常或畸形；大前庭水管综合征（large vestibular aquduct syndrome，LVAS）：前庭水管中点直径超过1.5～2.0 mm；耳蜗神经孔畸形（cochlear aperture abnormalities）：耳蜗神经孔狭窄或缺如。

本组所有患者中内耳畸形比例约为13.18%（17/129），说明内耳解剖结构异常的重度-极重度感音神经性聋患者并不少见，其中畸形较轻的IP-II（Mondini畸形合并LVAS）患者为13例，占内耳畸形患者的76.47%（13/17）。目前IP-II患者行CI手术已属于常规方法。畸形患者术中尤其要注意面神经走行是否变异、脑脊液漏以及电极能否顺利完全植入等问题，避免损伤面神经出现面瘫、颅内低压或感染，尽量保证电极完全植入。图2中即为1例极重度感音神经性聋伴有IP-II畸形的患者，图中可见双侧前庭导水管明显扩大，直接与前庭池相同，耳蜗顶转与中转融合，手术当中未出现脑脊液漏等情况，电极植入顺利，术后NRT反应良好。除IP-II以外，其他畸形相对少见，图1为1例IP-I，耳蜗内缺少完整的蜗轴和筛区，外形呈囊样外观，行右侧CI时术中出现脑脊液漏，顺利植入电极，取肌肉沿电极周围封闭开窗处，术后恢复良好。伴有慢性化脓性中耳炎的患者需一期彻底清除病变，同时尽量保留正常解剖标志，修补鼓膜、封闭鼓室，有助于二期CI手术时寻找圆窗，也可以有效避免感染[7]。伴有耳蜗骨化或者纤维化的患者行CI时有一定难度，术前全面的影像检查评估（高分辨颞骨CT、内听道MRI水成像）可以预估骨化、纤维化的范围，用电转磨开耳蜗底转骨化、纤维化的部分，显露鼓阶，可用试探电极，最终尽可能将电极插入耳蜗。本组即有1例伴有耳蜗底转纤维化的患者，前期因患有炎性肌纤维母细胞瘤，鼓室内存在大量病灶，所以一期行鼓室病灶清理及成形术，二期手术时发现耳蜗底转纤维化，清理后打开耳蜗底转通道植入电极，术后NRT反应良好。有研究表明，内耳畸形患者行CI后的效果与内耳结构正常患者相比无统计学差异[9]，CI同样可以做为伴有内耳畸形患者的重要治疗手段。并且，儿童或者成人患者术后听力都能得到明显提高[10]，生活质量明显改善，因此成人患者行CI也应该给予提倡。

本组患者术后常见并发症为头皮血肿，有11例（8.53%），只有1例行穿刺抽液，其余均经再次加压包扎后消失。术后有7例患者行二次手术，均为儿童患者，考虑原因为人工耳蜗产品故障，无法正常工作，也可能与儿童对植入体不注重保护有关，因此为患者更换人工耳蜗，术中见耳蜗底转通畅，电极植入顺利，NRT反应良好。所有患者术后无感染及面瘫等其他并发症的发生。

近年，对于耳聋基因的研究越来越受到重视，目前研究已经证实，GJB2、SCL26A4和PDS等基因的突变与遗传性耳聋明确相关，并且SCL26A4与LVAS高度关联[11，12]。通过这些研究可以为其后代出现耳聋患者的风险作出评估，提供产前指导意见。由于海南省经济及医疗卫生条件相对落后，对于耳聋基因的相关研究起步较晚，因此本组患者中进行耳聋基因筛查的患者较少，无法进行研究分析。本组人工耳蜗植入的重度-极重度感音神经性聋的患者中，仍以内耳结构正常者为主，而内耳畸形比例约为13.18%（17/129），但并不少见。对这类患者更应注重严格的术前评估，精准的术中植入，才是保证CI成功的关键。下一步将继续做好为海南省该类贫困患者的听力康复工作，收集病例，针对不同的病因构成，采取相应的听力康复方法。对于人工耳蜗植入患者，手术前根据听力学检查、影像学检查进行详细精确的术前评估，即使内耳畸形患者，只要能正确地植入人工耳蜗，术后听力也能得到明显提高。国产人工耳蜗技术已经成熟，性能良好，能为耳聋患者提供帮助。