椎管内黏液乳头型室管膜瘤2例并文献复习

黄建睿，门学忠，王衍廷，王小刚，李 博，赵振宇

椎管内黏液乳头型室管膜瘤（Myxopapillary ependymoma，MPE）为罕见的中枢神经系统肿瘤，发病率极低，起源于椎管内终丝，发病机制目前尚不清楚，目前相关报道较少，现总结笔者所在科收治2例该病患者资料，并复习既往文献，现将体会报告如下。

1 病例资料

病例1：女，23岁，因“腰痛1年，加重伴鞍区麻木3个月”就诊。入院查体：脊柱发育正常无畸形，L1棘突右侧压痛伴右下肢放射痛。鞍区浅感觉减退，肛门反射正常。双下肢肌力、肌张力正常。下肢抬高试验（-）。 腰椎 MR：T12～L2椎管内占位性病变，强化均匀。术前诊断：脊膜瘤。完善检查后全身麻醉下行腰椎管内肿瘤切除术，术中见肿瘤位于髓外硬膜下，附着于终丝，色灰，质软易吸除，血供一般，无明显包膜，与马尾神经无粘连，全切肿瘤。术后患者临床症状完全缓解，无并发症。术后复查腰椎MR示肿瘤全切。术后病理示：黏液乳头型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%）。

病例2：男，23岁，因“腰骶部疼痛不适2年余”就诊。查体：脊柱形态正常无畸形，S1～2棘突压痛及叩击痛。鞍区浅感觉正常，肛门反射正常。双下肢肌力、肌张力正常。下肢抬高试验（-）。腰椎 MR：S1～2椎管内占位性病变，强化均匀。术前诊断：神经鞘瘤。全身麻醉下行骶管内肿瘤切除术，术中见肿瘤起源于终丝。术后患者临床症状明显缓解，术后复查MR示肿瘤全切。术后病理：黏液乳头型室管膜瘤，GFAP（+），S-100（-），P53（-），Ki-67（3%+）。

图2见封三。

图1 2例患者术前及术后MRI检查影像图

2 讨论

椎管内室管膜瘤是一种罕见的中枢神经系统肿瘤，发病率约为0.2/百万，常见于儿童及青少年，男性多见［1］。椎管内黏液乳头型室管膜瘤为室管膜瘤的一种变异，1932年由Kernohan首先报道，其通常位于马尾和终丝，形态特征为肿瘤形成黏蛋白和乳头型凸起［2］。该研究两例肿瘤均位于终丝，和前述报道一致。黏液乳头型室管膜瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤，占所有室管膜瘤约0.5%，2016版WHO分级将其归为为Ⅰ级，根据WHO统计该病1年和10 年生存率分别为 100%和 93%［3，4］。 目前认为椎管内黏液乳头型室管膜瘤起源于终丝的室管膜细胞巢。该病仅凭影像学资料诊断困难，需与星形细胞肿瘤、神经鞘瘤、血管网状细胞瘤、脊膜瘤及转移瘤等相鉴别［5］，该组病例术前诊断考虑神经鞘瘤？室管膜瘤？脊膜瘤？转移瘤？术中见肿瘤来源于终丝，故考虑为室管膜瘤，术后病理诊断证实术中猜想。目前关于椎管内黏液乳头型室管膜瘤的研究较少，其发病机制目前尚不清楚，现有证据表明肿瘤细胞是由不正常的并列骨胶原直接与正常的丝状终端的室管膜细胞接触形成，以黏液样的物质为代表的过量的细胞膜底层物质在肿瘤细胞周围沉积［1］。

椎管内黏液乳头型室管膜瘤的典型临床症状包括疼痛、肌力减弱和感觉异常，虽然是一种良性肿瘤，但其具有多种生长及转移模式。有学者认为，年龄较小、肿瘤分级较高且未能达到肉眼下全切是室管膜瘤患者预后不良的因素［6，7］。但是基于流行病学的调查和检测结果却显示年龄较大组预后相对较差［8］。最近研究已开始结合病理分型判断预后。一项研究表明，细胞有丝分裂指数和细胞质内容物的增加、Ki-67的存在和细胞周期蛋白D1的存在是判断室管膜瘤死亡率的独立标志物［9］。黏液乳头型室管膜瘤发生转移的情况并不少见，往往是在中枢神经系统内往头侧转移［10］。颅内转移是该病最常见的转移部位，有文献报道了19例此类病例并发现了多个颅内转移部位，涉及端脑，脑干和小脑，而且时间跨度也比较大，自原发肿瘤首次手术后1个月到13年均有发现［11］。此前罕有黏液乳头型室管膜瘤种植转移的病例，有报道提及原发肿瘤与种植转移灶同时被发现的病例［12，13］。黏液乳头型室管膜瘤术后长期随访非常重要，有的转移病灶随访长达40年［14］。病例1患者术后1月出现间断性右上肢麻木不适感，行颈部MRI检查未发现明显异常，经局部理疗后症状消失，此两例术前均未出现其他部位不适感，术后有待于长期随访。对于术后是否需要化疗，有报道认为对于成年患者，术中全切除肿瘤后不建议化疗；对于肿瘤未能全切除、病理检查有恶性倾向以及可能发生转移的患者，术后化疗可抑制肿瘤生长，提高患者生存率［15］。

椎管内黏液乳头型室管膜瘤虽然是发病率较低的良性肿瘤，但其病因不清，术前仅凭影像学诊断困难，术后中枢神经系统转移的发生率也较高，这些提示我们此类肿瘤有待于更深入的研究，也更需要重视术后的随访及后续的治疗。