耳内镜下儿童局限性中耳胆脂瘤的分期手术

陈抗松 虞幼军 赖彦冰 王博琛 郑立岗 刘振

中耳胆脂瘤分为先天性和后天性两种，鼓膜内陷袋的形成是儿童后天原发性胆脂瘤最常见的病因[1]，这些内陷袋通常发生在鼓膜松弛部或紧张部的后上部分，因此临床上发现内陷袋的患儿应长期随访。依据目前胆脂瘤发生的学说，胆脂瘤大多由鼓室开始形成再向后上累及上鼓室、鼓窦和乳突，显微镜下无论开放式或闭合式手术大多由后向前开放上、后鼓室，而耳内镜下手术则是从中鼓室开始向后上开放并清除病变，符合胆脂瘤发生发展的规律，对病变范围较为局限的病例有一定的优势。佛山市第一人民医院耳-侧颅底外科近2年通过耳内镜下分期手术治疗范围局限的儿童胆脂瘤病例，疗效显著，报告如下。

1 资料与方法

1.1研究对象 研究对象为2016年8月～2018年1月在佛山市第一人民医院耳-侧颅底外科确诊并手术治疗的5例中耳胆脂瘤患儿，其中男3例，女2例，年龄6～12岁，分别为6、8、8、12、12岁；左耳3例，右耳2例，5例均出现耳溢液伴听力下降，2例以耳痛为首发症状，5例患儿均无发热、眩晕、面瘫症状，均在当地医院行抗炎等对症治疗后无好转。术前均完善耳内镜、鼻内镜、纯音测听、中耳功能分析、听性脑干反应、颞骨CT等检查，与患者家属沟通，交代患者病情并详细讲解耳内镜及显微镜手术方案及优缺点，患儿家属自愿选择耳内镜分期手术并签字。

1.2耳内镜检查 耳内镜下见2例患者鼓膜松弛部肿胀呈肉芽样明显突出耳道，无法窥及鼓膜全貌(图1)，用吸引管翻起肿胀处见鼓膜紧张部完整，行穿刺发现白色胆脂瘤样物；3例鼓膜紧张部后上边缘性穿孔或松弛部穿孔，均可吸出白色豆腐渣样物。

图1 鼓膜松弛部明显肿胀似肿物突出于耳道

1.3颞骨CT检查 颞骨高分辨率CT检查提示主要位于中上鼓室的软组织密度影，听骨周围有病变组织包绕，鼓窦及乳突腔内虽有阴影但骨质及气房间隔无破坏，上、后、外半规管及外耳道后壁骨质无破坏(图2)。

1.4纯音听阈测试 5例患儿均顺利完成纯音听阈测试，患耳均为传导性聋，平均气导听阈(0.5、1及2 kHz)为42±3.79 dB HL，平均气骨导差为30.34±4.9 dB。

1.5手术方法 所有患儿一、二期手术均在气管插管静吸复合全身麻醉下进行， 5例分期手术均由同一术者完成。

一期手术：2例鼓膜肿胀、松弛部肉芽突出的患儿，于耳内镜下先在鼓膜紧张部后上象限切开鼓膜后探查见白色胆脂瘤即切除肿胀鼓膜及肉芽；3例鼓膜穿孔病例于耳内镜下直接从穿孔部位扩大切除鼓膜，5例均保留纤维鼓环，5例患者听骨周围均有胆脂瘤侵犯，但病变均局限于中、上鼓室，未超越鼓窦入口，1例镫骨周围因鼓室内粘膜肿胀内镜下清理困难而残留胆脂瘤，1例镫骨底板上结构缺失。0°耳内镜下松脱砧镫关节，之后前后方向轻柔推拉砧骨长脚，即可取出砧骨或锤骨；45°耳内镜下用剥离子沿包膜彻底清除上鼓室及后鼓室的胆脂瘤，探查鼓窦入口无胆脂瘤上皮残留，用地塞米松冲洗鼓窦入口，其中2例鼓膜肿胀并松弛部肉芽的患儿均在鼓窦处冲出黄色粘性分泌物；病变清除后，鼓室及耳道填塞明胶海绵，手术结束。5例均在30分钟之内完成一期手术，无任何辅助切口，术后5例患儿均无明显疼痛感，术耳见少量血性分泌物渗出，术后第二天即出院，每日抗生素滴耳液滴耳3次，每周复查。

图2 颞骨CT示右中上鼓室、鼓窦、乳突腔内均见软组织密度影,但无法确定其病变性质

二期手术：均在一期手术后3～6个月后进行二期手术，患儿全麻后，取利多卡因肾上腺素混合液沿外耳道上、后、下壁外耳道骨部-软骨部交界处行局部浸润注射；用直角钩针在鼓膜穿孔边缘搔刮出新鲜创面，制作血管床；距鼓环约5～8 mm处，沿外耳道作平行于鼓环的半环形切口(切口范围左耳上至10～11点、下至6～7点，右耳上至1～2点、下至5～6点)； 快速向内剥离耳道-鼓膜皮瓣，挑起纤维鼓环进入鼓室；仔细辨认鼓索神经，避免损伤；寻找鼓切迹，仅1例一期术中保留了锤骨，则剥离锤骨短突前后的粘膜皱襞组织，将皮瓣向前下内推移，将包绕组织从锤骨柄上轻柔撕脱，沿鼓前嵴继续向前分离外耳道皮瓣直至显露咽鼓管鼓口；更换45°耳内镜仔细检查后鼓室、上鼓室及鼓窦入口，确认无病变组织残留或复发；取鼓膜大小的耳屏软骨-软骨膜复合物，保留一侧的软骨膜；将耳屏软骨置入鼓室，带膜一侧朝向鼓膜，探查镫骨底板活动度，5例均良好，1例镫骨底板上结构破坏者进行全听骨链重建，其余4例镫骨上结构部分缺损则进行部分听骨链重建；如果内镜下后鼓室人工听骨重建困难则磨除后鼓室外侧壁少量骨质；咽鼓管鼓口及鼓室内适量填充地塞米松浸湿的明胶海绵颗粒，依次回复软骨和外耳道皮瓣，再次检查鼓膜穿孔缘与软骨接触面，尽可能回复鼓膜形态和吸除血液，用明胶海绵及安尔碘纱条填塞外耳道。5例患儿二次手术探查中均未见胆脂瘤复发；一期手术镫骨周围残留病变的1例患儿，经过定期的耳内镜清理病变，二次手术时残留病变已消失；5例患儿中仅有1例需开放部分后鼓室重建听骨链，其余患儿均可在不磨除耳道骨质的情况下顺利完成听骨链重建。

2 结果

一期手术后，二期术前复查耳内镜，5例患儿全部干耳，其中2例患儿鼓膜完整愈合但菲薄，3例鼓膜部分穿孔；复查纯音听阈，0.5、1、2 kHz平均气导听阈为43.34±2.04 dB HL，平均气骨导差为29±1.91 dB，与一期术前比较差异均无统计学意义(P>0.01)。二期术后随访半年，5例患儿0.5、1.2 kHz平均气导听阈为28.32±1.17 dB HL,平均气骨导差为15.66±3.21 dB，与术前比较听力明显提高(P<0.01)，耳内镜下复查鼓膜均愈合良好。

3 讨论

由于小儿外耳道狭窄及检查难配合，常常延误儿童胆脂瘤的诊治，也是病变扩展累及整个鼓室甚至乳突气房的重要原因。儿童胆脂瘤侵袭性及复发率亦明显高于成人，Bujia等[2]分析可能原因是细胞增殖因子M1B1在儿童胆脂瘤中的表达明显高于成人。本文中5例患儿均在外院多次就诊，其中3例合并急性化脓性中耳炎，于耳内镜下行鼓膜切开后发现胆脂瘤上皮，可见耳内镜检查是发现儿童胆脂瘤较为快速有效的手段之一。

儿童中耳胆脂瘤较成人更难处理，手术主要目的是清除病变、防止复发、保护听觉功能，而听功能和中耳微环境功能的保存及微创对于儿童患者来说尤为重要[3]。中耳的粘膜状态、听骨链受累的情况及手术方式是影响术后听力最重要的因素，研究表明完壁式乳突改良根治术是儿童中耳胆脂瘤最常见的手术方式，术后可以保持中耳解剖结构的完整、愈合快并方便佩戴助听器[4]。而国内大多数学者认为完壁式手术仅适于病变轻微、胆脂瘤局限于一个解剖区域的患儿[5～7]；对于儿童中耳胆脂瘤破坏范围大、病情严重者，选择开放术式有利于清除病灶，二期再重建听力[ 8]。Prasad等[9]认为二期手术是儿童中耳胆脂瘤手术的首选手术方式，第二次手术在第一次术后6～12个月进行，原因是在感染、肉芽及粘膜缺损的恢复过程中，中鼓室、鼓膜和植入听骨的粘连可使鼓膜内陷或植入物移位。采用完壁术式患者胆脂瘤的复发率是开放术式的2.87倍，完壁术式复发率9%～70%，开放术式复发率5%～17%[10]，因此，无论选择何种术式，定期评估听力、复查耳内镜及颞骨CT对判断胆脂瘤的残留或复发都十分重要。

本组5例患儿均在耳内镜下完成手术，对其中耳粘膜通气及听觉功能的保留十分有利。一期手术中耳内镜下切除鼓膜后，据观察鼓膜能较快生长，若胆脂瘤累及听骨，分离砧镫关节后即可放心操作，步骤简单，手术时间短；角度镜可观察上鼓室病变，即便胆脂瘤范围超过鼓窦亦可再次选择耳后入路显微镜下处理鼓窦和乳突。鼓膜切除后中耳腔的暴露不仅可促进鼓岬粘膜的恢复，而且利于术后胆脂瘤残留和复发的观察，本组1例镫骨周围残留病变的患儿在定期耳内镜复查过程中，于耳内镜下将胆脂瘤完全清除。如果病变累及咽鼓管可在一期手术中清除病变并探通咽鼓管，术后控制鼻腔炎症并行咽鼓管吹张，为二期手术创造良好条件，可避免根治手术导致永久性听力损失。二期手术主要是探查胆脂瘤是否残留复发、重建听力、修补鼓膜，由于内镜的广角视野，观察鼓室内结构直观清晰，大部分病例探查上、后鼓室后即可重建听力，仅有少数病例需磨骨开放上、后鼓室。

耳内镜在单纯的鼓膜修补术中较显微镜具有明显优势，但在上鼓室及乳突病变的处理上两者各有优缺点。在门诊复查及二次手术探查中，耳内镜快捷、经济、术野清楚，可及时发现病变残留或复发。乳突术后听力改善不明显或鼓膜再穿孔的成人患者在门诊局麻下即可快速完成听骨链探查或鼓膜修补[11]。耳内镜下处理中耳局限性胆脂瘤无需开放乳突，内镜下可以充分从耳道观察上鼓室及后鼓室病变的范围。有学者认为只要耳内镜下通过耳道能够完全清除病变，其对儿童胆脂瘤就是最佳的手术方式[12，13]。当然，患儿家属的认知接受程度、家庭经济情况及随访条件对耳内镜分期手术的选择也是重要的影响因素。本组对象于耳内镜下分期完成了中耳胆脂瘤手术，达到了明显减轻儿童中耳手术创伤的目的，但本组手术病例少，术后随访时间偏短，远期疗效仍需进一步观察。