尹书月,高 惠,陈 露,唐小丽,张 敏,张晋炜,汪朝霞
(重庆医科大学附属儿童医院超声科 儿童发育疾病研究教育部重点实验室 儿科学重庆市重点实验室 重庆市儿童发育重大疾病诊治与预防国际科技合作基地,重庆 400014)
骨膜窦(sinus pericranii, SP)是一种罕见的静脉血管畸形,由扩张的颅外静脉和颅内静脉窦之间的异常交通组成,包括一个或多个经骨血管[1-3]。SP好发于婴幼儿和青年,20岁前发病占50%,40岁前约占88%,发病无性别差异。随着超声技术的发展,通过超声检查诊断SP的准确率不断提高。本文回顾性分析13例经病理确诊为SP患儿的声像图及临床资料,探讨超声检查对儿童SP的诊断价值。
1.1 一般资料 回顾性分析2010年1月—2017年12月我院经术后病理证实的13例颅骨SP患儿的资料,男5例,女8例,年龄4个月~10岁,中位年龄为24.5个月;均可见非搏动性颅外肿块,当患儿仰卧或屏气以及哭闹时肿块增大,直立或坐位时肿块减小或消失;其中2例伴皮肤色素变化,3例体检发现各有一处潜在的颅骨缺损;病变位于顶部8例,枕部2例,额部2例,颞部1例。患儿临床资料见表1。
1.2 仪器与方法 采用GE Vivid E9(高频线阵探头,频率4~12 MHz)、GE Logiq E9(高频线阵探头,频率10~15 MHz)和GE EPIQ Q5(L18-5高频线阵探头,频率5~18 MHz)超声检查仪。使患儿仰卧,采用直接扫查法对头部肿物进行多角度、多切面扫查,以二维超声观察肿块的位置、形态、回声、大小和颅骨缺损;CDFI和频谱多普勒超声观察病灶内部血流方向及频谱形态。
2.1 SP声像图特征 二维超声显示颅骨表面有可压缩的边界清楚的无回声单发包块,其大小和形状各异;平均体积(2.88±0.35)cm3;颅骨强回声带连续性中断,缺损大小不等,平均直径(2.80±0.81)mm。CDFI示颅内SP的血流直接通过颅骨缺损与颅外血管相连通;频谱多普勒超声检查示颅内和颅外静脉交通水平的往返湍流(图1A~1C)。
2.2 病理检查 大体标本切面可见大小不等的囊腔,囊内见血凝块。镜下示SP由扩张的不规则形状和大小的血管腔吻合而成;血管腔内可见处于不同组织阶段的血栓,包括新鲜的纤维蛋白凝块、肉芽和纤维化或混合物(图1D)。
SP是一种罕见的静脉血管畸形,其本质是骨膜下血性囊肿,通过颅骨板的静脉与颅内硬膜窦交通[1,3-5]。SP多位于邻近矢状窦中央和后1/3的额区(40%),其次是顶部(34%)、枕部(23%)和颞部(4%)。本组SP位于顶部8例,枕部2例,额部2例,颞部1例。因本组样本量小,其好发部位尚需更多病例资料证实。SP的发病机制尚不清楚,但有研究[4]提示SP具有先天发病倾向。
表1 13例颅骨SP患儿的临床特点
图1 SP患儿女,7个月 A.二维超声表现为颅骨表面的无回声肿块(箭头),通过颅骨缺损(长箭)与上矢状窦(SSS)相通; B.CDFI示上矢状窦(SSS)内的血流直接通过颅骨缺损(箭)与颅外血管相连通; C.频谱多普勒超声示颅内和颅外静脉交通水平的往返湍流信号; D.病理图示纤维组织中多条扩张的血管,管壁厚薄不均,血管腔内充填红细胞,部分血栓伴机化(HE,×200)
本组患儿临床表现为随颅内压改变而变化的头部包块,在患儿哭闹、屏气或仰卧位时,头部包块增大,与既往研究[5]报道结果相符。
诊断SP主要依靠临床和影像学检查,较常采用头颅CT、MRI和血管造影。与其他成像方式相比,超声检查具有无辐射、价格低廉及实时动态的优势。SP的声像图特征明显,主要表现为颅骨连续性中断,自颅骨缺损部位向外膨出的无回声包块,CDFI能够识别颅外静脉和硬脑膜窦之间的血流交通,频谱多普勒可确认交通血管为双向静脉血流。
总之,通过超声检查观察SP的骨缺损,可确认无回声管状结构为静脉血流,并实时观察颅内外静脉血管的交通。结合声像图特点和临床表现有利于正确诊断本病。超声检查可作为明确诊断SP的可靠工具。