先天性右肺动脉起始段狭窄1例

朱 皖，谢 爽，朱剑芳

(南昌大学第一附属医院超声科，江西 南昌 330006)

图1 先天性右肺动脉起始段狭窄影像学表现 A.胸骨旁肺动脉分支短轴切面图； B.CDFI图； C.右肺动脉狭窄处血流速度频谱图； D.CTA图 (箭示右肺动脉起始段狭窄；AO：主动脉；PA：主肺动脉；R-PA：右肺动脉；L-PA：左肺动脉)

患者男，69岁，因“晕厥1次，活动后胸闷伴乏力3月余”入院；无心脏病、高血压及糖尿病病史。查体：口唇轻度发绀，血压117 mmHg/79 mmHg，心率88次/分，律齐，胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音。心电图：正常窦性心律。超声心动图：于胸骨旁肺动脉分支短轴切面(图1A)见主肺动脉内径增宽(35 mm)，右肺动脉起始段可见隔膜状回声，管腔局部狭窄，最窄处管径约9 mm，左肺动脉及右肺动脉中—远段增宽，内径分别为21 mm、20 mm；CDFI于右肺动脉内见细窄五彩镶嵌血流(图1B)；血流速度频谱(图1C)示右肺动脉血流流速增高(峰流速3.1 m/s)，压差增大(峰压差39 mmHg)。超声提示：右肺动脉起始段狭窄，主肺动脉增宽。肺动脉CTA：右肺动脉起始段局限性变窄，主肺动脉、左肺动脉及右肺动脉中—远段增粗(图1D)，其腔内及各叶段分支、亚段分支管腔内无明显局限性膨胀或狭窄征象，其内对比剂充盈良好，无明显充盈缺损；提示：右肺动脉起始段局限性狭窄。结合病史，临床综合诊断：先天性右肺动脉起始段狭窄。

讨论先天性肺动脉狭窄是较少见的紫绀型先天性心血管畸形，发生率约占先天性心脏病的10%，主要包括右心室漏斗部、肺动脉瓣或肺动脉主干及其分支等狭窄，以肺动脉瓣狭窄较为常见，肺动脉分支狭窄少见。根据幼儿期肺动脉狭窄典型症状和体征，临床通常不难诊断，仅极少数病变程度较轻者可至成年期甚至老年期方出现症状，且常被误、漏诊。本例患者为老年男性，以晕厥、活动后胸闷伴乏力起病，仅根据临床症状易误诊。若超声心动图于大动脉短轴切面发现主肺动脉增宽，应仔细扫查肺动脉左右分支起始段情况，观察有无狭窄、狭窄程度及其范围，并检测是否存在高速血流。临床发现老年患者出现活动后胸闷伴发绀，胸骨左缘第2肋间闻及杂音，且无相关慢性病病史时，应考虑到本病可能。本病需与动脉导管未闭、继发性肺动脉狭窄相鉴别：①动脉导管未闭CDFI可表现为肺动脉内五彩镶嵌湍流信号，但湍流来源于肺动脉远端；②继发性肺动脉狭窄可见肺血管受压，可探及导致血管狭窄的病灶，如实性占位性肿块等。