神经电生理特点对平山病患者的临床诊断分析

李宏伟 周瑞玲 陈名峰 谢 之 陈 昂 薛晓静

（福建省立医院，福建 福州 350001）

平山病（Hirayama disease）是一类良性自限性的上肢远端肌萎缩 的颈髓灰质病，好发于青春期，男性多见，以隐匿性起病，临床表现与肌萎缩侧索硬化、臂丛神经病、周围神经卡压及多灶性运动神经病等疾病相似，虽预后优于肌萎缩侧索硬化，却也会引起单侧甚至双侧上肢远端严重的肌肉萎缩，早期保守及手术治疗有效，神经电生理检查有助早期诊断及鉴别诊断。本文回顾性分析12例平山病患者肌电图检查结果，为临床诊疗提供参考。

1 资料与方法

1.1 研究对象：本研究对象选取2013年9月至2018年2月就诊于福建省立医院的12例平山病患者，均符合诊断标准[1]，就诊年龄16～37岁，平均年龄（22.50±5.71）岁，临床症状均为上肢局限性远端肌无力及萎缩，其中8例单侧上肢受累，4例双侧受累（取症状重侧为患侧）。

1.2 检测方法：采用维迪KEYPOINT4肌电诱发电位仪进行神经电生理检测。神经传导检测双上肢尺神经、正中神经的运动末梢潜伏期（DML）、复合肌肉动作电位（CMAP）、运动传导速度（MCV）、感觉神经动作电位（SNAP）、感觉传导速度（SCV）。记录双尺神经、双正中神经的F波出现率和潜伏期。针极肌电图（EMG）采用同心圆针电极分别记录选取肌肉的静息状态的自发电位，轻收缩时运动单位平均时限、平均波幅及大力收缩时募集相。所选取的肌肉包括双侧拇短展肌、小指展肌、指总伸肌、肱二头肌、三角肌，一侧胸部下段脊旁肌、胫前肌及胸锁乳突肌。计算腕部刺激尺神经时小指展肌（ADM）、刺激正中神经时拇短展肌（APB）的CMAP波幅比值，即ADM/APB。检测值对照北京协和医院肌电图室正常值。

2 结果

2.1 感觉神经传导12例患者SCV和SNAP波幅均在正常范围。

2.2 运动神经传导12例患者中，DML延长者尺神经2例（16.7%）、正中神经1例（8.3%）；CMAP波幅降低者中尺神经7例（58.3%）、正中神经 3例（25.0%）；所检神经MCV 均未见明显异常，未见运动传导阻滞，ADM/APB＜1。

2.3 F波 12例患者中，尺神经出现率异常11例（91.6%），潜伏期延长4例（33.3%）。正中神经出现率异常8例（66.6%），潜伏期延长3例（25%）。

2.4 针极肌电图 12例患者中患侧所属C7，8～T1节段支配肌肉异常者 12例（100%），同时累及C6节段支配肌者1例（8.3%）。对侧上肢肌C7，8～T1节段支配肌异常者11例（91.6%），仅1例对侧上肢肌未见异常。受累肌肉主要表现为活动性合并慢性神经源性改变。故本组研究结果中，91.6%患者针极肌电图表现为双上肢肌肉均有神经源性损害。12例患者所检下肢肌肉、下胸段脊旁肌及胸锁乳突肌肌电图均未见异常，见表1。

表1 针极肌电图特点

3 讨 论

平山病的致病机制未明，最初学者认为平山病是运动神经元病的亚型[2]，近年学者提出“生长发育学说”，认为生长发育过程中脊柱与硬脊膜之间的生长发育不平衡导致屈颈位时颈脊髓受压，同时青春期男性生长速度较女性快，故该病多见于男性[3]，而“脊髓动力学说”认为反复屈颈运动时，硬脊膜前移造成慢性外伤及微循环受阻，而脊髓前角运动神经元对缺血敏感，继而出现相应节段支配肌肉神经源性损害[4]，另外也有学者提出免疫遗传因素才是该病主要因素。

该组患者感觉神经传导SNAP及SCV均在正常范围，而同表现为上肢肌无力、萎缩的肘管综合征、下臂丛神经病等多有明显感觉传导的异常。因此可根据此点与其他累及上肢的周围神经病相鉴别。

该研究中上肢大多数可见CMAP 波幅降低，ADM/APB 降低，而较少见DML延长，未见神经传导阻滞现象。在脊髓病变中，前角细胞损伤引起的有髓纤维变性坏死，导致神经纤维的数量减少，在早期病变时CMAP尚在正常范围内，随着病变的加重，可见CMAP波幅下降，尤其是尺神经的CMAP 波幅，且肌萎缩症状越重，CMAP 波幅下降越显著，故CMAP 波幅可用于评估平山病病情的严重程度，本研究DML延长，但程度较轻。DML一般反应出是有髓纤维中最快的传导纤维，只要有少量快传导纤维，DML可保持正常或轻度延长，且延长一般不超过正常上限的30%。本研究中ADM/APB 降低，说明同为C8～T1神经节段支配的小指展肌比拇短展肌更容易受累，而未见神经传导阻滞，也有助于同肘管综合征、多灶性运动神经病鉴别。

该组患者F波出现率显著降低，但潜伏期仍正常或仅轻度延长。F 波是动作电位逆向传导至前角细胞并使其兴奋的后发放电位，正常F 波出现率为80%～100%，应始终在50%以上。既往研究证实平山病患者存在F波的出现率低或潜伏期延长等异常，且以尺神经F波异常更为多见[5-6]。尺神经F波出现率的明显降低，间接提示了C8～T1节段脊髓前角细胞的异常。

该研究中心患者针极肌电图结果为双上肢局灶性神经源性损害，主要表现为活动性合并慢性的神经源性改变，表现为静息相自发电位增多，轻收缩时运动单位数量减少，巨大电位，募集相多为单纯相改变，主要分布于C7，8～T1节段支配的伸指总肌、小指展肌、拇短展肌，其中1例累及病侧肱二头肌，均未累及三角肌，在以单侧起病患者中，对侧上肢也大多发现相同节段支配肌肉的异常改变。而胸部下段脊旁肌、胫前肌、胸锁乳突肌未受累，也有助于同表现为广泛神经源性损害的运动神经元病相鉴别。

综上所述，平山病神经电生理特点表现为，患侧运动神经传导CMAP波幅降低，ADM/APB降低，DML轻度延长；F波出现率异常，潜伏期轻度延长；感觉神经传导正常；EMG主要表现为双上肢C7，8～T1节段神经源性损害，C6及以上节段较少有累及。上述神经电生理学特点对平山病具有重要诊断与鉴别诊断价值。