喉黏膜下神经鞘瘤1例

孙庆佳，文星杰，赵 航

(吉林大学中日联谊医院 1.耳鼻咽喉头颈外科；2.神经外一科，吉林 长春130033)

神经鞘瘤是一种来源于周围神经鞘内神经施万细胞(schwan cells)的良性神经源性肿瘤。该病通常发生在头颈部，年发病率为25%-45%[1]。喉神经鞘瘤极为罕见，自1925年首次被描述以来，目前报道不足140篇[2]。喉神经鞘瘤起源于喉上神经的内支或黏膜下的小神经纤维， 因此，杓会厌皱襞是此类疾病最常见的部位[3-5]。我科收治1例喉黏膜下肿瘤病例，报道如下。

1 临床资料

患者，女，80岁，“声音嘶哑6个月”余就诊我科，门诊喉镜检查发现左侧半喉和梨状窝内侧壁覆盖着一个巨大的黏膜下肿块，杓会厌皱褶、声带和室带形态正常。病人否认有呼吸困难、吞咽困难、咳嗽或发热症状。否认吸烟或酗酒史。入院后进一步检查，喉增强计算机断层扫描观察到喉旁间隙和梨状内侧壁有大量软组织密度影，大小约为2.6 cm×1.8 cm×2.7 cm，CT值为30 HU，增强扫描显示瘤体实质略有延迟增强，良性肿瘤可能性大(图1)。磁共振成像(MRI)检查因患者佩戴金属义齿未查。由于肿瘤位置术前局部麻醉无法获得病理组织活检。综合病史和临床检查，拟行全麻下喉裂开术。手术中证实肿块位于喉旁间隙。术中冰冻切片结果显示为神经鞘瘤。肿瘤完全切除，保留所有喉部结构。术后组织病理学见良性的无丝分裂、异型性或坏死的梭形细胞群，其中存在一些Verocay体，S-100蛋白染色强阳性。患者预后良好，接受定期随访。根据6个月随访记录，喉镜检查肿物无复发，喉功能正常。

图1 喉CT提示声门旁间隙占位

2 讨论

喉部神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤，占所有良性喉部肿瘤的0.1%至1.5%[6]。女性发病率高，发病的高峰年龄在40-50岁左右[7]。该病例患者年龄为80岁，在目前所有报道的病例中年龄最大。

喉部神经鞘瘤的临床症状多为一种生长缓慢的无痛性肿块。当小尺寸的肿瘤位于隐晦的部位时，患者可能感觉无症状。大多数文献报道喉部神经鞘瘤常见声音嘶哑，吞咽困难，呼吸困难和喘鸣症状[3-5,7]，其症状取决于喉内肿块的位置。在本病例中，声门旁间隙的巨大肿块使得声带固定，导致声音嘶哑。有文献记载，80%的喉神经鞘瘤起源于喉上神经的内分支，而杓会厌皱襞是最常见的发病部位。20%的疾病发生于小的喉内纤维中，例如会厌或声带的喉神经鞘瘤。位于声门旁间隙的神经鞘瘤少见。对于大多数喉神经鞘瘤病例，它们显示黏膜下层生长，肿瘤位置对诊断很重要。

手术是治疗喉神经鞘瘤的唯一方法，因为神经鞘瘤对放疗或化疗不敏感。通过内窥镜可以去除小的肿块，而颈外入路的方法可能更适合大体积的肿块[8]。考虑到良性疾病，应保证器官完整。

综上，针对于喉黏膜下肿瘤术前影像学的评估可以帮助临床医生进行初步判断，术中快速病理则起到关键作用。