腹膜后支气管源性囊肿一例

韩铠泽，阿不都热依木·吐尔洪，王树鹏，刘松阳

（吉林大学白求恩第一医院 肝胆胰外二科，吉林 长春 130021）

支气管源性囊肿是一种罕见先天发育异常性疾病，为先天性肠源性囊肿的亚型之一，多发生于纵膈，异位于腹部者极少见。腹膜后支气管源性囊肿国内外文献仅见少量报道，且大多为个案报道。本文对收治的1例腹膜后支气管源性囊肿进行报道与探讨。

病例

患者男性，31岁，因“间断性脐周疼痛2天”入院。既往体健，查体：脐周轻压痛。实验室检查：RBC 22.29×1012/L，肿瘤标志物未见异常。入院后行腹部彩超提示：腹腔内低回声囊性占位，未见明显血流信号。全腹CT增强（图1）提示：胃小弯旁与胰体部后上方间隙内见类椭圆形软组织影，大小约3.7 cm×3.2 cm，CT值约为36 HU，增强扫描未见强化，与胰体部分界欠清，局部与后腹膜关系较密切。阑尾位置较高，根部位于脐上水平，增粗，壁厚，入口处见粪石影。

图1 全腹部多排CT平扫+三期增强

临床诊断：腹腔肿物（不除外神经源性肿瘤）、阑尾炎，行腹腔镜腹膜后肿物切除、阑尾切除术。术中探查于胰腺后上方见一大小约4 cm×3 cm大小囊性类圆形肿物，边界清晰，完整切除。术后病理提示：囊性肿物，内壁光滑，囊内含白色黏稠液体，镜下囊壁内衬假复层纤毛柱状上皮，内含腺体、软骨和平滑肌。病理诊断（图2）为支气管源性囊肿。

讨论

图2 HE染色病理图片

腹膜后支气管源性囊肿极为罕见，可发生于任何年龄，男女发病率无明显差异[1]。其发病机制尚不明确，目前较为认同的为Sumiyoshi提出的胚胎脱落移位假说[2]，该假说认为胚胎发育的早期胸腔和腹腔为一个整体，在第5周左右开始形成原始的气管、支气管树，此时部分不正常的胚芽脱落，不正常移位；第6周时胸膜和腹膜开始在横膈处分开，脱落移位至尾侧的胚芽则发育成腹膜后囊肿。大多数腹膜后支气管源性囊肿位于腹膜后由腹中线、脾静脉和左侧膈角围成的三角区内，多发生于左侧胰腺周围或左侧肾上腺附近[3]。腹膜后支气管源性囊肿大多发生在左侧，原因可能是胚胎发育中，尾侧原始前肠和中肠自左向右的逆时针转位，脱落的胚芽并未随之转位而残留在左侧。该病通常无临床症状，但由于囊肿上皮具有分泌作用，囊肿增长较大时可压迫周围组织器官引发相应压迫症状。患者大多表现为腰腹部不适，据文献报道病变压迫肾上腺可出现多汗、焦虑等嗜铬细胞瘤相关症状或高血压、低血钾表现[4]。本例患者因急性阑尾炎出现脐周疼痛入院，行腹部CT发现腹膜后肿物，后经手术切除，术后病理证实为支气管源性囊肿。

腹膜后支气管源性囊肿术前诊断主要依靠影像学检查，超声检查可以观察肿物的位置、大小、血供等情况。CT检查通常表现为低密度类圆形囊性病灶，增强扫描多无强化，部分病灶可因其内囊液含有蛋白成分或伴有感染出血而导致CT值升高，表现为软组织密度，是导致误诊的原因之一。MRI常表现为T1加权像呈低信号，T2加权像呈高信号。其囊内容物不会出现脂肪抑制T1加权像，可据此与其他胚胎性囊肿如畸胎瘤和皮样囊肿相鉴别[5]。结合患者的影像学检查及促肾上腺皮质激素、淀粉酶和脂肪酶等生化检查，应注意将腹膜后支气管源性囊肿与肾上腺来源肿瘤、副神经节瘤、囊性腺瘤、畸胎瘤等其他腹膜后肿物相鉴别。本例患者术前CT扫描发现腹膜后肿物CT值约为36HU，考虑为软组织密度影，误认为神经源性肿瘤可能。由于该病缺乏典型的症状、体征及影像学表现，术前诊断困难，所以术后病理仍是确诊的主要手段。其大体标本通常为类圆形囊性肿物，囊腔内含有灰白黏稠液体，也可因出血感染而含有棕褐色黏稠似脓性液体。光镜下可见囊壁内含腺体、平滑肌及软骨组织，内衬假复层纤毛柱状上皮。免疫组化TTF-1、CK7、EMA阳性，支持囊肿组织为支气管来源。

腹膜后支气管源性囊肿术前难以确诊，随着病变增大存在发生感染、穿孔和出血的可能，且存在恶变的报道[6]，因此在治疗上主张手术切除。需根据病变大小、位置及与周围器官的关系决定具体手术方式，腹腔镜手术具有创伤小、恢复快、术后住院时间短等优点，现认为是治疗腹膜后支气管源性囊肿的首选方法。由于残留的囊壁组织会导致复发，术中应以完整切除为原则。腹膜后支气管源性囊肿术后预后良好，目前未见复发报道。该例患者术后随访6个月，未见复发。