肌萎缩侧索硬化患者家属疾病不确定感及与社会支持的相关性

李浩， 崔立谦△， 郑民缨， 邝仕源， 姚晓黎

1中山大学附属第一医院神经内科(广东广州 510080)； 2广州市惠爱医院成人精神科(广东广州 510370)

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)是一种罕见的致死性神经系统退行性疾病，病变同时累及上、下运动神经元，表现为肌无力、肌萎缩及锥体束征[1]。ALS缺乏特异性治疗手段，在整个病程中，病情持续进展，临床表现复杂，患者逐渐致残、致死，给患者及其家属带来了巨大的心理负担[2]。疾病不确定感是引发心理负担的重要一环，是指个体对疾病相关事物无法进行恰当地组织或分类时所产生的一种认知状态[3]。研究表明，在多种慢性疾病中，不确定感普遍存在且与患者焦虑抑郁水平及其生活质量明显相关[4]。在青少年炎症性肠病、系统性红斑狼疮等慢性疾病中，患者家属中疾病不确定感的存在对其照顾能力及患者生存质量均有影响[5]。目前，国内外关于ALS患者家属疾病不确定感的研究罕见报道。本研究旨在评估ALS患者家属疾病不确定感程度及其与社会支持的相关性，为医护人员对疾病不确定感的管理提供依据与指导，进而提高ALS患者及其家属的生活质量。

1 对象与方法

1.1 研究对象 本研究为横断面研究，连续纳入2017年6月至2018年6月于中山大学附属第一医院神经科门诊就诊的ALS患者家属58例进行调查。纳入标准：(1)患者符合El Escorial ALS诊断标准，经神经专科医师诊断为确诊，很可能、可能的ALS；(2)家属是目前患者的主要照料者；(3)患者及其家属同意参与研究。排除标准：(1)患者合并有其他严重慢性疾病，恶性肿瘤，神经精神系统疾病；(2)患者家属合并有神经精神系统疾病、恶性肿瘤或者其他严重慢性疾病。

1.2 研究工具

1.2.1 一般情况记录表格 根据实际情况自行编制患者家属一般情况记录表格，包括姓名、性别、年龄、职业、家庭收入、婚姻状况、医疗费用支付方式、照顾时间、共同照顾人数、照顾知识来源等16项条目。

1.2.2 疾病不确定感家属量表 疾病不确定感家属量表由Mishel制定，经崔洪燕汉化并修订后引入我国，用于评估慢性疾病患者家属疾病不确定感水平[6]。该量表共30项条目，包括不明确性、复杂性、信息缺乏性、不可预测性四个维度，量表内容效度为0.87，Cronbach′s α系数为0.89，可良好反映慢性疾病患者家属疾病不确定感水平。量表总分介于30～150分，分数越高，表示疾病不确定感水平越高。

1.2.3 社会支持量表 应用肖水源所编制的社会支持评定量表，该量表共10个条目，涵盖客观支持、主观支持、对社会支持的利用度3个维度[7]。量表总分共66分，得分越高反映其支持水平越好，可良好反映受试者社会支持水平。

1.3 质量控制 开始调查前，调查人员向受试者陈述本研究目的，研究方案及研究意义。受试者表示知情理解并同意后开始填写调查问卷。调查人员当场回收并检查问卷，有遗漏或错误之处则需重新填写。

2 结果

2.1 一般情况 本次研究共发放问卷62份，2份问卷填写不完全，2份问卷填写内容无效，最终回收有效问卷58份，回收率93.55%，数据缺失率<5%，缺失部分采用序列均值进行填补。58位患者家属一般情况见表1。

一般情况ALS患者家属[例(%)]疾病不确定感评分t/F值P值性别-3.4750.001 男31(53.45)84.61±7.85 女27(46.55)93.74±11.98年龄-0.2180.828 ≤35岁30(51.72)89.17±10.65 >35岁28(48.26)88.54±11.36文化程度0.8390.405 初中及初中以下23(39.66)90.35±8.38 初中以上35(60.34)87.89±12.31婚姻状况0.2760.784 已婚46(79.31)89.07±10.76 未婚12(20.69)88.08±11.09收入0.5730.567 低收入17(29.31)88.88±8.98 中等收入23(39.66)90.48±11.93 高收入18(31.03)86.78±11.42宗教信仰-0.4370.664 无49(81.82)88.59±11.45 有9(18.18)90.33±7.59医疗保险-1.1580.252 无21(36.21)86.67±9.20 有37(63.79)90.11±11.70与患者关系-1.1550.253 直系亲属∗44(75.86)87.93±11.42 其他14(24.14)91.76±8.84照顾患者时间-0.5310.598 全天18(31.03)87.72±11.61 非全天40(68.97)89.38±10.69照顾患者时长1.2060.307 <1个月20(34.48)86.05±8.96 1～6个月26(44.83)89.62±12.16 >6个月12(20.69)91.92±10.77共同照顾者1.5400.129 无18(31.03)87.22±6.46 有40(68.97)87.84±9.54

*指配偶、父母、子女

2.2 患者家属疾病不确定感现状 ALS患者家属的疾病不确定感总分为(88.86±10.91)分，其中不明确性维度(36.72±6.72)分，复杂性维度(25.16±3.45)分，信息缺乏维度(15.74±2.76)分，不可预知性维度(11.24±2.58)分。

2.3 患者家属疾病不确定感及影响因素分析

2.3.1 单因素分析 对不同特征的患者家属疾病不确定感评分进行比较发现，女性家属的疾病不确定感得分高于男性(t=-3.475，P=0.001)，其他不同年龄、文化程度、婚烟状况、收入、有无宗教信仰等特征的ALS患者家属之间疾病不确定感评分差异未发现有统计学意义(P>0.05)。见表1。

2.3.2 相关分析 患者家属社会支持水平得分为(36.57±8.43)分，其中客观支持维度(7.69±2.48)分，主观支持维度(21.74±5.68)分，支持利用度(7.14±2.25)分。疾病不确定感总分与社会支持利用度得分呈正相关(r=0.264，P<0.05)，见表2。

表2 ALS患者家属疾病不确定感与社会支持水平相关分析系数 r值

*P<0.05

2.3.3 多元线性回归分析 以疾病不确定感总得分为因变量Y，以单因素分析及相关分析中关于疾病不确定感总分均数比较或相关分析结果有统计学意义(P<0.05)的变量为自变量：性别X1(男性=1，女性=2)，支持利用度得分X2强制引入模型进行拟合，进行多元线性回归分析，得出性别变量(β=8.479，P=0.002)进入总回归方程：Y=8.479X1+69.234。见表3。

表3 ALS患者家属疾病不确定感多重线性回归分析结果

3 讨论

Mishel[2]认为当个体疾病不确定感得分高于总分的50%时即处于较高水平。在本研究中，58例ALS患者家属的疾病不确定感得分集中分布在(88.86±10.91)分，>75分，处于较高水平。这与既往对其他慢性疾病患者及其家属疾病不确定感的研究结果基本相似[8]。疾病不确定感主要来源于对疾病模糊的认知，与疾病信息的不可预知性、不明确性、复杂性和信息缺乏性有关。ALS存在诊断标准复杂，症状表现不一，病情持续存在且病情变化难以预计等特点，使得患者及其家属正确的认识疾病有一定困难，可导致疾病不确定感的产生。本研究中，患者家属的不可预测性维度得分最低，说明家属对ALS患者的日常身体状况和渐近性病程及最终结局有着较清楚的认知；而不明确性维度得分最高，说明家属对ALS患者病情的变化和治疗效果存在很大的困惑。当家属对疾病不确定感应对不良时，往往会导致焦虑、抑郁、失控感等消极情绪和体验产生，从而影响生活质量，同时也导致照顾质量的下降[9]。本结果提示在对ALS患者治疗的过程中，要有意识的加强对家属护理和治疗知识的宣教。有研究发现对于乳腺癌患者基于微信群的同伴教育可以有效降低患者疾病不确定感，提示利用APP软件进行随访评估、健康教育的模式有一定的价值，值得在ALS患者及其家属中进行探索应用[10]。

对不同特征的ALS患者家属疾病不确定感得分进行单因素分析，可以发现女性家属的疾病不确定感得分高于男性患者家属。这一结果在多元线性回归分析中得到进一步验证。男性在家庭生活中往往占主导地位，男性患病对家庭的经济水平影响较大，女性家属要花费更多的精力和时间去赚钱，同时还要照顾患者和其他家人，精力的限制可能会影响对疾病知识的获取；而女性的细致使得她们更易感受到患者病情的变化，从而产生担忧的情绪。这些因素使得女性家属的不确定感更加明显。不同教育程度、收入状况，家属之间的疾病不确定感未发现明显差异。这与既往研究所认为的收入状况及文化程度均可影响患者或家属疾病不确定感不同[10-13]。一方面可能是由于ALS的特殊性。ALS发病机制不清，临床表现复杂，诊断级别分为可能的ALS，很可能的ALS，确诊的ALS。诊断过于专业化，使得文化程度高低并不能明显改变家属对于疾病认识不足这一现状，从而对不确定感的高低影响不大。另一方面由于ALS缺乏特异性治疗方案，药物仅能延缓病情进展，不能改变疾病最终结局。收入状况或家庭条件不像在其他慢性疾病中可以明显影响甚至改变疾病预后，使得家庭经济水平对ALS家属不确定感的影响较少。另外，在年龄、是否直系亲属、照料放松和时长等特征方面，不同家属之间的疾病不确定感也未发现差异，提示这些不同对ALS家属的疾病不确定性影响不大。这些不同人口学特征家属疾病不确定感的差异性不显著也不排除与样本量较小有关。

在ALS患者家属疾病不确定感与社会支持的相关分析研究中，疾病不确定感总分及信息缺乏性维度得分与社会支持水平中支持利用度维度得分呈正相关，复杂性维度得分与社会支持总分及客观支持维度得分、主观支持维度得分呈正相关。这与高平[14]对卵巢癌患者疾病不确定感的研究结果类似，而与Mishel的理论框架及既往关于慢性疾病或肿瘤患者的研究结果中认为的社会支持可以直接或间接降低疾病不确定感的研究结论有所不同[3，8-9，11]。这可能是由于当患者家属对疾病缺乏了解时，信息缺乏性维度得分升高，其对信息的需求随之升高，向家属、朋友、医务人员等寻求帮助的意愿随之增大，而引起其支持利用度的增高。此外，患者家属的客观支持、主观支持主要可能来源于家属，朋友，同事，邻居等非医学专业人士。而ALS作为一种较为罕见的神经退行性疾病，其症状复杂多样，治疗与护理相关信息繁杂。患者家属从亲人、朋友等各种途径获得的相关知识缺乏专业性和准确性，这些非专业信息的获得虽然提高了家属的社会支持水平，但可能也导致了对医护人员提供的专业知识产生困惑，使得复杂性维度得分升高。此外，Varner等[15]对前列腺癌患者及其伴侣1年的随访研究中发现，患者疾病不确定感持续存在时，其伴侣支持水平亦会受到影响。提示我们通过对ALS患者及其家属的随访研究将有助于进一步探索疾病不确定感与社会支持之间的内在联系。

综上所述，ALS患者家属具有较高的疾病不确定感，其中女性患者家属的疾病不确定感高于男性。在临床诊疗过程中，医护人员需要加强家属的健康教育，特别关注女性家属的心理健康水平，积极提供简明、准确的专业疾病相关知识，降低患者家属的疾病不确定感。