刘惠娴,李恒国
(暨南大学附属第一医院 广州华侨医院医学影像中心,广东 广州 510630)
图1 CIFRS A.CT示病灶周围骨质破坏(箭); B.MR T2WI信号不均,以等低信号为主(箭); C.DWI呈等高信号(箭); D.病理图(HE,×100)
患者男,57岁,11个月前无明显诱因出现右眼视力下降,症状持续性加重,伴头痛、恶心、呕吐,1个月前右眼眼球及眼睑活动消失;既往免疫功能正常。查体:右侧眼睑、眼球无活动,右眼无视力,右侧瞳孔直接及间接对光反射消失。实验室检查:白细胞7.68×109/L,嗜中性粒细胞百分比77.8%,淋巴细胞百分比16.6%,嗜酸性粒细胞百分比0.05%。CT平扫:右侧海绵窦区、蝶窦、后组筛窦见约3.0 cm×1.7 cm不规则软组织密度影,边界欠清,邻近骨质可见轻度破坏(图1A)。MRI:右侧颅底海绵窦区、蝶窦、后组筛窦约3.2 cm×1.9 cm不规则异常信号,T1WI呈等信号,T2WI信号不均匀,以等低信号为主(图1B),DWI呈等高信号(图1C),增强扫描呈不均匀强化;病灶侵及眶尖,与视神经分界不清。影像学诊断:右侧颅底海绵窦、眶尖肿块,考虑恶性可能性大。行经鼻内镜下眶尖肿物活检术,于后组筛窦见白色质韧肿物,边界不清,夹除时渗出少许白色脓性分泌物;肿物向外达眼眶外侧壁,向上达眼肌,向后达颅底。病理:光镜下见黏膜呈慢性炎症,并见较多曲霉菌菌丝及芽孢(图1D);特殊染色:PAS(+);符合曲霉菌性炎性病变。综合诊断:蝶窦、后组筛窦慢性侵袭性真菌性鼻-鼻窦炎(chronic invasive fungal rhinosinusitis, CIFRS)。
讨论真菌性鼻-鼻窦炎可分为侵袭性和非侵袭性,侵袭性又包括急性、肉芽肿性和慢性。CIFRS起病缓慢,病程通常12周以上,好发于筛窦和蝶窦,易经鼻、鼻窦侵袭到眼眶、脑膜及颅内;多见于免疫功能受损者,而本例患者免疫功能正常。本病临床症状不典型,患者多因鼻外侵袭性症状就诊,如视力下降、头痛、头晕等。
CIFRS典型CT表现为形态不规则、中等密度软组织影,可见中度强化,易向周围组织侵袭蔓延,可伴邻近骨质吸收破坏;MRI表现为病灶T1WI呈低或等信号,T2WI信号取决于病程长短、有无出血和坏死灶等,增强后病灶不均匀强化。本例病灶侵袭海绵窦、右侧眼眶及视神经,T2WI信号不均匀,以等低信号为主,可能因病程较长,菌丝、孢子、坏死机化组织等混合形成曲霉菌团块,菌丝及纤维组织在T2WI上表现为低信号,肉芽组织为等信号;DWI呈等高信号,可能因病灶内含肉芽肿结节及坏死渗出,限制水分子运动,表现为斑片状扩散受限高信号。本病需与鼻腔鼻窦的恶性肿瘤鉴别,后者多为实性肿块伴囊变坏死,骨质破坏明显。本病确诊有赖于病理学检查。